以淋巴管平滑肌瘤病为主要肺部表现的结节性硬化症?

  [编辑本段]一肿瘤的概念
   肿瘤(tumor)是机体在各种致癌因素作用下局部组织的某一个细胞在基因水平上失去对其生长的正常调控导致其克隆性异常增生而形成的新生物.一般认为肿瘤细胞是单克隆性的即一个肿瘤中的所有瘤细胞均是一个突变的细胞的后代.
   一般将肿瘤分为良性和恶性两大类.所有的恶性肿瘤总称为癌症(cancer).[编辑本段]二肿瘤性增生与非肿瘤性增生的区别
   肿瘤细胞增生一般是单克隆性的.瘤细胞具有异常的形态代谢和功能并在不同程度上失去了分化成熟的能力.肿瘤生长旺盛并具有相对的自主性即使致瘤因素已不存在仍能持续性生长提示肿瘤细胞的遗传异常可以传给子代细胞.每个肿瘤细胞都含有引起其异常生长的基因组的改变.肿瘤性增生不仅与机体不协调而且有害.
   非肿瘤性增生一般是多克隆性的.增生的细胞具有正常的形态代谢和功能能分化成熟并在一定程度上能恢复原来正常组织的结构和功能.非肿瘤性增生有一点的限度增生的原因一旦消除后就不再继续.非肿瘤性增生或者反应性增生有的属于正常新陈代谢所需的细胞更新;有的是针对一定刺激或损伤的防御性修复性反应对机体有利.[编辑本段]三肿瘤的一般形态与结构 〃1)肿瘤的肉眼观
  (2)肿瘤的镜下组织结构
   肿瘤的组织结构多种多样但所有的肿瘤的组织成分都可分为实质和间质两部分.
   1)肿瘤的实质:肿瘤实质是肿瘤细胞的总称是肿瘤的主要成分.它决定肿瘤的生物学特点以及每种肿瘤的特殊性.通常根据肿瘤的实质形态来识别各种肿瘤的组织来源进行肿瘤的分类命名和组织学诊断并根据其分化成熟程度和异型性大小来确定肿瘤的良恶性和肿瘤的恶性程度.
   2)肿瘤的间质:肿瘤的间质成分不具特异性起着支持和营养肿瘤实质的作用.一般由结缔组织和血管组成间质有时还具有淋巴管.通常生长比较快的肿瘤其间质血管一般较丰富而结缔组织较少;生长缓慢的肿瘤其间质血管通常较少.此外肿瘤往往有淋巴细胞等单核细胞浸润这是机体对肿瘤组织的免疫反应.此外在肿瘤结缔组织中还可以见到纤维母细胞和肌纤维母细胞.肌纤维母细胞具有纤维母细胞和平滑肌细胞的双重特点这种细胞即能产生胶原纤维又具有收缩功能可能对肿瘤细胞的浸润有所限制这种细胞的增生可以解释乳腺癌的乳头回缩食管癌和肠癌所导致的肠管僵硬和狭窄.[编辑本段]四肿瘤的异型性
   肿瘤组织无论在细胞形态和组织结构上都与其发源的正常组织有不同程度的差异这种差异称为异型性.异型性是肿瘤
  肿瘤的生长方式和扩散
   1.肿瘤生长的生物学 ∵有局部浸润和远处转移是恶性肿瘤最重要的特点并且是恶性肿瘤致人死亡的主要原因.
   1.肿瘤是由一个转化细胞不断增生繁衍形成的
   一个典型的恶性肿瘤的自然生长史可以分为几个阶段:
   一个细胞的恶性转化→转化细胞的克隆性增生→局部浸润→远处转移
   在此过程中恶性转化细胞的内在特点(如肿瘤的生长分数)和宿主对肿瘤细胞及其产物的反应(如肿瘤血管形成)共同影响肿瘤的生长和演进. 〃l)肿瘤生长的动力学.肿瘤的生长速度与以下三个因素有关:
   1)肿瘤细胞倍增时间:肿瘤群体的细胞周期也分为G0G1SG2和M期.多数恶性肿瘤细胞的倍增时间并不比正常细胞更快而是与正常细胞相似或比正常细胞更慢.
