先天性虹膜缺失避免遗传？
提问时间:2016-04-21 00:55:06 视网膜色素变性是世界眼科疑难病症，目前西医无论是国内还是国外，均无治疗方法。在国际眼科研讨会上均一致推荐用中医治疗，但很多医院因利益驱使，打着所谓专家的幌子，说能治愈此病，这是绝不可能的，请不要上当受骗。
此病，多数在少年时发病，中青年时期病情加重，出现视力快速衰退，视野缩小，暗视力差，多数患者傍晚左右不能外出，部分患者因病情累及到黄斑区而失明，中老年后一般还能保留极少视力，视野缩小到管形视野，最终失明。
目前，中药离子导入疗法对此病的预防治疗取得了一定进展。该疗法打破常规用药方法，使药物分子化后进入眼内，使其有效成分在眼内一直保持较高浓度，长时间对变性的细胞进行治疗和营养，使部分没有坏死的细胞重新被激活，从而提高视力、视野。控制、延缓病情发展，对于一些有诱发病因的患者，可以同时配合口服配方中药，疗效会更佳。
治疗方法操作简单，不占用工作生活时间，每天两次，每次十五分钟。因为是外用局部用药，所以对患者没有任何刺激性和副作用。但此疗法治疗周期时间较长，费用较高。
有不明白的地方可以直接在QQ上交流，39网是解答
此病，多数在少年时发病，中青年时期病情加重，出现视力快速衰退，视野缩小，暗视力差，多数患者傍晚左右不能外出，部分患者因病情累及到黄斑区而失明，中老年后一般还能保留极少视力，视野缩小到管形视野，最终失明。
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治疗方法操作简单，不占用工作生活时间，每天两次，每次十五分钟。因为是外用局部用药，所以对患者没有任何刺激性和副作用。但此疗法治疗周期时间较长，费用较高。
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这种疾病属于一种罕见的疾病，也是有一定遗传因素的。 小儿避免日光、酒精、雌激素，注意皮肤护理。建议您可以咨询北京儿童医院，看是否可以治疗
患儿出生时或生后不久先发现尿布被胎粪和尿污染成粉红色，以后婴儿在日晒时啼哭，随即在暴露部位皮肤尤其在耳翼等处出现浮肿性红斑、水疱、大疱和血疱，疱破后形成糜烂、溃疡或继发感染。皮疹反复发作，夏季尤剧，最终留有严重瘢痕和粟丘疹，瘢痕形成与继发感染亦有关，因溃疡和瘢痕导致四肢和光暴露部位如指、鼻和耳翼等毁损畸形。头部有瘢痕性秃发，耳、鼻软骨及末节指(趾)骨缺失，指(趾)挛缩。病变轻的部位有毳毛样多毛症，面、颊部毛过长，浓眉长睫。其它有畏光，角结膜炎，虹膜炎，睑外翻，睑球粘连，皮肤脆性增加，色素沉着和减退，皮肤硬化，有时在紫外线灯照射下皮肤处有荧光。牙齿染成棕色，在Wood灯下发出粉红色荧光。患儿常有不同程度的溶血性贫血，脾肿大。皮损处有瘙痒或烧灼感。可有全身不适、恶心，少数有癫痫发作。
本病预后不良，早年夭折于继发性感染或贫血，少数可活到40～50岁。
患儿出生时或生后不久先发现尿布被胎粪和尿污染成粉红色，以后婴儿在日晒时啼哭，随即在暴露部位皮肤尤其在耳翼等处出现浮肿性红斑、水疱、大疱和血疱，疱破后形成糜烂、溃疡或继发感染。皮疹反复发作，夏季尤剧，最终留有严重瘢痕和粟丘疹，瘢痕形成与继发感染亦有关，因溃疡和瘢痕导致四肢和光暴露部位如指、鼻和耳翼等毁损畸形。头部有瘢痕性秃发，耳、鼻软骨及末节指(趾)骨缺失，指(趾)挛缩。病变轻的部位有毳毛样多毛症，面、颊部毛过长，浓眉长睫。其它有畏光，角结膜炎，虹膜炎，睑外翻，睑球粘连，皮肤脆性增加，色素沉着和减退，皮肤硬化，有时在紫外线灯照射下皮肤处有荧光。牙齿染成棕色，在Wood灯下发出粉红色荧光。患儿常有不同程度的溶血性贫血，脾肿大。皮损处有瘙痒或烧灼感。可有全身不适、恶心，少数有癫痫发作。
本病预后不良，早年夭折于继发性感染或贫血，少数可活到40～50岁。
根据对光过敏，毁形性皮损，红牙，尿色发红，贫血和脾肿大，结合实验室检查即可确诊。它与红细胞生成性原卟啉症的鉴别是后者血浆和红细胞内原卟啉增加，红细胞在Wood灯下荧光不稳定，呈一过性，无溶血性贫血，皮肤光敏感的持久变化少、轻或缺乏。肝型卟啉症的红细胞内卟啉含量正常，红细胞无荧光。借助卟啉测定和皮损活检可与营养不良型大疱性表皮松解症鉴别。
