萎缩侧索硬化?

  卢伽雷氏症,AlS病,全称叫“肌肉萎缩性侧面硬化病”,英国人也叫“运动神经细胞病”。
  ALS(amyotrophic lateral sclerosis,肌萎缩侧索硬化)在早先时期与运动神经元疾病具有完全等同的含义,特指先有下运动神经元损害,之后又有上运动神经元损害的一个独立的疾病。但后来发现还有另外两种变异情况,即病程中始终只累及上运动神经元或下运动神经元,前者称为原发性侧索硬化,后者称为脊髓性肌萎缩。到目前为止有些文献仍沿用运动神经元病来专指ALS。
  多数学者习惯根据上、下运动神经元受累的不同组合,将运动神经元病分为ALS、原发性侧索硬化和脊髓性肌萎缩三种类型。近年的研究提示ALS与多种相关疾病有共同的病理基础,这些疾病包括原发性侧索硬化、肌萎缩侧索硬化 -痴呆、肌萎缩侧索硬化-相关性额叶痴呆、进行性脊髓性肌萎缩、多系统萎缩和lewy小体病。病理检查发现这些疾病同样含有泛素阳性包涵体和透明团块包涵体,只是损伤了不同的解剖部位而出现各种各样的临床组合。
  ALS有家族性和散发性两种类型,散发性以男性多见,男女之比约为1.5∶1~2∶
  卢伽雷氏症,肌萎缩侧索硬化(ALS)也叫运动神经元病(MND),后一名称英国常用,法国又叫夏科(Charcot)病,而美国也称卢伽雷氏(Lou Gehrig)病。我国通常将肌萎缩侧索硬化和运动神经元病混用。它是上运动神经元和下运动神经元损伤之后,导致包括球部(所谓球部,就是指的是延髓支配的这部分肌肉)、四肢、躯干、胸部腹部的肌肉逐渐无力和萎缩。
  卢伽雷氏症病因
  肌萎缩侧索硬化的病因至今不明。20%的病例可能与遗传及基因缺陷有关。另外有部分环境因素,如遗传、重金属中毒等,都可能造成运动神经元损害。产生运动神经元损害的原因,目前主要理论有:
  1.神经毒性物质累积,谷氨酸堆积在神经细胞之间,久而久之,造成神经细胞的损伤。
  2.自由基使神经细胞膜受损。
  3.神经生长因子缺乏,使神经细胞无法持续生长、发育。
  卢伽雷氏症临床表现
  早期症状轻微,易与其他疾病混淆。患者可能只是感到有一些无力、肉跳、容易疲劳等一些症状,渐渐进展为全身肌肉萎缩和吞咽困难。最后产生呼吸衰竭。
  依临床症状大致可分为两型:
  您好,关于肌肉萎缩性侧索硬化症的问题,首先对您得这种病表示同情此病是神经系统疑难疾病目前他的有效治疗还是个世界医学难题虽然国外研究出一些药物表示能延缓病情发展但国内相应的研究并不多
  这种病西药特效药物并不多不过有一种叫做利鲁唑的西药目前作为肌萎缩侧索硬化的首选药物临床研究对减缓病情发展和改善症状确实有一定疗效目前国内已经有这种药物在销售建议不妨试试这是唯一被证明能够用来治疗这种病的有效药品除了西药治疗不妨也尝试中医的治疗辨证论治服用汤药并结合针灸和艾灸的治疗一定程度上在改善局部症状方面有一定作用肌萎缩侧索硬化症,又称渐冻人症,是运动神经元病的一种,是累及上运动神经元(大脑、脑干、脊髓),又影响到下运动神经元(颅神经核、脊髓前角细胞)及其支配的躯干、四肢和头面部肌肉的一种慢性进行性变性疾病。临床上常表现为上、下运动神经元合并受损的混合性瘫痪。
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  您好,根据您的描述,肌肉萎缩性侧索硬化症的症状,起病缓慢,但进展较快。前驱症状可以为手臂无力、吞咽发音困难、小腿无力或者前述症状联合出现,但通常的方式为手和臂的对称性软弱无力,精细动作困难,逐步出现肌萎缩,骨间肌、蚓状肌及鱼际肌早期受累,向邻近和近端肌群蔓延。下肢受累在后或与上肢同时发生。舌肌、口轮匝肌、咀嚼肌萎缩无力逐渐发生,引起吞咽和发音困难,流涎或呛咳,肌束震颤广泛地出现于四肢、躯干、口舌、面等部位,不定时出现。锥体束病征与肌萎缩、肌束震颤等下运动神经元病征共存,四肢腱反射亢进并出现病理反射。有时上肢腱反射减弱或消失,而下肢反射亢进,出现痉挛。括约肌与性功能障碍不常见,多无客观的感觉障碍。大部分病例2~5年内死亡,以延髓症状起病或为主者存活时间更短。
  肌萎缩侧索硬化和运动神经元病混用。它是上运动神经元和下运动神经元损伤之后,导致包括球部(所谓球部,就是指的是延髓支配的这部分肌肉)、四肢、躯干、胸部腹部的肌肉逐渐无力和萎缩。
  以上是对“萎缩侧索硬化”这个问题的建议,希望对您有帮助,祝您健康!

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