   2)生长分数:指肿瘤细胞群体中处于增殖阶段(S期+G2期)的细胞的比例.恶性转化初期生长分数较高但是随着肿瘤的持续增长多数肿瘤细胞处于G0期即使是生长迅速的肿瘤生长分数也只有20%.
   3)瘤细胞的生长与丢失:营养供应不足坏死脱落机体抗肿瘤反应等因素会使肿瘤细胞丢失肿瘤细胞的生成与丢失共同影响着肿瘤能否进行性长大及其长大速度.
   肿瘤的生长速度决定于生长分数和肿瘤细
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  .肿瘤的扩散
   是恶性肿瘤的主要特征.具有浸润性生长的恶性肿瘤不仅可以在原发部位生长蔓延(直接蔓延)而且可以通过各种途径扩散到身体其他部位(转移). 〃1)直接蔓延:瘤细胞沿组织间隙淋巴管血管或神经束浸润破坏临近正常组织器官并继续生长称为直接蔓延.例如晚期子宫颈癌可蔓延至直肠和膀胱晚期乳腺癌可以穿过胸肌和胸腔甚至达肺. 〃2)转移:瘤细胞从原发部位侵入淋巴管血管体腔迁移到他处而继续生长形成与原发瘤同样类型的肿瘤这个过程称为转移.良性肿瘤不转移只有恶性肿瘤才转移常见的转移途径有以下几种:
   1)淋巴道转移:上皮组织的恶性肿瘤多经淋巴道转移;
   2)血道转移:各种恶性肿瘤均可发生尤多见于肉癌肾癌肝癌甲状腺滤泡性癌及绒毛膜癌;
   3)种植性转移:常见于腹腔器官的癌瘤.
   4.恶性肿瘤的浸润和转移机制 〃l)局部浸润
    浸润能力强的瘤细胞亚克隆的出现和肿瘤内血管形成对肿瘤的局部浸润都起重要作用.局部浸润的步骤:
   1)由细胞粘附分子介导的肿瘤细胞之间的粘附力减少;
   2)瘤细胞与基底膜紧密附着;
    3)细胞外基质降解.在癌细胞和基底膜紧密接触4~8小时后细胞外基质的主要成分如LNFN蛋白多
  一般只用于恶性肿瘤.
   肿瘤的分级:I级为分化良好属低度恶性;II级为分化中等属中度恶性;III级为分化很差属高度恶性.
   肿瘤的分期:根据原发肿瘤的大小浸润深度范围以及是否累及邻近器官有无淋巴结转移有无血源性或其他远处转移确定肿瘤发展的程期或早晚.国际上广泛采用TNM分期系统.T是指肿瘤的原发灶随着肿瘤的增大依次用T1—T4来表示;N指局部淋巴结受累及淋巴结未累及是用N0表示随着淋巴结受累及的程度和范围的扩大依次用N1—N3表示;M指远处转移无远处转移者用M0表示有远处转移用M1表示.
   原发肿瘤(T)分期
   Tx: 原发肿瘤大小无法测量;或痰脱落细胞或支气管冲
   洗液中找到癌细胞但影像学检查和支气管镜检查未发
   现原发肿瘤
   T0: 没有原发肿瘤的证据
   T1: 单个肿瘤结节无血管侵润
   T2: 单个肿瘤结节并伴血管侵润;或多个肿瘤结节最
   大径均≤5cm
   T3: 多个肿瘤结节最大径>5cm;或肿瘤侵犯门静脉或肝 〔脉的主要分支
   T4: 肿瘤直接侵犯除胆囊以外的附近脏器;或穿破内脏腹膜[编辑本段]七肿瘤对机体的影响
   良性肿瘤对机体的影响较小主要表现为局部压迫和阻塞症状其影响主
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