g6pd缺乏症阳性是什么?

  你好,G6PD缺乏阳性,俗称蚕豆病,是遗传性葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G6PD)缺乏症是最常见的一种遗传性酶缺乏病。容易引起溶血性贫血,平时要注意用药及饮食。G6PD缺乏症在无诱因不发病时,与正常人一样,无需特殊处理。防治的关键在于预防。蚕豆病患者应该注意:1.禁食蚕豆或蚕豆生加工品,避免在蚕豆开花、结果或收获季节去蚕豆地。2.禁止使用含萘的臭丸放入衣柜驱虫。3.禁止使用的药物:乙酰苯胺、美蓝、硝咪唑、呋喃旦叮、呋喃唑酮、呋喃西林、苯肼、伯氨喹啉、扑疟母星、戊胺喹、磺胺、乙酰磺胺、磺胺吡啶、噻唑酮、甲苯胺蓝、SMZ、TNT等4.慎用的药物:扑热息痛、非拉西丁、阿斯匹林、氨基比林、安替比林、安坦、维生素C、维生素K、氯霉素、链霉素、异烟肼、磺胺嘧啶、磺胺胍、磺胺异恶唑、氯喹、秋水仙碱、苯海拉明、左旋多巴、苯妥英钠、普鲁卡因酰胺、乙胺嘧啶、奎尼丁、奎宁、SM、TMP、优降糖等5.感染性诱因:病毒性肝炎、流感、肺炎、伤寒、腮腺炎等6.凡感染后或接触/服用以上食物或药物数小时或数天内,出现发热、腹痛、呕吐、面黄或苍白、尿呈黄褐色或暗红色等症状,属急性溶血反应,应立即到医院急诊科就诊。
  遗传性葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G6PD)缺乏症是最常见的一种遗传性酶缺乏病,俗称蚕豆病。
  蚕豆病是由于遗传性红细胞六磷酸葡萄糖脱氢酶(G6PD酶)缺乏者进食蚕豆后,随后发生的急性溶血性疾病,又名胡豆黄,蚕豆黄。常见于小儿,特别是5岁以下男童多见,约占90%,常发生在蚕豆成熟的季节,进食蚕豆或蚕豆制品(如粉丝、酱油)均可致病。
  患者通常于进食蚕豆后24~48小时内发病,表现为急性血管内溶血,有全身不适,发热、恶心、呕吐、迅速贫血、黄疸、血红蛋白尿,溶血严重者出现休克、少尿、无尿、酸中毒和急性肾功能衰竭症状。其发病与否,病情轻重与吃蚕豆的数量无关,有时吃1~2粒也难幸免,有时吸入或接触蚕豆花粉即可发病,甚至有时乳母吃蚕豆也可通过乳汁而致病。
  本病的贫血程度和症状大多很严重。一般病例症状持续2~6天。如果不及时纠正贫血、缺氧和电解质平衡失调,可以致死;但如果及时得到救治,能摆脱危险而康复。在低发地区,本病易被忽视而漏诊。
  G6PD缺陷有诱发溶血的因素,患者如果服用药物不当(如解热镇痛药、抗疟药、磺胺类等
  这个病是非显性基因遗传疾病,一般做婚检的时候也不一定能检查出来,因为这个病并不是说不能生育,而且,蚕豆病基本上来说是传男不传女,传男的几率更为大些,说明母亲的基因中带有这个病,而母亲本身又不一定有这个病,所谓非显性基因遗传嘛,只能说母亲有这个基因,其实这个病不一定要太紧张,广东华南地区这个病是比较常见的,关键是平时生活上和饮食,特别是去医院看病的时候要注意,一定要和医生说明宝宝有这个病,往好的方向想,宝宝就是比较挑剔了,有些东西不能吃,有些东西不能碰,平时多注意点,基本上就不会有什么问题了,和其他小孩一样,或许说,需要父母更加的疼爱和呵护吧,等孩子大点了,也要告诉他,他有这个病,什么东西不能碰什么东西不能吃,快快乐乐的成长就好,父母也不要太忧虑,但毕竟患了这样的病,哪个父母不急,父母不要给孩子压力也不要给自己压力,其实只是生活中不一定吃到的食物和不一定一定要用到的物品不能接触,一句话,多注意就好,谢谢!
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  1.禁食蚕豆或蚕豆生加工品,避免在蚕豆开花、结果或收获季节去蚕豆地。2.禁止使用含萘的臭丸放入衣柜驱虫。3.禁止使用的药物:乙酰苯胺、美蓝、硝咪唑、呋喃旦叮、呋喃唑酮、呋喃西林、苯肼、伯氨喹啉、扑疟母星、戊胺喹、磺胺、乙酰磺胺、磺胺吡啶、噻唑酮、甲苯胺蓝、SMZ、TNT等4.慎用的药物:扑热息痛、非拉西丁、阿斯匹林、氨基比林、安替比林、安坦、维生素C、维生素K、氯霉素、链霉素、异烟肼、磺胺嘧啶、磺胺胍、磺胺异恶唑、氯喹、秋水仙碱、苯海拉明、左旋多巴、苯妥英钠、普鲁卡因酰胺、乙胺嘧啶、奎尼丁、奎宁、SM、TMP、优降糖等5.感染性诱因:病毒性肝炎、流感、肺炎、伤寒、腮腺炎等6.凡感染后或接触/服用以上食物或药物数小时或数天内,出现发热、腹痛、呕吐、面黄或苍白、尿呈黄褐色或暗红色等症状,属急性溶血反应,应立即到医院急诊科就诊!!!
  病情分析: 你好,G6PD缺乏症是遗传性葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G6PD)缺乏症是最常见的一种遗传性酶缺乏病,俗称蚕豆病。G6PD缺乏症发病原因是由于G6PD基因突变,导致该酶活性降低,红细胞不能抵抗氧化损伤而遭受破坏,引起溶血性贫血。因G6PD缺乏诱发的严重的急性溶血性贫血因红细胞破坏过多,如不及时处理,可引起肝、肾、或心功能衰竭,甚至死亡。所以发病后不及时处理是非常严重的。
  意见建议:你好,G6PD缺乏症在无诱因不发病时,与正常人一样,无需特殊处理。此病防治的关键在于预防,严格遵照以下健康处方,预防发作。输血是本病急性发作时最有效的疗法,其次是纠正酸中毒、处理肾衰。轻中度溶血患者一般用补液治疗。祝宝宝健康成长!
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