僵人综合征的症状是什么??
提问时间:2016-03-31 02:19:31 治疗
(1)苯二氮卓类是目前治疗本病的首选药物。自Howard(1963)首先用安定治疗获得满意效果后,安定已被广泛使用。安定可通过提高GABA引起脊髓内突触前抑制来实现其肌松作用,但安定剂量因人而异,15——200mg/d不等(逐渐增加)好转后每日递减20mg至停药。
(2)氯硝安定2—— 24mg/d、静滴+氯硝安定18mg/d、口服治疗本病效果甚佳。但个别严重病例可因窒息或呼吸心跳骤停而死亡,须特别注意。
(3)有人认为10%水合氯醛灌肠可取得满意效果,目前尚无报道。
(4)因目前倾向于SMS是自身免疫性疾病,国外有报道用免疫抑制剂(静脉用环磷酰胺)、皮质激素、静脉用免疫球蛋白或血浆交换疗法治疗本病有效。
(5)有报道予SMS病人鞘内主射巴氯芬75ug和100ug后可减轻僵直和痉挛。巴氯芬为GA衍生物,能抑制脊髓单突触和多突触神经元间传递,对高位中枢神经无亦有抑制作用,有显著肌松作用。
(6)中医治疗:中医认为僵人综合征 此病因体虚汗出,津液耗伤,筋脉失于濡养所致,中医治疗宜和营解肌,舒缓项强。通
(1)苯二氮卓类是目前治疗本病的首选药物。自Howard(1963)首先用安定治疗获得满意效果后,安定已被广泛使用。安定可通过提高GABA引起脊髓内突触前抑制来实现其肌松作用,但安定剂量因人而异,15——200mg/d不等(逐渐增加)好转后每日递减20mg至停药。
(2)氯硝安定2—— 24mg/d、静滴+氯硝安定18mg/d、口服治疗本病效果甚佳。但个别严重病例可因窒息或呼吸心跳骤停而死亡,须特别注意。
(3)有人认为10%水合氯醛灌肠可取得满意效果,目前尚无报道。
(4)因目前倾向于SMS是自身免疫性疾病,国外有报道用免疫抑制剂(静脉用环磷酰胺)、皮质激素、静脉用免疫球蛋白或血浆交换疗法治疗本病有效。
(5)有报道予SMS病人鞘内主射巴氯芬75ug和100ug后可减轻僵直和痉挛。巴氯芬为GA衍生物,能抑制脊髓单突触和多突触神经元间传递,对高位中枢神经无亦有抑制作用,有显著肌松作用。
(6)中医治疗:中医认为僵人综合征 此病因体虚汗出,津液耗伤,筋脉失于濡养所致,中医治疗宜和营解肌,舒缓项强。通
染色体遗传(36%):
SMS病因迄今不清,罕见常染色体显性遗传,Solimena(1988)提出其发病可能与自身免疫有关,文献报告SMS可伴有与自身免疫有关的疾病,如恶性贫血,甲状腺功能亢进,甲状腺炎,肾上腺皮质功能不全,白斑病,胰岛素依赖性糖尿病等,部分患者病前有感染史,其脑脊液白细胞,蛋白或免疫球蛋白轻度升高。
神经元损害(20%):
有报道称60%的SMS病例有抗-GAD抗体,大多数无神经损害的胰岛素依赖型糖尿病患者也可发现此抗体,以上均提示自身免疫机制参与SMS的致病过程,SMS患者发生肌强直的原因不清,其中部分患者可能为脊髓中间神经元损害所致。
其他(10%):
SMS还可伴发乳腺癌,淋巴瘤,肺癌等恶性肿瘤,因此有称其为一种副肿瘤综合征。
发病机制
60%~70%的SMS患者血清和脑脊液中抗谷氨酸脱羧酶(glutamic acid decarboxylase,GAD)自身抗体升高,Schmierer发现GAD抗体阴性患者有一种神经元突触前膜12B-kd蛋白抗体,至于这些抗体在疾病中的作用尚不清楚,血浆置换
SMS病因迄今不清,罕见常染色体显性遗传,Solimena(1988)提出其发病可能与自身免疫有关,文献报告SMS可伴有与自身免疫有关的疾病,如恶性贫血,甲状腺功能亢进,甲状腺炎,肾上腺皮质功能不全,白斑病,胰岛素依赖性糖尿病等,部分患者病前有感染史,其脑脊液白细胞,蛋白或免疫球蛋白轻度升高。
神经元损害(20%):
有报道称60%的SMS病例有抗-GAD抗体,大多数无神经损害的胰岛素依赖型糖尿病患者也可发现此抗体,以上均提示自身免疫机制参与SMS的致病过程,SMS患者发生肌强直的原因不清,其中部分患者可能为脊髓中间神经元损害所致。
其他(10%):
SMS还可伴发乳腺癌,淋巴瘤,肺癌等恶性肿瘤,因此有称其为一种副肿瘤综合征。
发病机制
60%~70%的SMS患者血清和脑脊液中抗谷氨酸脱羧酶(glutamic acid decarboxylase,GAD)自身抗体升高,Schmierer发现GAD抗体阴性患者有一种神经元突触前膜12B-kd蛋白抗体,至于这些抗体在疾病中的作用尚不清楚,血浆置换
问题分析:僵人综合征是中枢神经一种少见的以躯体中轴部位为主的肌肉波动性、进行性僵硬伴阵发性痛性痉挛为特征的疾病。本病突出的临床特征:累及躯干、颈、四肢的轴性肌肉,拮抗肌同时受累,肌肉呈持续性或波动性僵硬和阵发性痛性或无痛性痉挛,外界刺激或情绪因素可使之加重,患者因此痛苦,惊叫,出汗,呼吸困难,肌肉强力收缩使关节固定,似“破伤风样或大力士样”,严重时可致骨折,头颈部肌肉受累出现张口困难,颈部紧箍感,转颈困难,面部表情障碍,吞咽困难,言语不清,但脑神经不受累及。胸腹肌僵硬可至呼吸困难,板状腹,足伸肌收缩过强时可见足趾背屈,足内翻,椎旁肌收缩使脊柱前突,睡眠或肌松剂可使肌僵硬缓解或消失,无感觉障碍及锥体束征。另外患者常合并精神症状 如抑郁,恐惧,但智能正常。
意见建议:因为每种疾病的表现多样,且多种疾病有共同的临床表现,所以不能单纯的靠个别症状来诊断疾病,如果有条件,建议你去专科医院进行系统的检查如脑电图等。
以上是对“僵人综合征的症状是什么?”这个问题的建议,希望对您有帮助,祝您健康!
