大疱形表皮松解症?

  小儿遗传性大疱性表皮松解症有多种症状收集了该病的所有症状希望对您有帮助:
   遗传性大疱性表皮松解症虽分为三型及诸多亚型但有共同的临床特点多为出生后或2岁内发病摩擦部位如手、足、膝、肘、踝、臀部摩擦即出现大小不等的水疱血疱(图1)糜烂、结痂、色素沉着可见粟丘疹、萎缩、瘢痕、甲营养不良、秃发和继发感染等指趾瘢痕后影响功能甚至致残
   
   三型临床表现见表1
   
   现将三型及亚型简述如下:
   1.单纯性大疱性表皮松解症(epidermolysis bullosa simplexEBS)
   (1)局限性(localized):
   ①手足单纯性大疱性表皮松解症(EBS of hands and feet):亦称Weber-Cockayne型是最常见的EBS亚型水疱主要发生于足跖其次为手掌机械摩擦严重时水疱可发生于身体任何部位在新生儿或婴儿期发病少数延迟至青春期或成年期冬轻夏重长时间行走及机械摩擦均可使病情加重常形成局限或广泛胼胝随年龄增长有些病人的病情有所缓解少数患者有甲营养不良、粟丘疹和瘢痕形成无皮肤外蹭
   ②牙或牙发育不全性单纯性大疱性表皮松解症(EBS with a
  脓包疮
   介绍
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  脓疱疮是一种常见的急性化脓性皮肤病,俗称“黄水疮”。具有接触传染和自体接种感染的特性,易在儿童中流行。病原菌主要为凝固梅阳性的金黄色葡萄球菌或乙型溶血性链球菌单独或混合感染。夏、秋季节气温高、湿度大,皮肤浸渍等,都易使病菌侵入皮肤繁殖,为促发本病创造有利条件。
  2 病因
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  脓包疮是由什么原因引起的?
  金黄色葡萄球菌引起者约占50%-70%,其次是乙型溶血性链球菌,两者亦可混合感染。温度较高、出汗较多和皮肤出现浸渍时有利于细菌在局部繁殖;患者瘙痒性皮肤病时,瘙痒可破坏皮肤屏障而利于细菌定植。
  本病可通过密切接触或自身接种传播。细菌主要侵犯表皮,引起化脓性炎症;凝固酶阳性噬菌体2组71型金葡萄菌可产生表皮波脱素,引起毒血症及全身泛发性表皮松解坏死;抵抗力低下患者,细菌可入血引起菌血症或败血症;少数患者可诱发肾炎或风湿热。
  脓包疮病情分析:脓包疮不会传染
  意见建议:脓疱疮是一种常见的急性化脓性皮肤病,俗称“黄水疮”。具有接触传染和自体接种感染的特性,易在儿童中流行。病原菌主要为凝固梅阳性的金黄色葡萄球菌或乙型溶血性链球菌单独或混合感染。夏、秋季节气温高、湿度大,皮肤浸渍等,都易使病菌侵入皮肤繁殖,为促发本病创造有利条件(1)内治法:症见脓疱周围有炎性红晕,破后糜烂结脓痂,
  可伴发热、口渴、纳呆、便干尿黄,舌红、苔薄黄,脉滑数。症属肺胃湿热,外感毒邪。 治法:清热解毒利湿。 方药:蒲公英10克、地丁10克、野菊花10克、金银花10克、黄芩10克、生地10克、泽泻10克、滑石30克(包煎)、生甘草6克。 (2)外治法 ①如意金黄散以凉茶调后外搽患处。 ②马齿苋30克、苦参30克,水煎湿敷患处。 ③颠倒散(大黄、硫黄各等份)洗剂外搽。 希望以上我的回复对你有用,祝你生活愉快!
  以上是对“大疱形表皮松解症”这个问题的建议,希望对您有帮助,祝您健康!
  这种病由于皮肤结构蛋白的先天性缺陷, 使皮肤容易发生松解出现大疱。如单纯性大疱性表皮松解症是由于表皮基底细胞的结构蛋白--角蛋白5 或角蛋白14的缺陷所致;交界性大疱性表皮松解症是由于BPAG2 或板素(Laminin)5 的缺陷所致;营养不良型大疱性表皮松解症则是由于基底膜带中Ⅶ型胶原蛋白的缺陷所致。现已弄清缺陷的发生是因为这些编码蛋白的基因出现了突变,导致蛋白质的结构异常,使皮肤松解。
  属于基因突变问题 具体的治疗也是缓解 一旦确诊后应注意加强对患儿的护理, 避免轻微的摩擦与外伤。 出现水疱、大疱后应注意创面清洁, 预防化脓菌的感染, 以减少或避免疤痕形成。为优生优育的目的,对严重患者的家系,在搞清了致病蛋白、突变基因及相应的突变后,可在妊娠的第10周至16周时取羊水或绒毛膜作产前诊断。
  小儿遗传性大疱性表皮松解症有多种症状,收集了该病的所有症状,希望对您有帮助:
  
   遗传性大疱性表皮松解症虽分为三型及诸多亚型,但有共同的临床特点,多为出生后或2岁内发病,摩擦部位如手、足、膝、肘、踝、臀部。摩擦即出现大小不等的水疱血疱(图1),糜烂、结痂、色素沉着。可见粟丘疹、萎缩、瘢痕、甲营养不良、秃发和继发感染等。指趾瘢痕后影响功能甚至致残。
   
   
   三型临床表现见表1。
   
   
   现将三型及亚型简述如下:
   1.单纯性大疱性表皮松解症(epidermolysis bullosa simplex,EBS)
   (1)局限性(localized):
   ①手足单纯性大疱性表皮松解症(EBS of hands and fee
  以上是对“大疱形表皮松解症”这个问题的建议,希望对您有帮助,祝您健康!

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