变应性肉芽肿性血管炎？
变应性肉芽肿血管炎主要应与其他系统性、坏死性血管炎，伴有外周血嗜酸性粒细胞增多的某些疾病以及支气管哮喘或喘息性支气管炎鉴别。结节性多动脉炎过去曾将变应性肉芽肿血管炎归于中，两者均为系统性、坏死性血管炎，都有广泛组织和器官受累，病理表现也有相同之处。但无哮喘及变态反应疾病表现，外周血嗜酸性粒细胞不增多，嗜酸性粒细胞浸润组织少见，两者鉴别并不困难。与变应性肉芽肿血管炎受损靶器官也不一致，变应性肉芽肿血管炎常影响外周神经和心脏，虽然肾小球肾炎也较常见，但病情较轻，很少如一样出现肾衰竭。很少侵犯肺和皮肤，而变应性肉芽肿血管炎常见。另外经常与乙型肝炎病毒感染有关。韦格纳肉芽肿尽管韦格纳肉芽肿与变应性肉芽肿血管炎靶器官相似，但两者临床及病理表现有一定差异，可资鉴别。也有两者可重叠，此时鉴别困难。韦格纳肉芽肿与变应性肉芽肿血管炎均易侵犯呼吸系统，但韦格纳肉芽肿往往形成破坏性损害，诸如鼻黏膜形成溃疡、肺内结节并出现空洞等，变应性肉芽肿血管炎肺受累程度则较韦格纳肉芽肿轻，表现为变应性鼻炎、鼻息肉病、肺内一过性浸润等。两者线表现也不相同。变应性肉芽肿血管炎病人皮肤病变常见而韦格纳肉芽肿仅，变应性肉芽肿血管
2.血管炎期初起时多伴有全身症状，如全身不适、消瘦、发热、腿部肌肉痉挛性疼痛(尤其是腓肠肌)。由于受累血管广泛分布，此期临床表现复杂。约2/3病例有皮肤损害，最常见的是皮下小结、瘀斑、紫癜、溃疡或皮肤血管阻塞。累及心脏时可引起心肌梗死和心力衰竭。周围神经病变如单神经或多神经炎。腹部器官缺血或梗死所致的腹痛、腹泻。肺部受累最常见，常有咳嗽，咯血，胸部放射线检查显示斑片状浸润、结节、弥漫间质性病变伴有胸液渗出。肾脏损害一般较轻，故通常只有轻微症状，但也有病情严重者表现为镜下血尿和(或)蛋白尿，可自行消退，也可发生肾功能不全，极少进展至肾衰竭。此期症状出现后原先的哮喘症状往往自行缓解。血管炎可急性发作并急剧恶化，以至威胁生命。
变应性肉芽肿血管炎
变应性肉芽肿血管炎
变应性肉芽肿血管炎
3.血管炎后期临床表现类似于前驱期，通常为严重的哮喘，还包括系统性血管炎引起的一系列继发性改变，如高血压、心肌梗死、慢性心功能不全、外周神经损伤后遗症等。外周血嗜酸性粒细胞增多在变应性肉芽肿血管炎任何时期均可短暂发作，可反映疾病活
变应性肉芽肿血管炎
变应性肉芽肿血管炎
变应性肉芽肿血管炎
3.血管炎后期临床表现类似于前驱期，通常为严重的哮喘，还包括系统性血管炎引起的一系列继发性改变，如高血压、心肌梗死、慢性心功能不全、外周神经损伤后遗症等。外周血嗜酸性粒细胞增多在变应性肉芽肿血管炎任何时期均可短暂发作，可反映疾病活
结节性脉炎曾变应性肉芽肿血管炎归于两者均系统性、坏死性血管炎都广泛组织器官受累病理表现相同处哮喘及变态反应疾病表现外周血嗜酸性粒细胞增嗜酸性粒细胞浸润组织少见两者鉴别并困难与变应性肉芽肿血管炎受损靶器官致变应性肉芽肿血管炎影响外周神经脏虽肾球肾炎较见病情较轻少现肾衰竭少侵犯肺皮肤变应性肉芽肿血管炎见另外经与乙型肝炎病毒染关韦格纳肉芽肿尽管韦格纳肉芽肿与变应性肉芽肿血管炎靶器官相似两者临床及病理表现定差异资鉴别两者重叠鉴别困难韦格纳肉芽肿与变应性肉芽肿血管炎均易侵犯呼吸系统韦格纳肉芽肿往往形破坏性损害诸鼻黏膜形溃疡、肺内结节并现空洞等变应性肉芽肿血管炎肺受累程度则较韦格纳肉芽肿轻表现变应性鼻炎、鼻息肉病、肺内性浸润等两者X线表现相同变应性肉芽肿血管炎病皮肤病变见达韦格纳肉芽肿仅变应性肉芽肿血管炎易侵犯脏韦格纳肉芽肿则少见变应性肉芽肿血管炎病极少肾衰竭表现韦格纳肉芽肿见变应性肉芽肿血管炎预较韦格纳肉芽肿糖皮质激素反应良韦格纳肉芽肿往往需要加用免疫抑制药
