免疫球蛋白(IG)是对绝大多数类型抗体缺陷病有效的替代疗法。这是一种含16。5%IgG和微量IgM,IgA的溶液,供肌肉注射或皮下注射,或是3%~6%的静脉注射液(IGIV)。常用量为200mg/kg[16。5%制品为1。4ml/kg,5%制品为400mg/kg(8ml/kg)],分2或3次,用药2~5日,此后每间隔一个月再给予100mg/kg[16。5%制品为0。7ml/kg或5%制品为200mg/kg(4ml/kg)]。较小剂量无治疗效果。因为100mg/kgIgG仅使血清IgG浓度增加大约100mg/dl。某些病人需更大剂量或更频繁给药。一个部位的最大肌肉注射量成人为10ml,儿童为5ml,因而可能需要在不同部位作多点注射。某些抗体缺陷病人对常规剂量反应欠佳,可改为每月给予400~800mg/kg的较大剂量免疫球蛋白静脉注射可能有效,特别见于慢性肺部疾病。给高剂量IGIV的目的是使血IgG能达到正常水平(即>500mg/dl)。缓慢皮下注射IgG或10%IVIG每周间隔一次,已用于作为高剂量IgG治疗(即每月>400mg/kg)。
常由多因素参与引起,包括感染(风疹、麻疹、麻风、结核病、巨细胞病毒感染、艾滋病病毒感染、球孢子菌感染等)、恶性肿瘤(霍杰金病、急性及慢性白血病、骨髓瘤等)、自身免疫性疾病(系统性红斑狼疮、类风湿关节炎等)、蛋白丢失(肾病综合征、蛋白丢失性肠病)、免疫球蛋白合成不足、淋巴细胞丢失(因药物、系统感染等)以及其他疾病(如糖尿病、肝硬变、亚急性硬化性全脑炎)和免疫抑制治疗等。继发性免疫缺陷病可以是暂时性的,当原发疾病得到治疗后,免疫缺陷可恢复正常,也可以是持久性的。继发性免疫缺陷常由多因素参与引起,例如癌肿伴发的继发性免疫缺陷病可由于肿瘤、抗癌治疗和营养不良等因素所致。当怀疑免疫缺陷时,应进行实验室筛查试验,包括全部血细胞计数及分类计数和血小板计数;测定IgG、IgM和IgA浓度;抗体功能测定;感染的临床和实验室判断。请你到当地正规的三甲医院进行检查,大夫会根据你的具体情况对症治疗,这样治疗效果会比较好,收费也比较公正合理。
免疫缺陷病早期或称急性期,感染病毒3~6 周后可出现咽痛、发热、肌肉酸痛等一些非特异性表现。病毒在体内复制,但由于患者尚有较好的免疫反应能力,2~3周后这种急性感染症状可自行缓解; 血浆曾用来代替IG,然而因有传递疾病的危险,现已少用。血浆除含各种免疫球蛋白外,还含多种因子,因此对失蛋白肠病,补体缺陷和顽固腹泻的病人特别有效。无IgA的血浆已成功地应用于对IG制品中IgA过敏的病人。另一方面,也可应用经国际骨髓移植登记的无亲缘关系但匹配的骨髓。也可从HLA匹配的同胞或HLA相容的库中取脐血作为干细胞的来源。这些特殊的操作只有在少数中心能够进行。请你到当地正规的三甲医院进行检查,大夫会根据你的具体情况对症治疗,这样治疗效果会比较好,收费也比较公正合理。
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免疫缺陷病症状1,生长发育缓慢或停滞;2,1岁以后缺乏扁桃体或外周浅表淋巴结;3,皮肤病变:毛细血管扩张,出血点,皮肤霉菌,红斑性狼疮样皮疹等;4,共济失调(A—T);5,1岁以后出现的顽固性鹅口疮;6,慢性口腔炎。二,诊断根据病史,临床表现及实验室资料即可做出判断。抗生素治疗感染发作至关紧要。抗生素的选择和剂量与通常相同。然而由于免疫缺陷病人可能迅速死于感染,因此出现发热及其他感染征象都要考虑是细菌性感染的继发表现,需立即开始抗菌治疗。如果感染对最初选用的抗生素不敏感,或者感染的是非常见微生物时,尤其必要在治疗前作咽喉,血液及其他培养。请你到当地正规的三甲医院进行检查,大夫会根据你的具体情况对症治疗,这样治疗效果会比较好,收费也比较公正合理。
