骨髓纤维化已经6年了,没有恶化,需要治疗吗??

  抑制骨髓红系细胞异常增生降低血容量减少血黏度消除红细胞增多所致的各种症状和体征减少血栓栓塞及出血性并发症提高生活质量并延长生存期是治疗PV的目标
   1.静脉放血 每周静脉放血2~3次每次400ml直至HCT正常此种治疗手段常可迅速缓解症状及降低红细胞容量但不能使升高的白细胞和血小板下降也不能缓解顽固的皮肤瘙痒及痛风发作有心脑血管病或有血栓史者放血宜慎重每次以250ml为好每周至多2次目标为HCT维持于42%~45%为防止血栓形成放血后可静脉输注右旋糖酐40(低分子右旋糖酐)500ml反复放血者可致缺铁需适当补充之
   我国由于传统习惯的原因放血疗法始终难以广泛开展尤其是每周均需放血更不易被接受因此做好宣传解释工作是放血疗法的重要组成部分尤其应强调其发生白血病转化(仅1.5%)及继发实体瘤的比例最低以及不良反应最少且中数生存期和其他疗法相近为12.6年但单独放血疗法者前3年的血栓栓塞性并发症发生率较高此后伴发骨髓纤维化者也较多必须强调即使单独放血治疗者其发生白血病转化较其他疗法为低但仍明显高于相匹配的正常人群目前较一致的看法是病情稳定的年轻患
  这是一种慢性的,通常是原发性的疾病.其特点是骨髓纤维变性,脾肿大,同时有白红系原始细胞增多性贫血,伴有泪珠状红细胞.
  病因学和发病机制
  本病原因不明.可并发于慢性髓(粒)细胞性白血病(CML),亦可见于15%~30%真性红细胞增多症的病人.类似于特发性骨髓纤维化的综合征亦曾见于各种癌肿,感染和接触某些毒素以后(表130-5).恶性或急性骨髓纤维化(通常是一种变异型)呈迅速进行性恶化的病程,事实上这可能是真正的巨核细胞白血病.
  典型的特发性骨髓纤维化的发病高峰在50~70岁,从估计的发病时起算中位存活期为10年.根据G6PD同工酶和染色体异常的研究,提示本病发生了异常的髓系干细胞的克隆增生.通过对骨髓移植后的骨髓成纤维细胞的研究分析,已证实骨髓成纤维细胞不是从同一造血细胞系中产生的,因而一般认为本病的主要特点是属于对原发病的反应性表现的一种并发症.
  症状和体征
  疾病早期,病人可无症状.在常规体检中可能发现脾肿大或血象异常.随着时间的推移,可出现全身不适,体重减轻以及脾肿大或梗塞所造成的症状.50%的病人可出现肝肿大.淋巴结肿大虽
  无特效疗法,主要改善贫血及巨脾引起的压迫症状.
   一,纠正贫血 严重贫血可输红细胞,要是血细压积保持在25%以上.雄激素等可加速幼红细胞的成熟及释放,但改善贫血的效果不肯定.如合并溶血,可用较大剂量维持一阶段.
   二,化学治疗 当白细胞和血小板明显增多,有显著脾大而骨髓早学障碍不很明显时可用烷化剂治疗.一般采用小剂量白消安每日2—4mg口服,约3—4周后改用维持量.
   三,脾切除 指征有:①有脾或脾梗塞引起的压迫和疼痛症状,患者难以忍受.②无法控制的溶血症状;③并发食道静脉曲张破裂出血.切脾后有使干迅速增大或血小板增多,加重血栓形成可能,因而对脾切除应权衡利弊,慎重考虑.
   四,维生素D3 维生素D3的活性代谢物是钙三醇,其前体是25-二羟基胆钙化醇.该药有抑制巨核细胞增殖,并诱导髓细胞向单核及巨噬细胞转化作用.曾试用 该药治疗本症,该别病例有效.每日剂量(罗钙全)在0.5,1.0μg口服,定期测定血清钙浓度,个别病例有效,但尚需通过进一步临床实践.
  以上是对“骨髓纤维化已经6年了,没有恶化,需要治疗吗?”这个问题的建议,希望对您有帮助,祝您健康!
  原发性骨髓纤维化症为原因不明的骨髓弥漫性纤维增生症常伴有髓外造血(或称髓外化生)主要在脾、其次在肝、淋巴结等脾显著增大幼粒-幼红细胞性贫血出现泪滴形红细胞以及不同程度的骨质硬化骨髓常干抽骨髓活检证实纤维组织增生是其特点避免接触放射线及苯、铅等化学物质因职业需要经常暴露在这些损害性因素下者应严格执行防护措施加强营养多补充蛋白质及各种维生素可适当多进补肾、养血的食物如核桃红枣、花生等适用于贫血、虚弱等症状及化疗后骨髓抑制者日常生活、饮食起居应有规律劳逸结合饮食应有节制尤其要注意勿进食过多煎炸、熏烤、过焦、胶制食物避免、排除不良情绪的影响保持乐观、活泼的心理状态进行适当的体育活动增强体质如缓跑、打太极拳等以通畅气血、调节身心若患有慢立骨髓炎、骨结核等疾病者应积极、耐心、持久、规范地治疗防止病情进一发展变化尤其强调应用中医药辨证论治以减轻西药的毒副作用、调补身体可减少继发髓纤。
  治疗方案的选择 由于马利兰、32P治疗有致白血病高风险,因此应首先选用静脉放血+小剂量阿司匹林(40mg/d),但有出血病史或血小板显著增高(≥1000X109/L)及获得性VWD者禁用,维持HCT低于45%;如果患者出现栓塞或出血、全身症状、难治性严重皮肤瘙痒、疼痛性脾肿大,则改用rh-IFN-a,300万U,每周3次;当患者HCT控制不理想或不能耐受干扰素,开始用羟基脲治疗,30mg/kg,口服,1周后改为5~20nw/kg,如果HCT仍大于47%,则辅助以静脉放血,如果HCT仍控制不理想,则改用马利兰,4~6mg/d,连用4~8周,待血小板低于300x109/L几或血细胞计数正常后停药,而病人复发后可再次重复该方案;用马利兰治疗的患者如出现持续性血小板增高并反复出现血栓,脾区疼痛,则可改用32P,最后选择脾切除+持续系统给药治疗。
  以上是对“骨髓纤维化已经6年了,没有恶化,需要治疗吗?”这个问题的建议,希望对您有帮助,祝您健康!

显示全部答案>>

官方APP
让天下人都拥有自己的私人医生

版权所有:珠海健康云科技有限公司 粤ICP备13009187号经营许可证:粤B2-20130365互联网药品信息服务资格证粤公网安备:44040402000005

广播电视节目制作经营许可证网络文化经营许可证医疗器械经营备案凭证食品经营许可证 版权登记号:2013SR017418