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疾病简介
常见多器官受累包括肺、心脏、肝脏、脾、皮肤、周围神经、胃肠道和肾脏。病因不明，与免疫异常有关。病理特点是坏死性血管炎，组织中有嗜酸性粒细胞浸润和结缔组织肉芽肿形成，巨噬细胞浸润。通常肾脏损害程度较PAN及韦格纳肉芽肿轻，死于肾脏病者罕见。本病于1951年Churg和Strauss首次共13例不同于结节性多动脉炎和过敏性血管炎的综合征，其特点为哮喘，周围血嗜酸性粒细胞增多和系统性血管炎，血管外肉芽肿，故将其命名为Churg-Strauss综合征(CSS)，又称嗜酸性肉芽肿性血管炎或变应性肉芽肿性血管炎(Churg-StraussVasculitis)。
变应性肉芽肿血管炎病因是一变态反应性疾病，Churg-Strauss发现患者有抗旋毛虫抗体阳性，但组织中未找到有寄生虫证据。年来人们发现在大部分患者约75%P-ANCA阳性，推测ANCA在该病的发病中起一定作用，亦有人推测为嗜酸粒细胞释放阳离子蛋白而损伤血管内皮细胞致病。
常见多器官受累包括肺、心脏、肝脏、脾、皮肤、周围神经、胃肠道和肾脏。病因不明，与免疫异常有关。病理特点是坏死性血管炎，组织中有嗜酸性粒细胞浸润和结缔组织肉芽肿形成，巨噬细胞浸润。通常肾脏损害程度较PAN及韦格纳肉芽肿轻，死于肾脏病者罕见。本病于1951年Churg和Strauss首次共13例不同于结节性多动脉炎和过敏性血管炎的综合征，其特点为哮喘，周围血嗜酸性粒细胞增多和系统性血管炎，血管外肉芽肿，故将其命名为Churg-Strauss综合征(CSS)，又称嗜酸性肉芽肿性血管炎或变应性肉芽肿性血管炎(Churg-StraussVasculitis)。
变应性肉芽肿血管炎病因是一变态反应性疾病，Churg-Strauss发现患者有抗旋毛虫抗体阳性，但组织中未找到有寄生虫证据。年来人们发现在大部分患者约75%P-ANCA阳性，推测ANCA在该病的发病中起一定作用，亦有人推测为嗜酸粒细胞释放阳离子蛋白而损伤血管内皮细胞致病。
过敏性血管炎和肉芽肿病的症状体征 本病是一种少见的系统性风湿病，常为发作性，可两三个月至数年发作1次，急性发作期患者可有发热，贫血，消瘦，全身不适和食欲不振，有时发热可呈稽留热或弛张热，部分患者伴有关节炎或关节痛，但几乎所有的患者均以肺部症状为主要临床表现,分为3个阶段： ①第一阶段为前驱期，可持续数年(一般都在10年以上，有时可长达30年)，主要表现为过敏性鼻炎和鼻息肉，常伴有哮喘。 ②第二阶段以外周血中嗜酸性粒细胞增多和受累组织的嗜酸性粒细胞浸润为特征，临床上常表现为慢性嗜酸性粒细胞性肺炎或嗜酸性粒细胞性胃肠炎，病变可持续数年，缓解和复发常交替出现。③第三阶段为系统性血管炎期，临床上并非每个病例的发展都符合这种分期顺序，一般而言，系统性血管炎在哮喘发作数年(平均约3年)后出现，哮喘出现后很快就出现血管炎者预后较差。
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