免疫缺陷病的治疗:免疫重建
通过胸腺移植、骨髓移植、造血干细胞移植和胎肝移植,以重建免疫功能,对某些原发性免疫缺陷病可缓解病情,是有效的治愈措施。胎儿胸腺组织移植是将16周以内的胚胎胸腺植于腹膜下或皮下,用于治疗细胞免疫缺陷病,尤其是胸腺发育不全症。胎儿胸腺移植后很快(常在数天内)出现胸腺重建的表现,并持续存在。干细胞移植包括脐血干细胞移植和外周血干细胞移植。脐血富含造血干细胞,可作为原发性免疫缺陷病患者免疫重建的干细胞重要来源。骨髓移植包括同种异体同型合子骨髓移植、同种异体半合子骨髓移植和无关供体骨髓移植,应根据患者病情和具体情况选定。请你到当地正规的三甲医院进行检查,大夫会根据你的具体情况对症治疗,这样治疗效果会比较好,收费也比较公正合理。
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免疫缺陷病多于生后3个月内开始感染病毒、霉菌、原虫和细菌,而反复发生肺炎、慢性腹泻、口腔与皮肤念珠菌感染及中耳为等。病儿生长发育障碍。体检一般不见浅表淋巴结和扁桃体。胸部放射线检查不见婴儿胸腺阴影。若由于疏忽,给患儿接种牛痘疫苗或服用脊髓灰质炎疫苗,会引起致死性牛痘病和脊髓灰质炎。对细胞免疫全部或部分缺陷的病人,必须给予免疫抑制剂以确保移植成功。若不能获得匹配的同胞供者,则来自父母的半同型(半匹配)骨髓移植也可采用。在这种情况,移植前必须去除父母骨髓中可引起GVHD的成熟T淋巴细胞,可用大豆凝集素的凝集或用T细胞单克隆抗体成功地去除。请你到当地正规的三甲医院进行检查,大夫会根据你的具体情况对症治疗,这样治疗效果会比较好,收费也比较公正合理。
免疫缺陷病是一种由于人体的免疫系统发育缺陷或免疫反应障碍致使人体抗感染能力低下,临床表现为反复感染或严重感染性疾病。病因尚未十分清楚,根据这类疾病的表现多种多样,很可能是多种因素所致。遗传因素在众多原发性免疫缺陷病中起作用。基因治疗:某些原发性免疫缺陷病为单基因缺陷所致,一些突变位点已经明确,从而为未来基因治疗奠定了基础。将正常的目的基因片段整合到患者干细胞基因组内(基因转化),被基因转化的细胞经过有丝分裂,使转化的基因片段能在患者体内复制而持续存在,并发挥功能。理论上讲,凡骨髓移植成功的疾病均是基因治疗的指征。请你到当地正规的三甲医院进行检查,大夫会根据你的具体情况对症治疗,这样治疗效果会比较好,收费也比较公正合理。
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免疫缺陷病后期或称危险期,机体免疫功能全面崩溃,病人持续发热、乏力、消瘦、腹泻,并出现神经系统症状,明显的机会感染及恶性肿瘤,血液化验可见巴细胞明显减少(<30%),CD4+细胞减少尤为显著,CD4+细胞与CD8+细胞之比可由原来的2下降至0.5以下,细胞免疫反应丧失殆尽。应用免疫制剂:大部分原发性免疫缺陷病患者伴有IgG或其他抗体缺乏,补充Ig是最常见的治疗措施。对血清Ig含量低于2.5g/L的患者,应给予人丙种球蛋白静脉滴注。其他替代治疗包括特异性免疫血清,输白细胞、细胞因子等以提高机体的免疫功能。请你到当地正规的三甲医院进行检查,大夫会根据你的具体情况对症治疗,这样治疗效果会比较好,收费也比较公正合理。
