北京免疫缺陷病哪家医院最好?

  免疫球蛋白(IG)是对绝大多数类型抗体缺陷病有效的替代疗法。这是一种含16。5%IgG和微量IgM,IgA的溶液,供肌肉注射或皮下注射,或是3%~6%的静脉注射液(IGIV)。常用量为200mg/kg[16。5%制品为1。4ml/kg,5%制品为400mg/kg(8ml/kg)],分2或3次,用药2~5日,此后每间隔一个月再给予100mg/kg[16。5%制品为0。7ml/kg或5%制品为200mg/kg(4ml/kg)]。较小剂量无治疗效果。因为100mg/kgIgG仅使血清IgG浓度增加大约100mg/dl。某些病人需更大剂量或更频繁给药。一个部位的最大肌肉注射量成人为10ml,儿童为5ml,因而可能需要在不同部位作多点注射。某些抗体缺陷病人对常规剂量反应欠佳,可改为每月给予400~800mg/kg的较大剂量免疫球蛋白静脉注射可能有效,特别见于慢性肺部疾病。给高剂量IGIV的目的是使血IgG能达到正常水平(即>500mg/dl)。缓慢皮下注射IgG或10%IVIG每周间隔一次,已用于作为高剂量IgG治疗(即每月>400mg/kg)。
  常由多因素参与引起,包括感染(风疹、麻疹、麻风、结核病、巨细胞病毒感染、艾滋病病毒感染、球孢子菌感染等)、恶性肿瘤(霍杰金病、急性及慢性白血病、骨髓瘤等)、自身免疫性疾病(系统性红斑狼疮、类风湿关节炎等)、蛋白丢失(肾病综合征、蛋白丢失性肠病)、免疫球蛋白合成不足、淋巴细胞丢失(因药物、系统感染等)以及其他疾病(如糖尿病、肝硬变、亚急性硬化性全脑炎)和免疫抑制治疗等。继发性免疫缺陷病可以是暂时性的,当原发疾病得到治疗后,免疫缺陷可恢复正常,也可以是持久性的。继发性免疫缺陷常由多因素参与引起,例如癌肿伴发的继发性免疫缺陷病可由于肿瘤、抗癌治疗和营养不良等因素所致。当怀疑免疫缺陷时,应进行实验室筛查试验,包括全部血细胞计数及分类计数和血小板计数;测定IgG、IgM和IgA浓度;抗体功能测定;感染的临床和实验室判断。请你到当地正规的三甲医院进行检查,大夫会根据你的具体情况对症治疗,这样治疗效果会比较好,收费也比较公正合理。
  免疫缺陷病早期或称急性期,感染病毒3~6 周后可出现咽痛、发热、肌肉酸痛等一些非特异性表现。病毒在体内复制,但由于患者尚有较好的免疫反应能力,2~3周后这种急性感染症状可自行缓解;  血浆曾用来代替IG,然而因有传递疾病的危险,现已少用。血浆除含各种免疫球蛋白外,还含多种因子,因此对失蛋白肠病,补体缺陷和顽固腹泻的病人特别有效。无IgA的血浆已成功地应用于对IG制品中IgA过敏的病人。另一方面,也可应用经国际骨髓移植登记的无亲缘关系但匹配的骨髓。也可从HLA匹配的同胞或HLA相容的库中取脐血作为干细胞的来源。这些特殊的操作只有在少数中心能够进行。请你到当地正规的三甲医院进行检查,大夫会根据你的具体情况对症治疗,这样治疗效果会比较好,收费也比较公正合理。
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  免疫缺陷病症状1,生长发育缓慢或停滞;2,1岁以后缺乏扁桃体或外周浅表淋巴结;3,皮肤病变:毛细血管扩张,出血点,皮肤霉菌,红斑性狼疮样皮疹等;4,共济失调(A—T);5,1岁以后出现的顽固性鹅口疮;6,慢性口腔炎。二,诊断根据病史,临床表现及实验室资料即可做出判断。抗生素治疗感染发作至关紧要。抗生素的选择和剂量与通常相同。然而由于免疫缺陷病人可能迅速死于感染,因此出现发热及其他感染征象都要考虑是细菌性感染的继发表现,需立即开始抗菌治疗。如果感染对最初选用的抗生素不敏感,或者感染的是非常见微生物时,尤其必要在治疗前作咽喉,血液及其他培养。请你到当地正规的三甲医院进行检查,大夫会根据你的具体情况对症治疗,这样治疗效果会比较好,收费也比较公正合理。
  免疫缺陷病的治疗:免疫重建
  通过胸腺移植、骨髓移植、造血干细胞移植和胎肝移植,以重建免疫功能,对某些原发性免疫缺陷病可缓解病情,是有效的治愈措施。胎儿胸腺组织移植是将16周以内的胚胎胸腺植于腹膜下或皮下,用于治疗细胞免疫缺陷病,尤其是胸腺发育不全症。胎儿胸腺移植后很快(常在数天内)出现胸腺重建的表现,并持续存在。干细胞移植包括脐血干细胞移植和外周血干细胞移植。脐血富含造血干细胞,可作为原发性免疫缺陷病患者免疫重建的干细胞重要来源。骨髓移植包括同种异体同型合子骨髓移植、同种异体半合子骨髓移植和无关供体骨髓移植,应根据患者病情和具体情况选定。请你到当地正规的三甲医院进行检查,大夫会根据你的具体情况对症治疗,这样治疗效果会比较好,收费也比较公正合理。
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