法洛氏四联症的症状原因？

提问时间:2016-04-01 05:09:55

　　法洛氏四联症症状1、青紫：为其主要表现，其程度和出现的早晚与肺动脉狭窄程度有关。多见于毛细血管丰富的浅表部位，如唇、指(趾)甲床、球结合膜等。因血氧含量下降，活动耐力差，稍一活动如啼哭、情绪激动、体力劳动、寒冷等，即可出现气急及青紫加重。2、蹲踞：是一种特殊的强迫体位，表现为患儿行走或游戏时候，出现双腿屈曲、蹲下片刻的特殊体位，后又恢复正常行走，蹲踞反复出现。采取蹲踞等体位，压迫了局部(腿部)的静脉血管，使下肢低含氧的血液暂缓回流到心脏减轻心脏负荷；同时因下肢的股动脉也被扭曲，流向下肢的动脉血阻力增高，使全身动脉压力增高，于是，含氧量低的右心室血液流向含氧量高的左心室减少(也就是分流减少，分流是因为间隔缺损造成的)，然后更多的右心室血就可经肺动脉到肺交换气体，获取氧气，使机体缺氧情况有所改善。所以蹲踞是先心病儿的一种自发保护动作。同时可以帮助父母更早的发现病情和医生的临床诊断。3、杵状指(趾)：患儿长期处于缺氧环境中，可使指、趾端毛细血管扩张增生，局部软组织和骨组织也增生肥大，表现为指(趾)端膨大如鼓槌状。4、阵发性缺氧发作：多见于婴儿，发生的诱因为吃奶、哭闹、情绪激动、贫血、感染等。

　　法洛4联症（Trilogy of fallot TOF）是根据Fallot所提出的4种病理解剖：①肺动脉流出道狭窄;②高位室间隔缺损;③主动脉骑跨（右移）;④右心室肥厚诊断的.是一种常见的先天性心脏病约占先天性心血管畸形的12-14%发绀型心脏畸形中占50-90%.本病的平均死亡年龄为12 岁严重病例多在2 岁内死亡.其预后主要撒于肺动脉口梗阻的程度侧支循环的数量以及右向左的分流量.2发病机制（1）法洛4联症是属于圆锥动脉干的心脏畸形其主要发生障碍是胚胎5- 6 周时圆锥动脉干产生反向转支.结果主动脉瓣保持胚胎位置位于肺动脉瓣的右侧.另外远侧圆锥隔亦保持胚胎时未反向转动的方向即壁束止于圆锥前壁.当近侧圆锥吸收和未反向转支的远侧圆锥隔套入心内时则右心室流出道小于左侧而产生阻塞.在此阻塞的基础上圆锥肌肉肥厚又加重原有的阻塞.（2）法洛4联症的病理生理完全撒于它的特征性肺动脉狭窄和室间隔缺损两种畸形相互影响及其后果.其主要表现为两心室收缩压高峰相等心内分流和肺动脉血流减少等以及慢性低氧血症而致的红细胞增多症和肺部侧支循环增粗等.（3）两心室收缩压相等是法洛4联症血流动力学的主要特征.三诊断要

