原发性心肌病发病有哪些临床症状??

  肥厚性心肌病是指以左室肥厚但左室腔不扩张为特点的原发性心肌病变 [1] ,表现为常染色体显性遗传特点,常伴有家族性。任何年龄均可发病,1岁以下婴儿发病严重,常发生心力衰竭,多于1岁内死亡。家族性肥厚性心肌病患者由基因突变引起,基因突变使心肌β重链结构或心肌线粒体呼吸链酶发生变化,导致心肌肥厚。小儿肥厚性心肌病常可累及右心室,右室壁肥厚和室间隔肥厚,并且可发生右室流出道梗阻。此病临床症状变化较多。许多患儿可以长期无症状,常因体检时发现心脏杂音才进一步检查而明确诊断。有症状的患儿常表现虚弱、呼吸困难、烦躁、拒奶,查体可发现脉搏轻而短,心尖区第1心音可正常,部分患儿可听到奔马律,如有二尖瓣返流,心尖区可听到1~2级收缩期杂音,并向左腋下传导。合并左室流出道梗阻者,胸骨左缘有时可闻及3级或以上的收缩期杂音。糖尿病母亲所生的婴儿生后可发生暂时性的心肌肥厚,部分合并左室流出道梗阻,但大多数患儿的心肌肥厚在数月后消退。另外,因慢性肺部疾病而使用肾上腺皮质激素治疗的早产儿也可发生暂时的心肌肥厚 [2] ,一般停用激素后很快缓解。X线片可见心脏增大,常呈球形,透视下见心脏搏动减弱,部分患儿可有肺瘀血。心
  心肌病有好多种, (1)扩张型心肌病:起病缓慢,早期除心脏扩大外无明显异常,后期常为全心衰竭.患者乏力,活动后气短,夜间阵发性呼吸困难,出现浮肿,腹水及肝大等.另外,可有各种心律失常,合并脑,肾和肺等部位栓塞,甚至猝死.听诊常闻第三,四心音,奔马律及三尖瓣或二尖瓣关闭不全的收缩期杂音,双肺底可闻湿罗音.X线检查示心影扩大,双肺淤血及间质水肿.心电图检查以ST段压低,T波低平或倒置为主,少数出现病理性Q波.心律失常以异位心律和传导障碍为主.二维心脏超声检查示心脏各腔室扩大,室间隔,左室后壁运动减弱,射血分数降低,左右心室流出道扩大.诊断主要根据前述的临床表现,除外其他类型心脏病,结合X线,超声心动图等常可确诊.
   (2)肥厚型心肌病:特征为心室肌肥厚,尤其是室间隔呈不对称性肥厚,部分可引起心室流出道梗阻.起病缓慢,早期表现为劳累后呼吸困难,乏力和心悸.心绞痛亦较常见,服硝酸甘油疗效不明显.昏厥是病情严重的信号,晚期可出现心力衰竭,且常合并心房颤动.体检心界可向左扩大,心前区可闻及收缩中,晚期喷射性杂音,第二心音常分裂.心室造影示心室腔缩小,肥厚的心肌凸入心室腔内.心电图常示左
  老年人缺血性心肌病有以下症状表现和体征:
  
   心肌缺血和心肌梗死或坏死对心室的不同作用,使缺血性心肌病具有各种不同的临床表现。根据患者的不同表现,可以将缺血性心肌病划分为两大类型,即充血型缺血性心肌病和限制型缺血性心肌病。它们的临床表现分别非常类似于原发性心肌病中的扩张型和限制型心肌病。但是,在本质上缺血性心肌病和原发性心肌病又有不同。缺血性心肌病的发病基础主要是由于冠状动脉粥样硬化性狭窄、闭塞、痉挛甚至心肌内毛细血管网的病变,引起心肌供氧和需氧之间的不平衡而导致心肌细胞变性、坏死、心肌纤维化、心肌瘢痕形成,出现心力衰竭、心律失常和心腔的扩大,表现为充血性心肌病样的临床综合征,另外有少部分缺血性心肌病患者主要表现为心室肌舒张功能改变,心室壁僵硬度异常。
   1.充血型缺血性心肌病 充血型缺血性心肌病占缺血性心肌病的绝大部分,常见于中、老年人以男性患者居多,男女比例约为5∶1~7∶1。其症状一般是逐渐发生的,临床表现主要有以下几个方面:
   (1)心绞痛:心绞痛是缺血性心肌病患者常见的临床症状之一。但是,心绞痛并不
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  治疗原则:
   1、一般治疗:休息,必要时使用镇静剂,心衰时低盐饮食;
   2、防治心律失常和心功能不全;
   3、有栓塞史者作抗凝治疗;
   4、有多量胸腔积液者,作胸腔穿刺抽液;
   5、严重患者可考虑人工心脏手术或心脏移植;
   6、对症、支持治疗。
   由于病因未明,预防较困难。在病毒感染时注意心脏变化并及早治疗,有实际意义。治疗主要针对临床表现
   1.休息及避免劳累必须十分强调,如有心脏扩大、心功能减退者更应注意,宜长期休息,以免病情恶化。
   2.有心力衰竭者治疗原则与一般心力衰竭相同,采用强心药、利尿药和扩血管药,由于心肌损坏较广泛,详地黄类、利尿药有益,在低肾小球滤过时,氢氯噻嗪可能失效,此时,需用袢利尿药,如:呋塞米。扩血管药,如:血管紧张素转换酶抑制剂也有用,用时须从小剂量开始,注意避免低血压。
   近年来发现本病有心力衰竭时用β受体阻滞剂有效,其机制可能是慢性心力衰竭时肾上腺素能神经过度兴奋,β受体密度下调,在本病中其程度大于心肌梗塞后,β受体密
  扩张型心肌病是原发性心肌病中最常见的类型,30-50岁最多见,男多于女,起病缓慢,可有无症状的心脏扩大许多年,或表现各种类型的心律失常,逐渐发展,出现心力衰竭。可先有左心衰竭,心慌、气短、不能平卧。然后出现右心衰竭,肝脏肿大,浮肿、尿少。亦可起病即表现为全心衰竭。胸部隐痛或钝痛,典型心绞痛少见。由于心搏出量减少,脑供血不足而头晕或头痛,甚或晕厥。由于心脏内附壁血栓,可致肺、脑、肾、四肢动脉栓塞。心律失常较常见,以异位心律,尤其室性期前收缩多见,心房颤动发生率约10-30%,也可有各种类型程度不等的传导阻滞。心律失常可能是病人唯一表现。可因心律失常或动脉栓塞而突然死亡。
  安徽红十字心血管病医院专家建议患者应该到正规医院检查就诊,以免延误病情,造成症状加重。
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