地中海贫血不输血会有什么病症??
提问时间:2016-05-14 09:54:56 病情分析: 你好,α地中海贫血根据临床表现不同分为静止型,轻型和中间型和重型四种。1.静止型 患者无症状。红细胞形态正常,出生时脐带血中Hb Bart's含量为0.01~0.02,但3个月后即消失。 2.轻型 患者无症状。红细胞形态有轻度改变,如大小不等、中央浅染、异形等;红纽胞渗透脆性降低;变性珠蛋白小体阳性; HbA2和HbF含量正常或稍低。患儿脐血Hb Bart's含量为0.034~0.140,于生后6个月时完全消失。
3.中间型 又称血红蛋白H病。此型临床表现差异较大,出现贫血的时间和贫血轻重不一。大多在婴儿期以后逐渐出现贫血、疲乏无力、肝脾大、轻度黄疽;年龄较大患者可出现类似重型β地贫的特殊面容。合并呼吸道感染或服用氧化性药物、抗疟药物等可诱发急性溶血而加重贫血,甚至发生溶血危象。4.重型 又称 Hb Bart's 胎儿水肿综合征。胎儿常于30~40周时流产、死胎或娩出后半小时内死亡,胎儿呈重度贫血、黄疽、水肿、肝脾肿大、腹水、胸水。胎盘巨大且质脆。
意见建议:轻型和静止型地中海贫血无需治疗,平时要注意休息和营养,积极预防感染。适当补
3.中间型 又称血红蛋白H病。此型临床表现差异较大,出现贫血的时间和贫血轻重不一。大多在婴儿期以后逐渐出现贫血、疲乏无力、肝脾大、轻度黄疽;年龄较大患者可出现类似重型β地贫的特殊面容。合并呼吸道感染或服用氧化性药物、抗疟药物等可诱发急性溶血而加重贫血,甚至发生溶血危象。4.重型 又称 Hb Bart's 胎儿水肿综合征。胎儿常于30~40周时流产、死胎或娩出后半小时内死亡,胎儿呈重度贫血、黄疽、水肿、肝脾肿大、腹水、胸水。胎盘巨大且质脆。
意见建议:轻型和静止型地中海贫血无需治疗,平时要注意休息和营养,积极预防感染。适当补
问题分析:您好地中海贫血是一组遗传性溶血性贫血临床症状轻重不一大多表现为慢性进行性溶血性贫血.海洋性贫血三种类型:重型中间型轻型.中间型:轻度至中度贫血患者大多可存活至成年.
意见建议:1.注意休息和营养积极预防感染适当补充叶酸和维生素E输血和去铁治疗;2.可以做血液检查如果有条件可以做基因检测.3.地中海贫血最常遭遇的问题这些病人常会有心脏肝脏和内分泌的功能异常其中低量输血的病人较不会有肝脏和内分泌的问题因为他们的寿命并不够长到足以造成上述损害.当过多的铁沉积在心脏心脏会变大并且跳动不规则如果过多的铁持续沉积在心脏最后会造成心肌蹭导致心脏衰竭而死亡.过去的病人虽有输血但没有接受除铁剂所以很少活过20岁大都死于铁负荷过度.当发现病人有严重的心脏功能障碍时我们可用持续静脉注射除铁剂(去铁胺)使用剂量不超过50~60mg/kg/day但必须要24小时持续注射直到问题解决.4.综上所述不输血绝对不可能平安度过一生的.
意见建议:1.注意休息和营养积极预防感染适当补充叶酸和维生素E输血和去铁治疗;2.可以做血液检查如果有条件可以做基因检测.3.地中海贫血最常遭遇的问题这些病人常会有心脏肝脏和内分泌的功能异常其中低量输血的病人较不会有肝脏和内分泌的问题因为他们的寿命并不够长到足以造成上述损害.当过多的铁沉积在心脏心脏会变大并且跳动不规则如果过多的铁持续沉积在心脏最后会造成心肌蹭导致心脏衰竭而死亡.过去的病人虽有输血但没有接受除铁剂所以很少活过20岁大都死于铁负荷过度.当发现病人有严重的心脏功能障碍时我们可用持续静脉注射除铁剂(去铁胺)使用剂量不超过50~60mg/kg/day但必须要24小时持续注射直到问题解决.4.综上所述不输血绝对不可能平安度过一生的.