　　法洛四联症因Fallot首先描述而得名又称发绀四联症是联合的先天性心脏血管畸形本病包括室间隔缺损肺动脉口狭窄主动脉右位（骑跨于缺损的心室间隔上）和右心室肥厚其中前两种畸形为基本蹭本病是最常见的紫绀型先天性心脏血管病.只有心室间隔缺损肺动脉口狭窄和右心室肥大而无主动脉骑跨的病人被称为非典型的法乐四联症.发病率约占先心病的11%~13%男女比例相仿.由于肺动脉口狭窄血液进入肺循环受阻引起右心室代偿性肥厚右心室压力增高肺动脉狭窄严重者右心室压力与左心室压力相仿血流经过室缺发生双相分流右心室血液大部分进入主动脉若肺动脉瓣闭锁则右心室全部血液均进入主动脉肺的血供依靠动脉导管由于主动脉跨于左右心室之上同时接受左右心室血液输送全身导致发绀.因肺动脉狭窄肺循环进行交换的血流量减少更加重了发绀但幼儿由于动脉导管尚未关闭增加了肺循环血流量发绀可不明显或较轻但随着动脉导管的关闭和漏斗部狭窄的逐渐加重发绀日益明显红细胞及血红蛋白代偿性增多.肺动脉口狭窄程度轻的病人在心室水平可有双向性的分流.右心室压力增高其收缩压与左心室和主动脉的收缩压相等右心房压亦增高肺动脉压则降低.
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　　（一）法乐四联症症状主要是自幼出现进行性紫绀和呼吸困难，哭闹时更甚，伴有杵状指（趾）和红细胞增多。病孩易感乏力，劳累后的呼吸困难与乏力常使病孩采取下蹲位休息，部分病孩由于严重的缺氧而引起昏厥发作，甚至有癫痫抽搐。其它并发症尚有心力衰竭、脑血管意外、感染性心内膜炎、肺部感染等。如不治疗，体力活动大受限制，且不易成长。
　　　（二）体征可见发育较差，胸前部可能隆起，有紫绀与杵状指（趾）。胸骨左缘第二、三肋间有收缩期吹风样喷射型杂音，可伴有震颤。此杂音为肺动脉口狭窄所致，其响度与狭窄的程度呈反比例，因狭窄越重则右心室的血液进入骑跨的主动脉越多，而进入肺动脉的越少。其与单纯性肺动脉口狭窄杂音的其它不同处尚有历时较短，高峰较早，吸入亚硝酸异戊酯后减轻而非增强，出现震颤的机会少等。肺动脉口狭窄严重者此杂音几消失而可出现连续性杂音，为支气管血管与肺血管间的侧支循环或合并的未闭动脉导管所引起。非典型的法乐四联症和肺动脉口狭窄程度较轻而在心室水平仍有左至右分流者，还可在胸骨左缘第三、四肋间听到由心室隔缺损引起的收缩期杂音。
　　　肺动脉瓣区第二心音减弱并分裂，但

　　你好!法洛四联症因Fallot首先描述而得名又称发绀四联症是联合的先天性心脏血管畸形本病包括室间隔缺损肺动脉口狭窄主动脉右位（骑跨于缺损的心室间隔上）和右心室肥厚其中前两种畸形为基本蹭本病是最常见的紫绀型先天性心脏血管病.只有心室间隔缺损肺动脉口狭窄和右心室肥大而无主动脉骑跨的病人被称为非典型的法乐四联症.由于肺动脉口狭窄血液进入肺循环受阻引起右心室代偿性肥厚右心室压力增高肺动脉狭窄严重者右心室压力与左心室压力相仿血流经过室缺发生双相分流右心室血液大部分进入主动脉由于主动脉跨于左右心室之上同时接受左右心室血液输送全身导致发绀.因肺动脉狭窄肺循环进行交换的血流量减少更加重了发绀肺动脉口狭窄程度轻的病人在心室水平可有双向性的分流.右心室压力增高其收缩压与左心室和主动脉的收缩压相等右心房压亦增高肺动脉压则降低.根据病史患儿有紫绀活动后气促呼吸困难发绀加重喜欢蹲踞生长发育落后有杵状指胸骨左缘二三肋间有Ⅱ-Ⅲ级收缩期喷射性杂音心电图和X线检查右心室肥厚主动脉增宽靴形心超声心动图心导管检查心血管造影等表现可诊断已经诊断建议早期手术治疗.
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　　平时应经常饮水，预防感染，及时补液，防治脱水和并发症。婴幼儿则需特别注意护理，以免引起阵发性缺氧发作。外科治疗近年来外科手术不断的进展，本病根治术的死亡率在不断下降。轻症患者可考虑于5～9岁行一期根治手术，但稍重的患儿应尽早行根治术。年龄过小的婴幼儿可先行姑息分流手术，对重症的患儿也宜先行姑息手术，待年长后一般情况改善，肺血管发育好转后，再作根治术。目前常用的姑息手术有：锁骨下动脉-肺动脉吻合术（Blalock-Taussig手术），上腔静脉-右肺动脉吻合术（Glenn手术）等。
　　　法洛氏四联症预后未经治疗者的预后差，平均寿命为15岁左右。TOF的预后取决于右心室流出道狭窄的程度、侧支循环的数量及右向左的分流量。如右心室流出道狭窄轻，无缺氧发作，5～6岁时才出现蹲踞的患儿多能存活至20～40岁。
　　具体的情况还是要咨询专业医院，这样可以获得更安全准确的信息。

