肥厚性心肌病有什么症状??

  肥厚性心肌病是指以左室肥厚但左室腔不扩张为特点的原发性心肌病变 [1] ,表现为常染色体显性遗传特点,常伴有家族性。任何年龄均可发病,1岁以下婴儿发病严重,常发生心力衰竭,多于1岁内死亡。家族性肥厚性心肌病患者由基因突变引起,基因突变使心肌β重链结构或心肌线粒体呼吸链酶发生变化,导致心肌肥厚。小儿肥厚性心肌病常可累及右心室,右室壁肥厚和室间隔肥厚,并且可发生右室流出道梗阻。此病临床症状变化较多。许多患儿可以长期无症状,常因体检时发现心脏杂音才进一步检查而明确诊断。有症状的患儿常表现虚弱、呼吸困难、烦躁、拒奶,查体可发现脉搏轻而短,心尖区第1心音可正常,部分患儿可听到奔马律,如有二尖瓣返流,心尖区可听到1~2级收缩期杂音,并向左腋下传导。合并左室流出道梗阻者,胸骨左缘有时可闻及3级或以上的收缩期杂音。糖尿病母亲所生的婴儿生后可发生暂时性的心肌肥厚,部分合并左室流出道梗阻,但大多数患儿的心肌肥厚在数月后消退。另外,因慢性肺部疾病而使用肾上腺皮质激素治疗的早产儿也可发生暂时的心肌肥厚 [2] ,一般停用激素后很快缓解。X线片可见心脏增大,常呈球形,透视下见心脏搏动减弱,部分患儿可有肺瘀血。心
  可能因素有:
   一、遗传  一个家族中可有多人发病,提示与遗传有关。Matsumori发现本病HLADRW4检出率高达73.3%,对照组检出率极低。HLADR系统是遗传基因之一,对免疫反应有调节作用,说明本病与遗传有关。
   二、内分泌紊乱  嗜酪细胞瘤患者并存肥厚型心肌病者较多,人类静脉滴注大量去甲肾上腺素可致心肌坏死。动物实验,静脉滴注儿茶酚胺可致心肌肥厚。因而有人认为肥厚型心肌病是内分泌紊乱所致。
   病理
   主要病变为心肌肥厚,尤其主动脉瓣下部的室间隔和乳头肌最为明显,因而形成左心室流出道梗阻。心室腔常缩小呈S形裂隙状,室间隔厚度与左室壁厚度之比大于1.5时,称为不对称性室间隔肥厚。心肌肥厚的部位也有突出表现在心尖部和心脏其它部位者,心肌细胞肥大,排列紊乱,为本病病理改变之一。当有显著二尖瓣关闭不全时,可有继发性二尖瓣叶增厚。
   一、症状  本病男女间有显著差异,大多在30-40岁出现症状,随着年龄增长,症状更加明显,主要症状有①呼吸困难,劳力性呼吸困难,严重呈端
  目前可以选用的治疗方案有:
  1.DDD起搏器治疗:可以人为控制心脏收缩舒张时间,减轻流出道梗阻情况,对于不是很严重的病例可以选用;
  2.化学消融室间隔:给供应室间隔血液的某支冠状动脉注射无水酒精,人为造成急性心肌梗死,使其供应的室间隔部分缺血坏死,则左心室流出道梗阻解除;
  3.外科手术治疗,切除心室间隔肥厚的心肌以解除梗阻
  手术死亡率约为10%.常见的死亡原因为低心排血量和左心室切口出血.术后约5%的病例并发完全性传导阻滞,左束支或右束支传导阻滞的发生率更高.此外少数病人并发围术期心肌梗塞,心室间隔穿破,左心室室壁瘤和医源性主动脉瓣或二尖瓣关闭不全.心室间隔肥厚心肌切除彻底的病例术后症状消失或显著减轻,收缩压差消失,主动脉压力波形恢复正常.超声心动图和选择性左心室造影复查显示左心室腔增大,收缩期二尖瓣前瓣叶前移消失,但心房颤动仍然存在.约90%的病人术后心功能改善到1~2级.
   术后长期随诊70%的病例生存10年以上,50%生存15年以上.主要死亡原因为充血性心力衰竭或严重
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  广大肥厚性心肌病患者可以尝试一下中药治疗,中医对于肥厚性心肌病的治疗效果是非常显著的。肥厚化瘀汤秉承中国传统医学理论,坚持审因论治,根据不同发病时期及表现,采用扶正解毒、化瘀解毒、利水解毒的基本理念研制而成。多年来临床效果显著,已经接收肥厚性心肌病患者11580例,经用药2-6个疗程后,其中,治愈者10856例,显效者645例,无效者79例,愈后者经随访三年,均未复发。疗效才是铁的证据,肥厚化瘀汤靠的就是品质和良心才获得广大肥厚性心肌病患者的认可,因此我们期待更多的心肌肥厚患者对我们的疗效进行检验。
  药物治疗能够得到改善并得到相当时期内的维持,但部分患者不耐受药物治疗或效果不佳时,应当考虑非药物治疗手段的应用,主要包括起搏器植入、化学消融和外科的方法。外科治疗效果通常最为前两种方法的评价的参照。治愈的很困难的,需要减轻心脏负担治疗为主。肥厚性心肌病是以心肌非对成性的肥厚,心室腔变小,舒张期顺应性下降为特征的心肌病变。它的治疗是因人而异的,症状轻的患者可以用倍他乐克,改善心肌循环的药物,如丹红等来改善,症状较重的可用介入、手术等来改善,它的预后较差,平时应避免剧烈的活动,注意休息。
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