问题分析:海洋性贫血又称地中海贫血(Thalassemia).是一组遗传性溶血性贫血.其共同特点是由于珠蛋白基因的缺陷使血红蛋白中的珠蛋白肽链有一种或几种合成减少或不能合成.导致血红蛋白的组成成分改变本组疾病的临床症状轻重不一大多表现为慢性进行性溶血性贫血.
意见建议:.输血和去铁治疗此法在目前仍是重要治疗方法之一.红细胞输注少量输注法仅适用于中间型α和β地贫不主张用于重型β地贫.对于重型β地贫应从早期开始给予中高量输血以使患儿生长发育接近正常和防止骨骼蹭.其方法是:先反复输注浓缩红细胞使患儿血红蛋白含量达120~150g/L;然后每隔2~4周输注浓缩红细胞10~15ml/kg使血红蛋白含量维持在90~105g/L以上.但本法容易导致含铁血黄素沉着症故应同时给予铁鳌合剂治疗.
以上是对“地中海贫血不输血会有什么病症?”这个问题的建议,希望对您有帮助,祝您健康!
意见建议:.输血和去铁治疗此法在目前仍是重要治疗方法之一.红细胞输注少量输注法仅适用于中间型α和β地贫不主张用于重型β地贫.对于重型β地贫应从早期开始给予中高量输血以使患儿生长发育接近正常和防止骨骼蹭.其方法是:先反复输注浓缩红细胞使患儿血红蛋白含量达120~150g/L;然后每隔2~4周输注浓缩红细胞10~15ml/kg使血红蛋白含量维持在90~105g/L以上.但本法容易导致含铁血黄素沉着症故应同时给予铁鳌合剂治疗.
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病情分析:地中海贫血是由于常染色体遗传缺陷导致血红蛋白中的珠蛋白合成障碍,因而-种或几种珠蛋白数量不足或完全缺乏,红细胞易被溶解破坏的溶血性贫血。其中α珠蛋白链合成障碍称为α地中海贫血,β珠蛋白链合成障碍称为β地中海贫血。β地中海贫血一般分为重型、中间型、轻型中医认为地中海贫血属“虚劳”、“积聚”范畴,在儿童属“胎弱”、“疳积”、“童子劳”。本病病因主要为先天禀赋不足、肾精亏虚,精亏则血无以化生而失其荣养功能,出现一系列虚损证候。 以扶正祛邪为治疗原则,祛邪同时不忘扶正,按不同的辨证分型分别采用益肾健脾,增精补血;清热利湿,兼养精血;补益精血,活血消瘤,兼清湿热等治法
意见建议:生活上应该减少刺激性食物忌油腻,忌腥荤平时注意避免劳累,多食蔬菜水果,积极补充维生素C
意见建议:生活上应该减少刺激性食物忌油腻,忌腥荤平时注意避免劳累,多食蔬菜水果,积极补充维生素C
问题分析:第一地中海贫血是基因病有遗传的.目前无法治愈.第二建议检查血常规肝功肾功离子.以及肝脾超声.第三如果重度贫血需要输血.治疗原则:1.轻型无症状者不必治疗;2.重型或有溶血危象者常常需要输血对于重型β地贫早期定期输血有助于儿童发育经常输血可以引起继发性血色病应该给予铁螯合剂促进铁的排出;3.脾大者可考虑脾切除;4.溶血危象时可试用糖皮质激素;5.防止并发症;6.有条件者可试用异体骨髓移植或异体干细胞移植.
意见建议:第四主要看贫血的程度正确地对症及支持治疗对维持和延长生命非常重要.有条件者可试用异基因骨髓或外周血干细胞移植使用铁螯合剂时同时给维生素C有促进铁排泄的作用但大量使用维生素C会增加铁对心脏的毒性作用应慎用.
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意见建议:第四主要看贫血的程度正确地对症及支持治疗对维持和延长生命非常重要.有条件者可试用异基因骨髓或外周血干细胞移植使用铁螯合剂时同时给维生素C有促进铁排泄的作用但大量使用维生素C会增加铁对心脏的毒性作用应慎用.
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