　　您好!法络四联症是成人最常见的发绀型先天性心脏病包括肺动脉口狭窄室间隔缺损主动脉骑跨右心室肥大等四种畸形.其中肺动脉口狭窄和是间隔缺损为基本蹭.如果四联症合并旁间隔缺损又可以称为五联症.发绀是本病突出的表现大部分病理出生后数月出现青紫活动时喜欢蹲踞也是本病的特征之一.剧烈运动时可有缺氧发作表现为突发呼吸困难青紫加重神志障碍严重时出现晕厥抽搐.未经手术治疗的病人其自然病程主要撒于肺动脉口狭窄的严重程度严重狭窄者很难存活至成人期大约25%的病人可以存活到10岁11%可活到20岁6%可活到30岁仅仅3%的比较那个人能活到40岁.主张早期手术争取一次完成根治性手术.早期手术治疗者30年存活率可达到77%~86%术后远期死亡的原因主要是有心力衰竭和严重的心律失常.
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　　本病是由于肺动脉口狭窄血液进入肺循环受阻引起右心室代偿性肥厚右心室压力增高肺动脉狭窄严重者右心室压力与左心室压力相仿血流经过室缺发生双相分流右心室血液大部分进入主动脉若肺动脉瓣闭锁则右心室全部血液均进入主动脉肺的血供依靠动脉导管由于主动脉跨于左右心室之上同时接受左右心室血液输送全身导致发绀.因肺动脉狭窄肺循环进行交换的血流量减少更加重了发绀但幼儿由于动脉导管尚未关闭增加了肺循环血流量发绀可不明显或较轻但随着动脉导管的关闭和漏斗部狭窄的逐渐加重发绀日益明显红细胞及血红蛋白代偿性增多.肺动脉口狭窄程度轻的病人在心室水平可有双向性的分流.右心室压力增高其收缩压与左心室和主动脉的收缩压相等右心房压亦增高肺动脉压则降低.

　　唇发紫是因为寒冷冬天嘛你应该多喝点红糖水另外嘴唇发紫是心脏不好的表现其实最重要的是多喝补血的汤水。
　　嘴唇发黑,消化系统异常：食欲不佳,便秘,腹泻,腹胀,嘴唇会呈黑色出现黑色沉淀,深色斑,可能是慢性肾上腺皮质功能减退或消化道长息肉,亦有罹患梅毒之可能嘴唇泛黑或呈紫黑色斑点的人,可能缺乏维他命C.
　　这样的人可能是消化系统出了毛病.如口唇边缘出现色素沉着,可能是肾脏机能不全；双唇黑紫是血液缺氧的明显症状.其他如肺炎,心力衰竭,气喘,肺心病,便秘,腹痛,腹泻也可出现这种症状.
　　嘴唇发黑的原因多方面的,因此不能大意,应该请医生检查,找出确切的原因,及时因病施治.

　　根据临床表现和辅助检查等可作出诊断。典型病例的诊断不难。生后数月出现青紫，伴阵发性呼吸困难和缺氧发作，活动后喜蹲踞，极少有心力衰竭。在胸骨左缘第3、4肋间闻及喷射性收缩期杂音伴P2减弱。再结合实验室检查以及X射线、心电图、超声心动图检查、可做出初步诊断。确诊需行心导管检查和心血管造影。法洛四联症在超声检查上有比较特殊的改变，特别是主动脉骑跨、前连续中断、肺动脉狭窄、心室水平右向左分流等诊断并不困难，但同时还应注意其他畸形的存在。常见的合并畸形有房间隔缺损或卵圆孔未闭、右位主动脉弓、左位上腔静脉、动脉导管未闭、冠状动脉畸形和完全性肺静脉异位引流等。

　　法洛四联症是联合的先天性心脏血管畸形本病包括室间隔缺损肺动脉口狭窄主动脉右位（骑跨于缺损的心室间隔上）和右心室肥厚其中前两种畸形为基本蹭本病是常见的紫绀型先天性心脏血管病只有心室间隔缺损肺动脉口狭窄右心室肥大而无主动脉骑跨的病人被称为非典型的法洛四联症.发病率约占先天性心脏病的11-13%男女比例相仿.法洛四联症的病理变化是右心室流出道狭窄和高位巨大室间隔缺损导致右向左分流肺血流减少血液粘稠氧供应不足.

