脑性瘫痪课件?

提问时间:2016-03-28 20:32:21
  范科尼综合征(Fanconisyndrome)也称Fanconi-deToni综合征骨软化-肾性糖尿-氨基酸尿-高磷酸尿综合征多种肾小管功能障碍性疾病.是指遗传性或获得性近端肾小管的功能异常引起的一组征候群.病我国罕见婴儿与成人均可发病起病缓慢多于青壮年期出现症状.本病最突出的临床表现为小儿维生素D缺乏病和成人的骨软化症.本病较罕见多于成年出现症状有肾性糖尿多种氨基酸尿高钙尿症肾丢失钠低磷血症近端肾小管性酸中毒低尿酸血症肾小管性蛋白尿低钾血症(肌无力软瘫周期性瘫痪等)低钙血症(手足搐搦症)等.长期低钙血症可引起继发性甲状旁腺功能亢进肾性骨病.本病最突出的临床表现为小儿维生素D缺乏病和成人的骨软化症.继发性范可尼综合征的临床表现基本上与原发性者同但可有其根底疾病的临床表现.本综合征临床表现复杂根据其临床类型分述如下:1.原发性Fanconi综合征包括3种类型:(1)成人型Fanconi综合征:10~20岁以后起病有多种肾小管功能障碍如全氨基酸尿糖尿磷酸盐尿高血氯性酸中毒低钾血症等.突出的症状是软骨病少数病例可有酮症晚期可出现肾功能衰竭.(2)婴儿型Fanconi综合征:多于6~12个月发
  范可尼综合征指包括多种病因所致的多发性近端肾小管再吸收功能障碍的临床综合征因肾近曲小管重吸收缺陷尿中丢失大量葡萄糖氨基酸磷酸盐重碳酸盐等而导致酸中毒电解质紊乱(低血钾低血钠低血磷)佝偻病及生长发育落后等其病因为原发性和继发性:①原发性者多与遗传有关为染色体显性或隐性遗传在婴儿或生后一年内出现症状;②继发性者凡广泛累及近端肾小管再吸收功能的疾铲有可能继发本病如遗传代谢性疾埠胱氨酸病眼-脑-肾营养不良(1_owe综合征)肝豆状核变性糖原病遗传性果糖不耐受症以及某些获得性疾埠多发性骨髓瘤肾病综合征移植肾中毒(重金属如镉铝汞;药物如过期四环素氨基糖甙类抗生素VitD中毒等).
  遗传性者无根治办法主要对症治疗.
   一纠正酸中毒:补充碳酸氢钠或枸椽酸钠等剂量:2-10retool/(ks.d);同时应补钾2-4mmol/(ks.d);对不能耐受大量补碱剂者用双氢克尿噻2-3nv/(ks.d).用药过程中应监测血HCq-和血钾浓度调整用药剂量.
   二佝偻病和低磷酸盐血症的治疗
   1.VitD:开始剂量50001U/d渐增至2000-40001U/(ks.d)直至佝偻病症状明显好转.
   2.
  此种病属于:脑性瘫痪
  脑性瘫痪是指出生前到出生后一个月内多种原因所致的非进行性脑损伤综合征.主要表现为中枢性运动功能障碍和姿势异常,症状在婴儿期内出现,常伴有智力缺陷,癫痫,行为异常,精神障碍及视,听觉,语言障碍等症状.
  脑瘫患儿由于病变受累部位不一,患儿个体之间差异很大,临床表现多样,而且复杂.大致归纳如下:
  1.中枢性运动障碍:表现为运动发育迟缓,比同龄儿童明显落后,当患儿抬头,翻身,坐立困难时才被家长发现.病儿的肢体很少动作,特别时下肢更为明显,常表现为偏瘫,双侧瘫,4肢瘫等.由于自主运动困难,动作僵硬,不协调,常出现异常的运动模式.
  2.肌张力和姿势异常:锥体外系或基底节有病变时,主要表现为异常动作,运动增强,手足徐动症,舞蹈症,肌强直;小脑有病变时出现共济失调,肌张力低下;大脑广泛病变时出现肌肉强直,震颤等.
  患儿出现下列症状有助于脑瘫的早期诊断.
  1.小儿出生不久经常少哭,少动,哭声低弱,过分安静.或对突然出现的声响及体位改变反应剧烈,全身抖动,多哭,易激惹,易“惊吓”或反复出现惊跳.
  2.生后喂哺困难,
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  问题分析:您好!母亲在分娩前、分娩期或分娩后不久可能使胎儿或婴儿大脑损伤的任何情况都能导致脑性瘫痪。例如,母亲在怀孕期间的感染,慢性病,身体受伤,接触有毒物质或受X光照射都有可能损害胎儿的大脑。在分娩过程中,尤其在难产时,新生儿的大脑有可能遭到损伤。早产、缺氧、高烧、感染、中毒、出血以及与之有关的因素也可能对新生儿造成危害。由遗传(染色体)造成的脑损伤十分罕见。由遗传因素决定的生化失调会导致弱智,可能使患儿表现出脑损伤或脑性瘫痪的症状。此外还有婴儿大脑先天畸形。先天性大脑部分残缺或畸形以及大脑在形成过程中受损也可能导致脑性瘫痪。
  意见建议:可采取适当措施帮助患儿改善运动功能,如物理疗法、康复训练、药物治疗和手术治疗等。食物要容易消化吸收,营养丰富,要以碳水化合物如米饭、面食、馒头、粥、粉为主食多吃蔬菜和水果,少吃脂肪肥肉、每日要适当进行户外活动,让阳光照射皮肤,可增进食欲,帮助吸收。
  病情分析: 你好,手足徐动型脑性瘫痪,智力障碍不严重,能听懂周围人的语言,但表达(说话、动作)困难。单纯手足徐动型脑性瘫痪腱反射不亢进,不表现巴氏征阳性。肌张力呈齿轮状增高。手足徐动型脑性瘫痪约占脑性瘫痪患者的20%,主要病变部位在锥体外系统,表现为难以用意志控制的不自主运动。
  意见建议:针对于脑性瘫痪疾病的治疗,主要是采用细胞渗透修复疗法,它是属于一种生物细胞疗法,对患者的身体不会带来不良的影响。细胞渗透修复疗法是一类具有自我复制能力的未充分分化,尚不成熟的多潜能细胞,有自我更新和分化潜能力,医学界成为“万用细胞”。在一定条件下,它可以分化成多种功能细胞,形成任何类型的组织和器官,以实现机体内部结构和自我康复能力。
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