骨原发性非霍奇金淋巴瘤的MRI表现?
提问时间:2016-04-17 17:21:44 位于免疫系统的包括淋巴结骨髓脾脏和消化道的淋巴样细胞恶性单克隆增殖.
非霍奇金淋巴瘤(NHL)病理学分类仍在研讨中并不断反映出对本异质性疾病的细胞起源和生物学基础的新见解.病程长短不一从无明显症状和早期可耐受到迅速死亡.在某些类型NHL50%的患儿和约20%的成年患者出现白血病样的变化.
发病率和病因学
非霍奇金淋巴瘤较霍奇金病常见.美国每年新诊断约50000病例.各年龄组均可发生发病率随年龄而增高.尽管像白血病一样已有可靠的实验证据提示某些淋巴瘤由病毒引起但病因仍不明确.例如HTLV-1(逆转录人T细胞白血病-淋巴瘤病毒)已分离出来而且似乎流行于日本南部加勒比海南美和美国东南地区.急性成人T细胞白血病-淋巴瘤急性发作期临床表现为皮肤浸润淋巴结肿大肝脾肿大和白血病.白血病细胞是恶性T淋巴细胞大多伴迂曲形核.常发生高血钙症这是由于体液因素而非骨直接受侵犯所致.
在艾滋病中NHL特别是免疫母细胞和小无裂(Burkitt淋巴瘤)型的发病率增高.已报告原发性地侵犯中枢神经系统和弥散性的蹭.约30%患者全身淋巴结肿大常先出现于淋巴瘤提示B细胞多克隆刺激先于淋巴瘤的发生.某些艾滋病伴
非霍奇金淋巴瘤(NHL)病理学分类仍在研讨中并不断反映出对本异质性疾病的细胞起源和生物学基础的新见解.病程长短不一从无明显症状和早期可耐受到迅速死亡.在某些类型NHL50%的患儿和约20%的成年患者出现白血病样的变化.
发病率和病因学
非霍奇金淋巴瘤较霍奇金病常见.美国每年新诊断约50000病例.各年龄组均可发生发病率随年龄而增高.尽管像白血病一样已有可靠的实验证据提示某些淋巴瘤由病毒引起但病因仍不明确.例如HTLV-1(逆转录人T细胞白血病-淋巴瘤病毒)已分离出来而且似乎流行于日本南部加勒比海南美和美国东南地区.急性成人T细胞白血病-淋巴瘤急性发作期临床表现为皮肤浸润淋巴结肿大肝脾肿大和白血病.白血病细胞是恶性T淋巴细胞大多伴迂曲形核.常发生高血钙症这是由于体液因素而非骨直接受侵犯所致.
在艾滋病中NHL特别是免疫母细胞和小无裂(Burkitt淋巴瘤)型的发病率增高.已报告原发性地侵犯中枢神经系统和弥散性的蹭.约30%患者全身淋巴结肿大常先出现于淋巴瘤提示B细胞多克隆刺激先于淋巴瘤的发生.某些艾滋病伴
1.浅表淋巴结肿大或形成结节肿块 为最常见的首发临床表现约占全部病例的60%~70%尤以颈淋巴结肿大最为常见(49.3%)其次为腋窝腹股沟淋巴结(各占12.9%12.7%)淋巴结肿块大小不等常不对称质实有弹性多无压痛低度恶性淋巴瘤时淋巴结肿大多为分散无粘连易活动的多个淋巴结而侵袭性或高度侵袭性淋巴瘤进展迅速者淋巴结往往融合成团有时与基底及皮肤粘连并可能有局部软组织浸润压迫水肿的表现
2.体内深部淋巴结肿块 可因其发生在不同的部位而引起相应的浸润压迫梗阻或组织破坏而致的相应症状例如纵隔肺门淋巴结肿块可致胸闷胸痛呼吸困难上腔静脉压迫综合征等临床表现腹腔内(肠系膜淋巴结腹膜后淋巴结)肿块可致腹痛腹块肠梗阻输尿管梗阻肾盂积液等表现
3.结外淋巴组织的增生和肿块 也可因不同部位而引起相应症状初诊时单纯表现为结外病灶而无表浅淋巴结肿大者约占21.9%结外病灶以咽环为最常见表现为腭扁桃体肿大或咽部肿块胃肠道黏膜下淋巴组织可受侵犯而引起腹痛腹块胃肠道梗阻出血穿孔等表现肝脏受淋巴瘤侵犯时可有肿大黄疸结外淋巴瘤还可侵犯眼眶致眼球突出单侧或双侧乳腺肿块并可
2.体内深部淋巴结肿块 可因其发生在不同的部位而引起相应的浸润压迫梗阻或组织破坏而致的相应症状例如纵隔肺门淋巴结肿块可致胸闷胸痛呼吸困难上腔静脉压迫综合征等临床表现腹腔内(肠系膜淋巴结腹膜后淋巴结)肿块可致腹痛腹块肠梗阻输尿管梗阻肾盂积液等表现