　　病情分析：法洛氏四联症是肺动脉狭窄、室间隔缺损、升主动脉骑跨及右心室肥厚四个病理改变的先天性心脏病。临床表现主要有自幼出现紫绀心脏杂音。随着年龄增大，活动量增加，会出现阵发性呼吸困难，紫绀，蹲踞，头痛头晕，口唇、甲床发绀等，严重影响孩子的成长。
　　意见建议：法洛氏四联症早期根治手术效果好，这是由于心肌继发改变少，术后心功能恢复好。故一般应在学龄前手术为宜。积极去医院就诊并定期随访，确定手术时间。

　　法洛氏四联症无非是主动脉骑跨肺动脉高压右心室肥大室间隔缺损.大多数病人出生既有呼吸困难生后3至六个月会出现发绀并随年龄的增长而加重由于组织缺氧常发生喂养困难和发育迟缓体力和活动耐力均比同龄人差.蹲距是特征性的姿态多见于儿童期.治疗目前主要都是依耐手术手术对于无症状或者症状轻者1--2岁时实行择期手术但是有顽固性心衰呼衰严重的肝肾功能损害或者有严重广泛的肺动脉及其分支狭窄则为手术禁忌症
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　　你好，大部分病例于出生后数月出现发绀，重症出生后即显发绀，活动后气促，患儿常感乏力，活动耐力差，在剧烈活动，哭闹或清晨刚醒时可有缺氧发作：患儿突然呼吸困难、发绀加重，严重者可致抽搐、昏厥，活动时喜欢蹲踞也是本病的特征之一。体征可见发育较差，胸前部可能隆起，有紫绀与杵状指（趾）。胸骨左缘第二、三肋间有收缩期吹风样喷射型杂音，可伴有震颤。

　　问题分析：法洛氏四联症是先天性心脏病的一种，也是复杂性心脏病中最常见的一种，确诊以后是需要及时治疗的，否则会危及孩子生命的。
　　意见建议：建议给孩子及时手术，需要开胸的，具备手术时机，手术越早，预后越好，建议你有条件的话最好去北京，阜外医院和安贞医院是小儿心脏外科的权威，手术成功率还是相当高的，而且术后并发症也少，恢复也快。
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　　指导意见：造成缺氧主要是因为患儿激动时原本肺动脉漏斗部的狭窄突然再痉挛，导致肺动脉梗阻。首要处理为降慢心率，减弱心肌收缩，缓解痉挛。首选苯福林（去氧肾上腺素）0.05mg/Kg iV，或者心得安0.1mg/Kg。去氧肾和去甲肾的原理差不多，主要激动阿尔法受体，但作用缓和，是靠血压升高后刺激迷走神经，反射性减慢心率。

　　问题分析：法洛四联症在缺氧期首选的药物应该是苯福林即去氧肾上腺素，必要的时候才再次给予吗啡的。
　　意见建议：因为在患儿缺氧的时候，主要是因为肺动脉漏斗部的狭窄突然再痉挛，导致肺动脉梗阻，所以在治疗上应该医用阿尔法受体激动剂，靠血压升高后刺激迷走神经，反射性减慢心率，减缓患儿缺氧状态。

　　指导意见：法洛四联症又称发绀四联症，是联合的先天性心脏血管畸形，本病包括室间隔缺损，肺动脉口狭窄，主动脉和右心室肥厚，其中前两种畸形为基本病变，本病是最常见的紫绀型先天性心脏血管病。只有心室间隔缺损、肺动脉口狭窄和右心室肥大而无主动脉骑跨的病人，被称为非典型的法乐四联症。

　　病情分析：婴儿得了先天性心脏病，法洛氏四联症。考虑手术治疗；手术治疗适应症一般要足1周岁或体重达10kg；最好达3周岁，手术风险也很大；平时注意呼吸道管理；易患呼吸系统疾病如急性支气管炎、支气管肺炎；定期注射肺炎疫苗；避免到公共场所，以防感冒。
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　　问题分析：你好，法洛氏四联症是比较严重的先天性心脏病，小孩出生后会出现缺氧、紫绀，严重的会呼吸困难。
　　意见建议：彩超报告严重问题都是很慎重的，这种病确实比较严重，并且手术费用很高，建议慎重考虑。如果还是不太相信，可以换家医院再查一次胎儿心脏彩超。