小儿特发性肺纤维化的症状表现都有什么？？
特发性肺纤维化是一种不明原因的肺间质炎症性疾病,原因不明的肺泡纤维化和弥漫性肺间质纤维化均为其同义词
(一)治疗
IPF的最佳治疗尚存在争议.治疗的目的主要是消除或抑制炎症成分.少数研究认为纤维化过程可逆转,但尚缺乏足够的证据.
1.皮质激素 激素用于IPL的治疗已30多年,不幸的是仅10%～30%的病人对治疗有效,完全缓解很少见,大多数病人即使应用激素治疗,病情依然恶化.其剂量和方法多数学者的主张是：
初始治疗时激素应用大剂量.泼尼松或泼尼松龙40～80mg/d,2～4个月,然后逐渐减量.如果激素治疗有反应,一般在2～3月显效.第4个月泼尼松减量至30mg/d;第6个月减量至15～20mg/d(或其他等效剂量的激素).泼尼松用量及减量速度应由临床或生理学参数指导.
因为激素完全根除疾病是不可能的,所以,对治疗反应不一的病人均以最小剂量治疗1～2年是合理的.应用泼尼松15～20mg/d作为长期小剂量维持治疗已经足够.应用大剂量甲泼尼龙(1～2g,每周1次或2次)静脉“冲击”治疗,但并不优于口服激素.
(一)治疗
IPF的最佳治疗尚存在争议.治疗的目的主要是消除或抑制炎症成分.少数研究认为纤维化过程可逆转,但尚缺乏足够的证据.
1.皮质激素 激素用于IPL的治疗已30多年,不幸的是仅10%～30%的病人对治疗有效,完全缓解很少见,大多数病人即使应用激素治疗,病情依然恶化.其剂量和方法多数学者的主张是：
初始治疗时激素应用大剂量.泼尼松或泼尼松龙40～80mg/d,2～4个月,然后逐渐减量.如果激素治疗有反应,一般在2～3月显效.第4个月泼尼松减量至30mg/d;第6个月减量至15～20mg/d(或其他等效剂量的激素).泼尼松用量及减量速度应由临床或生理学参数指导.
因为激素完全根除疾病是不可能的,所以,对治疗反应不一的病人均以最小剂量治疗1～2年是合理的.应用泼尼松15～20mg/d作为长期小剂量维持治疗已经足够.应用大剂量甲泼尼龙(1～2g,每周1次或2次)静脉“冲击”治疗,但并不优于口服激素.
常听有人说“肺纤维化无药可治” 甚至“最多只能活5年”之类的话。这种说法很不全面，也不够科学。如果说这种看法有一定道理的话，我想应该是指所谓的“特发性肺纤维化”。特发性肺纤维化是众多“肺纤维化”类型中的一种，原因不明，具有比较典型的临床表现和胸片、CT特征，是呼吸科医生都比较熟悉的。该病目前确实没有可靠的药物治疗，病情往往会逐渐发展，但不同患者，疾病进展速度并不一样。国外的临床观察发现，患者的中位生存期为5年左右，这只是一个统计学数字；实际上很多患者生存时间要远远超过5年！
需要特别说明的是，上述认识仅限于特发性肺纤维化！实际上，临床上发现的肺纤维化病例大多数并不是特发性肺纤维化，而是继发性肺纤维化。遇到肺纤维化后，医生最重要的一个任务就是要明确它是特发性还是继发性。例如，如果明确肺纤维化是风湿免疫疾病引起的，治疗的重点应针对原发病。一些环境因素引起的肺纤维化，在脱离相应的环境后，病情可以较长时间处于相对稳定状态。
需要特别说明的是，上述认识仅限于特发性肺纤维化！实际上，临床上发现的肺纤维化病例大多数并不是特发性肺纤维化，而是继发性肺纤维化。遇到肺纤维化后，医生最重要的一个任务就是要明确它是特发性还是继发性。例如，如果明确肺纤维化是风湿免疫疾病引起的，治疗的重点应针对原发病。一些环境因素引起的肺纤维化，在脱离相应的环境后，病情可以较长时间处于相对稳定状态。
小儿特发性肺纤维化（IPF），又称特发性致纤维化肺泡炎、Hamman-Rich综合征、特发性弥漫性肺间质纤维化，欧洲学者称之为隐源性致纤维化肺泡炎，现多简称致纤维化肺泡炎（FA）。较多见于成人，但亦可在婴幼儿及儿童中发生。临床以刺激性干咳、气促、进行性呼吸困难和低氧血症为特征，病情常持续进展，最终因呼吸衰竭而死亡。
病因
本病病因不明，多认为与遗传和免疫因素有关，可能与病毒和细菌感染、吸入粉尘和气体以及药物可能为诱发因素。现多认为属免疫异常，可能是一种免疫复合物疾病。有人认为属结缔组织病和自身免疫性疾患，但均未能证实。本病又与遗传因素有关，因有些病例有明显家族史，可发生于孪生儿。
以上是对“小儿特发性肺纤维化的症状表现都有什么？”这个问题的建议，希望对您有帮助，祝您健康！
病因
本病病因不明，多认为与遗传和免疫因素有关，可能与病毒和细菌感染、吸入粉尘和气体以及药物可能为诱发因素。现多认为属免疫异常，可能是一种免疫复合物疾病。有人认为属结缔组织病和自身免疫性疾患，但均未能证实。本病又与遗传因素有关，因有些病例有明显家族史，可发生于孪生儿。
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您好，肺纤维化病是由多种原因引起的肺部纤维化的统称，肺纤维化病包括特发性肺纤维化、结节病、尘肺、过敏性肺炎、间质性肺炎、药物或发射线导致的肺纤维化等等。肺纤维化病是以成纤维细胞聚集、细胞外基质沉集伴有恶性反应和损伤所导致的组织结构破坏。目前治疗肺纤维化病方法主要有：
1、西医药物治疗：糖皮质激素、免疫抑制剂或细胞毒药物 、抗氧化剂、抗纤维化药物、受体抑制剂 、免疫调节剂等。2、中医治疗方法：中医特色疗法（中药输液、穴位贴膏、中药雾化、耳穴、针灸、中成药、足部药浴、气功康复等八种特色疗法）；中成药（比如：养阴益肺通络丸、仙芪扶阳固本丸等）
1、西医药物治疗：糖皮质激素、免疫抑制剂或细胞毒药物 、抗氧化剂、抗纤维化药物、受体抑制剂 、免疫调节剂等。2、中医治疗方法：中医特色疗法（中药输液、穴位贴膏、中药雾化、耳穴、针灸、中成药、足部药浴、气功康复等八种特色疗法）；中成药（比如：养阴益肺通络丸、仙芪扶阳固本丸等）
你好，特发性肺纤维化系指原因不明，局限于肺间质纤维化，过去曾使用过Hamman-Rich综合征，隐匿性致纤维化性肺泡炎等病名，IPF和CFA都代表着同一个原因不明的慢性弥漫性的肺实质的炎症性疾病。一旦确诊为IPF，不论急性、慢性、早期或晚期病人，都应首先考虑使用皮质激素治疗。如能早期使用激素，可减少肺泡炎的发生促使渗出与细胞成分的吸收和防止向纤维化演变。皮质激素可调节炎症和免疫过程，降低免疫复合物的含量，改善肺泡内巨噬细胞的功能，间接影响T淋巴细胞的作用，使肺泡巨噬细胞产生的趋化因子降低。
以上是对“小儿特发性肺纤维化的症状表现都有什么？”这个问题的建议，希望对您有帮助，祝您健康！
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