实验室检查：尿、粪和红细胞I型卟啉增加，尿含大量尿卟啉I和少量粪卟啉I，尿由粉红色到葡萄酒色，大便内粪卟啉I超过尿卟啉I。周围血中网织红细胞增加，骨髓幼红细胞和周围红细胞荧光检查均见稳定的红色荧光。
治疗方案
无满意治疗方法，脾切除和系统皮质类固醇治疗可改善贫血，降低光敏程度。5－磷酸腺苷酸衍化物有一定疗效。β－胡萝卜素常能使皮肤损害与光敏得到缓解。氯喹能使本病化验指标改善。不透光的火棉胶外用可减轻皮肤光敏。
以上是对“先天性虹膜缺失避免遗传”这个问题的建议，希望对您有帮助，祝您健康！
实验室检查：尿、粪和红细胞I型卟啉增加，尿含大量尿卟啉I和少量粪卟啉I，尿由粉红色到葡萄酒色，大便内粪卟啉I超过尿卟啉I。周围血中网织红细胞增加，骨髓幼红细胞和周围红细胞荧光检查均见稳定的红色荧光。
治疗方案
无满意治疗方法，脾切除和系统皮质类固醇治疗可改善贫血，降低光敏程度。5－磷酸腺苷酸衍化物有一定疗效。β－胡萝卜素常能使皮肤损害与光敏得到缓解。氯喹能使本病化验指标改善。不透光的火棉胶外用可减轻皮肤光敏。
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先天性视网膜色素变性
本病为遗传性疾病。其遗传方式有常染色体隐性、显性与X性连锁隐性三种。以常染色体隐性遗传最多；显性次之；性连锁隐性遗传最小。双基因和线粒体遗传也有报道。
生物化学研究发现氨基乙磺酸缺乏可引起猫产生视网膜色素变性，氨基乙磺酸是一种含硫氨基酸，在视网膜中含量很高，有可能是一种神经介质因子，起保护作用。铜、锌和维生素A异常也可能与RP发病有关。
也有越来越多的证据表明体液免疫和细胞免疫参与RP的发病。Brinkman发现视网膜色素上皮变性患者的淋巴细胞可被牛的视网膜视杆细胞外节盘和人类可溶性视网膜抗原激活。其他的免疫系统异常包括T淋巴细胞减少，免疫抑制能力下降及血清免疫球蛋白水平升高。Hooks发现RP患者外周淋巴细胞缺乏产生γ-干扰素的能力。因此认为RP可能是一种自身免疫性疾病。
本病为遗传性疾病。其遗传方式有常染色体隐性、显性与X性连锁隐性三种。以常染色体隐性遗传最多；显性次之；性连锁隐性遗传最小。双基因和线粒体遗传也有报道。
生物化学研究发现氨基乙磺酸缺乏可引起猫产生视网膜色素变性，氨基乙磺酸是一种含硫氨基酸，在视网膜中含量很高，有可能是一种神经介质因子，起保护作用。铜、锌和维生素A异常也可能与RP发病有关。
也有越来越多的证据表明体液免疫和细胞免疫参与RP的发病。Brinkman发现视网膜色素上皮变性患者的淋巴细胞可被牛的视网膜视杆细胞外节盘和人类可溶性视网膜抗原激活。其他的免疫系统异常包括T淋巴细胞减少，免疫抑制能力下降及血清免疫球蛋白水平升高。Hooks发现RP患者外周淋巴细胞缺乏产生γ-干扰素的能力。因此认为RP可能是一种自身免疫性疾病。
病情分析： 眼睛虹膜的颜色是由虹膜组织的色素沉淀及分布决定的。最早只有两种，蓝色与棕色。在蓝色与棕色眼睛之间有各种不同的变化，有些生来就有蓝眼与棕眼的父母，他们孩子的眼睛便有这两种混合的颜色，虹膜分析学所说的虹膜颜色，是指虹膜的基础颜色和外来附着物的颜色。其它颜色都是混合而成，这是由于世界通婚的原因，使眼睛虹膜颜色的种类不断增多，纯种眼睛的颜色逐渐减少。
意见建议：目前，人类眼睛的颜色大约有十几种之多。如：棕色、棕褐色、蓝色、浅蓝色、灰色、浅灰色……除先天遗传的颜色之外，后天的生活习惯和药物的堆积，也会改变虹膜的颜色，如有白、黄、绿、赭、红、黑等，不同的颜色和所在的部位对身体有不同的意义。
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意见建议：目前，人类眼睛的颜色大约有十几种之多。如：棕色、棕褐色、蓝色、浅蓝色、灰色、浅灰色……除先天遗传的颜色之外，后天的生活习惯和药物的堆积，也会改变虹膜的颜色，如有白、黄、绿、赭、红、黑等，不同的颜色和所在的部位对身体有不同的意义。
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