免疫缺陷病是一组由于免疫系统发育不全或遭受损害所致的免疫功能缺陷引起的疾病。直接侵犯免疫系统的感染、恶性肿瘤、应用免疫抑制剂、放射治疗和化疗等原因引起。当怀疑免疫缺陷时,应进行实验室筛查试验,包括全部血细胞计数及分类计数和血小板计数;测定IgG、IgM和IgA浓度;抗体功能测定;感染的临床和实验室判断。本病的预后差,死亡率达100%,致病原因虽已清楚,但制备有效的疫苗尚有待时日,其困难在于HIV在不同的患者有惊人的多型性,目前又无理想的治疗药物,因此大力开展预防,对防止AIDS流行至关重要。请你到当地正规的三甲医院进行检查,大夫会根据你的具体情况对症治疗,这样治疗效果会比较好,收费也比较公正合理。
免疫球蛋白浓度测定也属于最先筛查的项目之一,但IgD和IgE浓度最初不测。对于免疫球蛋白的解释需谨慎从事,因为有显著的年龄性差异;以成人的标准,所有2~6个月的婴儿均有低γ球蛋白血症。因此免疫球蛋白浓度必须与同年龄对照组的正常浓度相比较。一般免疫球蛋白浓度在同年龄2SD(标准差)范围内为正常。总免疫球蛋白浓度(IgG+IgM+IgA)>600mg/dl,提示T细胞免疫缺陷的可能。需作外周血涂片检查是否有红细胞染色质小体(Howell-Jolly)和其他异常红细胞,若有提示无脾症或脾功能不良。粒细胞可显示异常形态(如出现Chédiak-Higashi综合征的颗粒)。
免疫缺陷病 中期或称慢性期,机体的免疫功能与病毒之间处于相互抗衡阶段,在某些病例此期可长达数年或不再进入末期。此期病毒复制持续于低水平,临床可以无明显症状或出现明显的全身淋巴结肿大,常伴发热、乏力、皮疹等; 治疗原则:①保护性隔离患者,减少接触感染源;②伴有免疫缺陷的患者,禁止接种活疫苗,以防发生严重疫苗性感染;③一般不做扁桃体切除术和淋巴结切除术,禁忌做脾切除术,免疫抑制类药物应慎用;④使用抗生素以清除细菌、真菌感染;⑤根据免疫缺陷类型给予替代疗法或免疫重建。请你到当地正规的三甲医院进行检查,大夫会根据你的具体情况对症治疗,这样治疗效果会比较好,收费也比较公正合理。
对所有免疫缺陷病例,必须选作一些实验室检查以确立诊断;而在作相应治疗之前,通常还须作一些先进试验对疾病作进一步分类(表147-5)。一般来说,多数机构和医院能作筛查试验,多数大医院能作先进试验,特殊试验则只有一些实验室或配备高水平免疫学实验室的医院才能进行。
当怀疑免疫缺陷时,建议进行实验室筛查试验,包括全部血细胞计数及分类计数和血小板计数;测定IgG,IgM和IgA浓度;抗体功能测定;感染的临床和实验室判断。
血细胞计数可发现贫血,血小板减少,中性粒细胞减少或白细胞增多。应计数淋巴细胞总数,如有淋巴细胞减少(<1500/μl),
免疫缺陷是一种由于人体的免疫系统发育缺陷或免疫反应障碍致使人体抗感染能力低下,临床表现为反复感染或严重感染性疾病。免疫缺陷分为原发性和继发性两类。前者主要见于婴儿和儿童。以培养的羊水细胞或胎儿血作产前诊断可用于少数几种免疫缺陷,诸如X连锁无γ球蛋白血症,Wiskott-Aldrich综合征,大多数严重联合免疫缺缺,伴腺苷脱氨酶缺陷以及慢性肉芽肿病。性别检定有助于除外X连锁性缺陷。在有些原发性免疫缺陷可检测到杂合子。请你到当地正规的三甲医院进行检查,大夫会根据你的具体情况对症治疗,这样治疗效果会比较好,收费也比较公正合理。