意见建议:因为每种疾病的表现多样,且多种疾病有共同的临床表现,所以不能单纯的靠个别症状来诊断疾病,如果有条件,建议你去专科医院进行系统的检查如脑电图等。
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僵人综合症对症治疗
治疗方式:支持性治疗 康复治疗
治疗周期:1-3个
治愈率:10%
治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(3000——5000元)
僵人综合征西医治疗
(一)治疗
迄今SMS尚无特效治疗,能增强γ-氨酪酸(GABA)的药物和抑制去甲肾上腺素释放的药物,可能改善或缓解其症状。
1.地西泮(安定) 为首选药物,从小量开始逐渐加量,2~40mg/d,最高达300mg,分4次口服,服药数小时至数天见效,病情重者可肌内或静脉注射,10~20mg/次。无效时可加用或单用氯硝西泮(氯硝安定),6~24mg/d,分2~3次口服。地西泮(安定)的镇静作用使其应用受到限制。
2.巴氯芬(baclofen) 鞘内注射,50μg/d,连用数天,部分患者症状、肌电图有改善,因其不易通过血-脑脊液屏障,口服效果差。
3.其他 如丙戊酸钠、卡马西本、巴比妥、类固醇激素可以试用。血浆置换疗法对部分患者有效。
治疗方式:支持性治疗 康复治疗
治疗周期:1-3个
治愈率:10%
治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(3000——5000元)
僵人综合征西医治疗
(一)治疗
迄今SMS尚无特效治疗,能增强γ-氨酪酸(GABA)的药物和抑制去甲肾上腺素释放的药物,可能改善或缓解其症状。
1.地西泮(安定) 为首选药物,从小量开始逐渐加量,2~40mg/d,最高达300mg,分4次口服,服药数小时至数天见效,病情重者可肌内或静脉注射,10~20mg/次。无效时可加用或单用氯硝西泮(氯硝安定),6~24mg/d,分2~3次口服。地西泮(安定)的镇静作用使其应用受到限制。
2.巴氯芬(baclofen) 鞘内注射,50μg/d,连用数天,部分患者症状、肌电图有改善,因其不易通过血-脑脊液屏障,口服效果差。
3.其他 如丙戊酸钠、卡马西本、巴比妥、类固醇激素可以试用。血浆置换疗法对部分患者有效。
病情分析:僵人综合征是指一种以躯轴和下肢肌肉过度收缩,伴肌痛性肌肉痉挛为特征的罕见的、严重的中枢神经系统疾病。
意见建议:选择合适的治疗方法及早的进行治疗对僵人综合征的康复是很有帮助的。对患者病情应该及时得到治疗并且控制,考虑到患者的情况,建议中西医方法治疗效果好。采用纯中药制剂配合物理仪器的治疗方法,有针对性治疗,通过增加肌外膜区和血管外区胶原蛋白合成,增加蛋白转换率,减少蛋白的降解率,促使肌细胞肥大,缓解肌组织退化,从而延缓各种肌萎缩。同时患者合理调配饮食结构更有利于康复。早期患者应采用高蛋白、富含维生素、磷脂和微量元素的食物,并积极配合药膳。
以上是对“僵人综合征的症状是什么?”这个问题的建议,希望对您有帮助,祝您健康!
意见建议:选择合适的治疗方法及早的进行治疗对僵人综合征的康复是很有帮助的。对患者病情应该及时得到治疗并且控制,考虑到患者的情况,建议中西医方法治疗效果好。采用纯中药制剂配合物理仪器的治疗方法,有针对性治疗,通过增加肌外膜区和血管外区胶原蛋白合成,增加蛋白转换率,减少蛋白的降解率,促使肌细胞肥大,缓解肌组织退化,从而延缓各种肌萎缩。同时患者合理调配饮食结构更有利于康复。早期患者应采用高蛋白、富含维生素、磷脂和微量元素的食物,并积极配合药膳。
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