3.结外淋巴组织的增生和肿块 也可因不同部位而引起相应症状初诊时单纯表现为结外病灶而无表浅淋巴结肿大者约占21.9%结外病灶以咽环为最常见表现为腭扁桃体肿大或咽部肿块胃肠道黏膜下淋巴组织可受侵犯而引起腹痛腹块胃肠道梗阻出血穿孔等表现肝脏受淋巴瘤侵犯时可有肿大黄疸结外淋巴瘤还可侵犯眼眶致眼球突出单侧或双侧乳腺肿块并可
1.外周血 早期患者血象多正常继发自身免疫性溶血或肿瘤累及骨髓可发生贫血血小板减少及出血约9%~16%的患者可出现白血病转化常见于弥漫型小淋巴细胞性淋巴瘤滤泡型淋巴瘤淋巴母细胞性淋巴瘤及弥漫型大细胞淋巴瘤等
2.生化检查 可有血沉血清乳酸脱氢酶β2-微球蛋白及碱性磷酸酶升高单克隆或多克隆免疫球蛋白升高以上改变常可作为肿瘤负荷及病情检测指标
3.血沉 血沉在活动期增快缓解期正常为测定缓解期和活动期较为简单的方法
4.病理活检 是诊断MHL及病理类型的主要依据本病只有通过被切除的组织进行组织学检查才能作出诊断.组织学上通常的诊断标准是正常淋巴结的结构受到破坏,以及包膜和邻近的脂肪被典型的肿瘤细胞侵犯.
5.免疫学表型检测 单克隆抗体免疫表型检查可识别淋巴瘤细胞的细胞谱系及分化水平用于诊断及分型常用的单克隆抗体标记物包括CD45(白细胞共同抗原)用于鉴定其白细胞来源;CDl9CD20CD22CD45RACD5CDl0CD23免疫球蛋白轻链κ及γ等用于鉴定B淋巴细胞表型;CD2CD3CD5C
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3.血沉 血沉在活动期增快缓解期正常为测定缓解期和活动期较为简单的方法
4.病理活检 是诊断MHL及病理类型的主要依据本病只有通过被切除的组织进行组织学检查才能作出诊断.组织学上通常的诊断标准是正常淋巴结的结构受到破坏,以及包膜和邻近的脂肪被典型的肿瘤细胞侵犯.
5.免疫学表型检测 单克隆抗体免疫表型检查可识别淋巴瘤细胞的细胞谱系及分化水平用于诊断及分型常用的单克隆抗体标记物包括CD45(白细胞共同抗原)用于鉴定其白细胞来源;CDl9CD20CD22CD45RACD5CDl0CD23免疫球蛋白轻链κ及γ等用于鉴定B淋巴细胞表型;CD2CD3CD5C
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霍奇金淋巴瘤(non-hodgkin’s lymphoma, NHL)是恶性淋巴瘤的一大类型,在我国恶性淋巴瘤中非霍奇金淋巴瘤所占的比例远高于霍奇金病(HD)。近年来很多国家NHL的发病率有一定增高趋向。可能的原因大致归纳为:①免疫功能异常,如艾滋病、器官移植、类风湿关节炎和遗传性免疫缺陷等;②病毒,如成人T细胞淋巴瘤病毒(HTLV)、艾滋病病毒(HIV)、EB病毒(EBV)等;③化学物质,如农药和染发剂;④其他,如放射性暴露和HD治疗等。 NHL的病理类型、临床表现和治疗上远比HD复杂。从现有的资料看来,NHL是一组很不均一的疾病,病因、病理、临床表现和治疗都有差异。迄今,总的治愈率也低于HD。
指导意见:病变部位淋巴结等正常淋巴组织结构全部或部分破坏,呈现多种非肿瘤性反应性细胞成分,多为淋巴细胞,并可见浆细胞、嗜酸粒细胞、中性粒细胞、组织细胞、成纤维细胞及纤维组织。在多种反应性细胞背景成分中散在数量不等的典型RS细胞及其变异型。典型RS细胞为双核或多核巨细胞,核仁嗜酸性,大而明显,胞质丰富。若细胞表现对称的双核称“镜影细胞”。RS细胞及不典型(变异型)RS细胞被认为是霍奇金淋巴瘤真正的肿瘤细胞。最近应用单细胞显微技术结合免疫表型和基因型检测,证明RS细胞来源于淋巴细胞,主要来源于B淋巴细胞。经典型霍奇金淋巴瘤的RS细胞CD15及CD30抗原表达阳性,是识别RS细胞的重要免疫标志。
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