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干细胞移植,通常用骨髓移植有时可完全纠正免疫缺陷(参见第149节)。在严重联合免疫缺陷及某些多变型病人将HLA同型,混合白细胞培养(MLC)匹配的同胞骨髓进行移植而获得免疫重建的病人已达到300例以上。对细胞免疫全部或部分缺陷(如Wiskott-Aldrich综合征)的病人,必须给予免疫抑制剂以确保移植成功。若不能获得匹配的同胞供者,则来自父母的半同型(半匹配)骨髓移植也可采用。需立即开始抗菌治疗。
如果感染对最初选用的抗生素不敏感,或者感染的是非常见微生物时,尤其必要在治疗前作咽喉,血液及其他培养。
血浆曾用来代替IG,然而因有传递疾病的危险,现已少用。血浆除含各种免疫球蛋白外,还含多种因子,因此对失蛋白肠病,补体缺陷和顽固腹泻的病人特别有效。无IgA的血浆已成功地应用于对IG制品中IgA过敏的病人。
其他疗法包括免疫增强剂(左旋咪唑,异丙肌苷);生物制品(转移因子,白介素,干扰素);和激素(胸腺激素),治疗细胞免疫或吞噬细胞缺陷疗效有限。将牛腺苷脱氨酶与聚乙二醇相结合(PEG-ADA)作为酶置换对少数腺苷脱氨酶缺陷病人有效。
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持续预防性给予抗生素治疗,对于免疫缺陷常是有利的,尤其是当有突发摧毁性感染的危险(如Wiskott-Aldrich综合征,无脾综合征);或其他类型的免疫治疗不能奏效(如吞噬细胞缺陷)或无效(如无γ球蛋白血症的反复感染用γ球蛋白治疗无效);或者当有特殊感染(如细胞免疫缺陷时的卡氏肺囊虫病感染)的高度危险时。
抗病毒治疗,包括用金刚烷胺或金刚乙胺(治疗感染,阿昔洛韦治疗疱疹感染(包括水痘-带状疱疹),利巴韦林x治疗呼吸道合孢病毒。
T细胞缺陷性疾病
--占先天性免疫缺陷病的5%~10%。主要因先天性胸腺发育不全致使T细胞数目减少,也可因某些酶或膜糖蛋白等分子缺乏而导致T细胞功能障碍。Digeorge综合症(先天性胸腺发育不良)是该类疾病的代表。
3 T和B细胞联合缺陷性疾病
--联合免疫缺陷病的病因和严重程度是不定的。如缺陷发生在淋巴干细胞阶段,造成T淋巴细胞和B淋巴细胞严重缺失,就会发生严重联合免疫缺陷病,病人表现为易于感染各种微生物。
1 B细胞缺陷性疾病
--占先天性免疫缺陷病的50%~70%。缺陷发生在B淋巴细胞祖细胞阶段,B淋巴细胞不能成熟,于是就不能生成抗体。所以该病的主要特征为免疫球蛋白水平的降低或缺失,这种免疫球蛋白的缺陷可以是各类免疫球蛋白均减少,也可以是某一类或亚类的免疫球蛋白减少。性连低丙种球蛋白血症(Bruton综合症)、选择性IgA、IgM和IgG亚类缺陷病等均属此类。
你好,对于小孩的情况,建议增强免疫力,可以使用斯其康进行治疗
肺炎的治 疗原则是应用消炎药物,杀灭病原菌。根据不同的病原菌选用敏感的药物,早期治疗、足疗程,可根据病情选择治疗方案,同时还应对症治疗如发热时给予服用退热剂,咳嗽应给予化痰止咳药物,对重症 肺炎应及时到医院进行相应的住院治疗。
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你好,你的情况可以服用一段时间中成药,玉屏风散,补中益气丸,黄芪建中汤治疗,平时注意休息,祝您身体健康。主要见于胸腺发育不良,免疫细胞减少。容易换病。发育也受到影响,另外,多吃些富含维生素B和氨基酸的食物,如谷类,鱼类,绿色蔬菜,蛋类等