肌萎缩性侧索硬化症(下)？
卢伽雷氏症，AlS病,全称叫“肌肉萎缩性侧面硬化病”,英国人也叫“运动神经细胞病”。
ALS（amyotrophic lateral sclerosis，肌萎缩侧索硬化）在早先时期与运动神经元疾病具有完全等同的含义，特指先有下运动神经元损害，之后又有上运动神经元损害的一个独立的疾病。但后来发现还有另外两种变异情况，即病程中始终只累及上运动神经元或下运动神经元，前者称为原发性侧索硬化，后者称为脊髓性肌萎缩。到目前为止有些文献仍沿用运动神经元病来专指ALS。
多数学者习惯根据上、下运动神经元受累的不同组合，将运动神经元病分为ALS、原发性侧索硬化和脊髓性肌萎缩三种类型。近年的研究提示ALS与多种相关疾病有共同的病理基础，这些疾病包括原发性侧索硬化、肌萎缩侧索硬化 -痴呆、肌萎缩侧索硬化-相关性额叶痴呆、进行性脊髓性肌萎缩、多系统萎缩和lewy小体病。病理检查发现这些疾病同样含有泛素阳性包涵体和透明团块包涵体，只是损伤了不同的解剖部位而出现各种各样的临床组合。
ALS有家族性和散发性两种类型，散发性以男性多见，男女之比约为1.5∶1～2∶
ALS（amyotrophic lateral sclerosis，肌萎缩侧索硬化）在早先时期与运动神经元疾病具有完全等同的含义，特指先有下运动神经元损害，之后又有上运动神经元损害的一个独立的疾病。但后来发现还有另外两种变异情况，即病程中始终只累及上运动神经元或下运动神经元，前者称为原发性侧索硬化，后者称为脊髓性肌萎缩。到目前为止有些文献仍沿用运动神经元病来专指ALS。
多数学者习惯根据上、下运动神经元受累的不同组合，将运动神经元病分为ALS、原发性侧索硬化和脊髓性肌萎缩三种类型。近年的研究提示ALS与多种相关疾病有共同的病理基础，这些疾病包括原发性侧索硬化、肌萎缩侧索硬化 -痴呆、肌萎缩侧索硬化-相关性额叶痴呆、进行性脊髓性肌萎缩、多系统萎缩和lewy小体病。病理检查发现这些疾病同样含有泛素阳性包涵体和透明团块包涵体，只是损伤了不同的解剖部位而出现各种各样的临床组合。
ALS有家族性和散发性两种类型，散发性以男性多见，男女之比约为1.5∶1～2∶
卢伽雷氏症，肌萎缩侧索硬化（ALS）也叫运动神经元病（MND），后一名称英国常用，法国又叫夏科（Charcot）病，而美国也称卢伽雷氏（Lou Gehrig）病。我国通常将肌萎缩侧索硬化和运动神经元病混用。它是上运动神经元和下运动神经元损伤之后，导致包括球部（所谓球部，就是指的是延髓支配的这部分肌肉）、四肢、躯干、胸部腹部的肌肉逐渐无力和萎缩。
卢伽雷氏症病因
肌萎缩侧索硬化的病因至今不明。20%的病例可能与遗传及基因缺陷有关。另外有部分环境因素，如遗传、重金属中毒等，都可能造成运动神经元损害。产生运动神经元损害的原因，目前主要理论有：
1.神经毒性物质累积，谷氨酸堆积在神经细胞之间，久而久之，造成神经细胞的损伤。
2.自由基使神经细胞膜受损。
3.神经生长因子缺乏，使神经细胞无法持续生长、发育。
卢伽雷氏症临床表现
早期症状轻微，易与其他疾病混淆。患者可能只是感到有一些无力、肉跳、容易疲劳等一些症状，渐渐进展为全身肌肉萎缩和吞咽困难。最后产生呼吸衰竭。
依临床症状大致可分为两型：
卢伽雷氏症病因
肌萎缩侧索硬化的病因至今不明。20%的病例可能与遗传及基因缺陷有关。另外有部分环境因素，如遗传、重金属中毒等，都可能造成运动神经元损害。产生运动神经元损害的原因，目前主要理论有：
1.神经毒性物质累积，谷氨酸堆积在神经细胞之间，久而久之，造成神经细胞的损伤。
2.自由基使神经细胞膜受损。
3.神经生长因子缺乏，使神经细胞无法持续生长、发育。
卢伽雷氏症临床表现
早期症状轻微，易与其他疾病混淆。患者可能只是感到有一些无力、肉跳、容易疲劳等一些症状，渐渐进展为全身肌肉萎缩和吞咽困难。最后产生呼吸衰竭。
依临床症状大致可分为两型：
萎缩性侧索硬化症（ALS）或运动神经元疾病是一种渐进的致命性疾病。该病有两种发病形式：肢体发病或延髓发病。两者均表现为上、下运动神经元丧失，导致渐进性和不可逆性的肌肉消瘦和无力。目前该病并无有效疗法，主要还是以对症为主。
