肝功损害，铜篮蛋白低就一定是肝豆状核变性吗？
一、低铜高蛋白饮食。避免食用含铜量高的食物如甲壳鱼类、坚果类、巧克力、瘦肉、猪肝、羊肉等。禁用黾板、鳖甲、珍珠、牧蛎、僵蚕、地龙等高铜药物。 二、使用剂驱钡（一）D-青霉胺。应长期服用，每日20～30mg/kg，分3～4次于饭前半小时口服。用前先作青霉素过敏试验，副作用可有发热、皮疹、关节疼痛、白细胞和血小板减少、蛋白尿、视神经炎等。长期治疗也可诱发自身免疫性疾病，如免疫复合体肾炎、红斑狼疮等。应并服VitB620mg，3/d。 （二）三乙基四胺。0.2～0.4g，3/d，对青霉胺有不良反应时可改服本药，长期应用可致铁缺乏。 （三）二巯基丙醇（BAL）。2.5～5mg/kg，肌注，1～2次/d，10d一疗程。副作用有发热、皮疹、恶心、呕吐、粘膜烧灼感、注射局部硬结等，不宜久用。也可用二巯基丙酸钠，2.5～5mg/kg，以5%浓度的溶液肌注，1～2次/d，10次一疗程，或二巯基丁二酸钠，每次1～2g（成人），配成5%浓度溶液缓慢静注，10次一疗程。后两药作用与BAL相似，驱酮作用较BAL强，副作用较小。以上三种药物可间歇交替使用。 （四）硫酸锌。毒性较低，可长期服用。餐前半小时服200m
还不能确定是肝豆状核变性什么是肝豆状核变性(威尔逊氏病)Wilson肝豆状核变性又称威尔逊氏病，是一种常染色体隐性遗传的铜代谢障碍疾病，由于铜在体内过度蓄积，损害肝、脑等器官而致玻什么原因引起肝豆状核变性(Wilson病)病铜代谢障碍的具体表现有：血清总铜量和铜蓝蛋白减少而疏松结合部分的铜量增多，肝脏排泄铜到胆汁的量减少，尿铜排泄量增加，许多器官和组织中有过量的铜沉积尤以肝、脑、角膜、肾等处为明显。过度沉积的铜可损害这些器官的组织结构和功能而致玻肝豆状核变性(Wilson病)有什么症状病大多在10～25岁间出现症状，男稍多于女，同胞中常有同病患者。一般病起缓渐，临床表现多种多样，主要症状为：一、神经系统症状：常以细微的震颤、轻微的言语不清或动作缓慢为其首发症状，以后逐渐加重并相继出现新的症状。典型者以锥体外系症状为主，表现为四肢肌张力强直性增高，运动缓慢，面具样脸，语言低沉含糊，流涎，咀嚼和吞咽常有困难。不自主动作以震颤最多见，常在活动时明显，严重者除肢体外头部及躯干均可波及、此外也可有扭转痉挛、舞蹈样动作和手足徐动症等。精神症状以情感不稳和智能障碍较多见，严重者面无表情，口常张开、智
铜是人体的必需微量元素之一,它可以和蛋白质结合形成铜蛋白,具有保护细胞的功能;铜还是某些酶的组成部分或激活剂.血浆中的铜大部分与球蛋白结合形成铜蓝蛋白,对红细胞的生成具有重要作用.在中枢神经系统中也具有重要作用.测定血清铜可知体内是否缺铜.血清铜（Cu）正常值： 男11.0-22.0微摩/升（70-140微克/分升）; 女2.8-24.0微摩/升（80-150微克/分升） 新生儿1.89-10.54微摩/升（12-67微克/分升） 3―10岁4.25-24.08微摩/升（27-153微克/分升）血清铜（Cu）临床意义： 偏低：（1）肝豆状核变性（Wilson病）：因体内球蛋白缺乏,血清结合铜的能力降低,使游离铜进人组织沉积; （2）Menke卷发综合征：先天性肠道吸收铜障碍,铜在组织中分布不平衡,血清,尿,肺,毛发,脑和肝中含量低,肾,脾,十二指肠,胰的含量高,肾皮质铜的含量特别高; （3）低蛋白血症：如恶性营养不良,吸收不良,肾病综合征等. （4）其他疾病：如婴儿口炎性腹泻,婴儿自发性低蛋白症,烧伤等.
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也是由脏脏合成的一种糖蛋白、分子量为160，000，由8个分子量1.8万的亚基组成。每分子Cp可牢固地结合6个铜离子，并因携铜而呈蓝色。Cp除作为铜的载体外，还具有氧化酶的活性，可将Fe2＋氧化为Fe3＋，利于铁掺入铁转运蛋白，促进铁的运输。
正常人体内含铜约100?50mg，主要位于骨、脏脏和肌肉中。血浆中的铜90%由Cp转运，10%与白蛋白结合而送输。成人每日摄取铜2mg，主要在小肠上段吸收，同白蛋白结合送输到肝，即掺入肝细胞合成Cp。部分铜可从胆汁中排出。肝病时铜蓝蛋白合成减少，血浆Cp含量降低。肝豆状核变性(wilso病)是一种遗传病，可能因为肝细胞溶酶体不能将来自铜蓝蛋白的铜排入胆汁，导致铜在肝、肾、脑及红细胞中聚积，发生铜中毒。肝中铜含量增加，抑制铜和Cp结合，血中Cp含量下降(
正常人体内含铜约100?50mg，主要位于骨、脏脏和肌肉中。血浆中的铜90%由Cp转运，10%与白蛋白结合而送输。成人每日摄取铜2mg，主要在小肠上段吸收，同白蛋白结合送输到肝，即掺入肝细胞合成Cp。部分铜可从胆汁中排出。肝病时铜蓝蛋白合成减少，血浆Cp含量降低。肝豆状核变性(wilso病)是一种遗传病，可能因为肝细胞溶酶体不能将来自铜蓝蛋白的铜排入胆汁，导致铜在肝、肾、脑及红细胞中聚积，发生铜中毒。肝中铜含量增加，抑制铜和Cp结合，血中Cp含量下降(
病情分析:肝豆状核变性是以青少年为主的遗传性疾病由铜代谢障碍引起.其特点为肝硬化大脑基底节软化和变性角膜色素环伴有血浆铜蓝蛋白缺少和氨基酸尿症.又名Wilson病.主要是血清铜蓝蛋白降低血清中非铜蓝蛋白的铜增多尿铜排出量增加肝含铜量增加.
意见建议:治疗：1青霉胺为首选药成功的关键是早期诊断早期治疗.2低铜饮食.3硫酸锌或醋酸锌制剂每次50mg每日3次餐间服.4对有明显肝硬化或肝功能衰竭患者原位肝移植.5其他有骨骼脱钙者补充维生素D钙剂.
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