尽管该病发病机理尚未完全弄清，但谷氨酸毒性是神经元损伤的一种可能原因。因此目前已将能调节中枢神经系统中谷氨酸水平的药物作为可行性疗法。力如太(利鲁唑片)是FDA唯一批准的用于治疗肌萎缩侧索硬化症（ALS）的治疗药物。力如太主要成分利鲁唑具有抑制谷氨酸释放，阻断兴奋性氨基酸受体，抑制电压依赖性钠通道的作用，从而对抗细胞内谷氨酸的兴奋毒性作用。通过质子磁共振波谱检查研究力如太治疗肌蒌缩侧索硬化表明：力如太减少谷氨酸作用于线粒体的兴奋毒性，导致神经元内的神经从增加，对神经元有保护作用，延缓了肌萎缩侧索硬化症疾病的发展。
以上是对“肌萎缩性侧索硬化症(下)”这个问题的建议，希望对您有帮助，祝您健康！
尽管该病发病机理尚未完全弄清，但谷氨酸毒性是神经元损伤的一种可能原因。因此目前已将能调节中枢神经系统中谷氨酸水平的药物作为可行性疗法。力如太(利鲁唑片)是FDA唯一批准的用于治疗肌萎缩侧索硬化症（ALS）的治疗药物。力如太主要成分利鲁唑具有抑制谷氨酸释放，阻断兴奋性氨基酸受体，抑制电压依赖性钠通道的作用，从而对抗细胞内谷氨酸的兴奋毒性作用。通过质子磁共振波谱检查研究力如太治疗肌蒌缩侧索硬化表明：力如太减少谷氨酸作用于线粒体的兴奋毒性，导致神经元内的神经从增加，对神经元有保护作用，延缓了肌萎缩侧索硬化症疾病的发展。
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病情分析：肌萎缩侧索硬化症医学正式名称为肌肉萎缩性侧面硬化病(ALS)，又称渐冻人症，是一种运动神经元病。可能与遗传因素、病毒感染、免疫反应、环境因素等有关。临床表现多变，病程多波动，一般由下肢感觉障碍开始继而发展到上肢、躯干等全身肌肉逐渐萎缩，导致运动功能越来越退化，最后发展为全身无力、长期卧床，无法自主呼吸。
意见建议：运动神经元的常规治疗方法有以下几种：对本病尚无特效疗法以支援与对症治疗为主。采用按摩理疗被动运动及支架应用防止肢体挛缩。对晚期病人应加强护理。针对这些辅佐治疗的方法，我们建议采用的是中医中药，中医以辩证治疗为原则，中药无毒副作用，且从根本上治疗;而西药毒副作用很大，且治标不治本容易复发。同时建议患者要注意日常合理饮食，劳逸结合，保持愉快心情，促进康复。祝您早日回归幸福生活。
意见建议：运动神经元的常规治疗方法有以下几种：对本病尚无特效疗法以支援与对症治疗为主。采用按摩理疗被动运动及支架应用防止肢体挛缩。对晚期病人应加强护理。针对这些辅佐治疗的方法，我们建议采用的是中医中药，中医以辩证治疗为原则，中药无毒副作用，且从根本上治疗;而西药毒副作用很大，且治标不治本容易复发。同时建议患者要注意日常合理饮食，劳逸结合，保持愉快心情，促进康复。祝您早日回归幸福生活。
问题分析：肌肉萎缩性脊髓神经侧索硬化症属神经元性变性疾病是一慢性神经蚕食损害性疾病，现病症说明病非早期，发病后期治疗难以控制,其发病严重时可侵犯脊髓前角细胞和脑干神经核以及大脑运动皮质锥体细胞导致呼吸困难吞咽障碍而危及生命，约有5%-7%的患者和基因免疫异常或病毒感染所致。其余患者病因不明，有报道说和重金属，化学中毒以及周围环境有关。单纯的药物治疗疗效不佳病情难以控固，由于本病导致神营养障障且逐步继发缺养性神经功能损害加重从而使神经功能症状进一步加重.
意见建议：治疗方案:激素对本病的治疗疗效甚微,中医辩证施治,增强机体免疫功能,提高肌体抗病能力,中西医结合扩张受累神经微循环血运以养神经,使受损残余神经得到充分的血供阻止病情继续发展.
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意见建议：治疗方案:激素对本病的治疗疗效甚微,中医辩证施治,增强机体免疫功能,提高肌体抗病能力,中西医结合扩张受累神经微循环血运以养神经,使受损残余神经得到充分的血供阻止病情继续发展.
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