性联鱼鳞病或性联遗传寻常鱼鳞病的病因?

提问时间:2016-03-25 14:39:33
  鱼鳞病是一种常见的遗传性皮肤角化采称鱼鳞癣中医称蛇皮癣.主要表现为四肢伸侧或躯干部皮肤乾燥粗糙伴有菱形或多角形鳞屑外观如鱼鳞状或蛇皮状因遗传方式不同可分为常染色体显性遗传寻常性鱼鳞病性联遗传寻常性鱼鳞病先天性鱼鳞病样红皮病及板层状鱼鳞病.[症状体症]按症状和体征可分四型:1.显性寻常型鱼鳞病(1)出生后3月-5岁之间发不(2)皮肤乾燥上覆灰白色至淡棕色菱形或多角形鳞屑周边翘起中央紧贴皮肤;(3)主要分布在四肢伸侧背部;2.性联寻常型鱼鳞病(1)出生后3个月内发病仅男性受累;(2)皮肤乾燥粗厚上覆大而深棕色鳞屑冬重夏轻.随年龄增长损害不变甚至加剧;(3)皮损分布全身以头面侧面耳前颈受累最重.屈侧常被累及.3.先天性鱼鳞病样红皮病(1)出生时全身即有铠甲样多层鳞屑脱落后出现粗糙湿润面可有松弛性大胞;(2)严重者手足呈爪形;(3)常染色体显性遗传.4.层板状鱼鳞病(1)婴儿全身生后为一层广泛火棉胶状膜紧紧包裹数日后该膜脱落皮肤广泛潮红上有大片多角鳞屑中央粘着边缘游离;(2)掌跖角化过度指甲及毛发过度生长;(3)2/3患者有睑外翻.[诊断依据]1.遗传性疾不2.四型的皮损表现;3.组织病理改变
  您好:鱼鳞病属于遗传性皮肤病的一种,跟遗传是有密切的关系的.具体:常染色体显性遗传病如寻常型鱼鳞病,常染色体隐性遗传病如板层状鱼鳞病,性连锁遗传病如性连锁鱼鳞玻多基因遗传病指疾病发生涉及一个以上基因,该遗传病不符合孟德尔遗传规律.这些基因之间没有显性与隐性之分,对该疾病发生的都起作用,称为多因微效.各型鱼鳞病的共同特点是表皮有角化过度的鳞屑,系由于表皮角质形成细胞增生,表皮通过时间缩短,或由于角质形成细胞间的粘合异常,使角质层的细胞不能正常脱落,堆积在皮肤表面所致.临床表现:(一)寻常型鱼鳞病:此型最为常见,且病情轻重不一,冬重夏轻.婴幼儿发并皮损表现轻重不一,轻者仅冬季皮肤干燥粗糙,有细碎的糠样鳞屑,又称干皮症.典型改变是淡褐色至深褐色菱形或多角形鳞屑,鳞屑中央固着,边缘游离,如鱼鳞状.皮损对称分布,以皮肤伸侧及躯干下部较明显,尤以小腿伸侧最为显著.四肢屈侧的皱褶部位如肘窝,腋下则不累及,臀及四肢伸侧面可伴有毛囊角化性丘疹,掌跖常见线状皲裂和掌纹加深.通常无自觉症状.(二)性联鱼鳞病较少见,婴儿早期发病,仅见于男性.女性仅为携带者,一般不发玻皮损与寻常型鱼鳞病相似,但症状较重.皮肤干
  鱼鳞病目前无根治方法治疗目的是缓解症状增加角质层含水量和促进正常角化;全身治疗可试用维生素A13-顺维甲酸银屑灵或氨甲蝶呤;局部可用增加角质层含水量去除过度角化的物质如尿素霜维甲酸水杨酸等;有感染可外用抗菌素软膏.
  鱼鳞病在治疗上主要是使用油脂类软膏外涂.选用10%尿素软膏效果较好长期使用可使皮肤外观得到改善如果配合温泉洗浴则效果更好.另外使用5%乳酸或羟基丁二酸配制的亲水性软膏局部外用也有良好效果.口服维生素A(7.5万单位~15万单位/日)也可使症状得到改善但长期使用可引起脱钙脱发等不良反应.中医采用养血润肤的中药治疗本病也取得了较好的疗效.鱼鳞病患者除了要积极配合医生治疗以外在日常生活中要注意的几个问题:冬季是护理的重点多吃富含维生素A的食物如胡萝卜奶油白薯鱼肝油绿叶素及猪肝等.另外还应注意衣着保暖避免风寒刺激皮肤;忌食辛辣刺激.饮食因素对本病影响不是主要方面但有些患者因饮食不当而诱发或加重因此患者应对自已日常饮食与病情发展的关系进行观察发现可疑食品或食物当停用一般需要注意的食物有辛辣刺激性食物如酒蒜葱菲菜辣椒等;动物蛋白类如鱼虾羊肉鸡肉牛肉等;其他如香菜香椿芹菜蘑菇等
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  您好就您的问题提供以下信息
  鱼鳞病目前尚无彻底治愈的方法但是患者若能加强皮肤护理再结合药物治疗可使症状获一定好转.首先应加强皮肤护理冬季气候干燥时皮肤失水相对增加皮损即加重.因此冬季是护理的重点多吃富含维生素A的食物如胡萝卜奶油白薯鱼肝油绿叶素及猪肝等.冬季洗澡不宜过勤肥皂不宜使用过多洗澡后要搽用护肤油脂可保护皮肤柔润使鳞屑减少并保持适当的水分和足够的营养成分.另外还应注意衣着保暖避免风寒刺激皮肤;忌食辛辣刺激.这样可使患者舒适病情缓解达到预防作用.其次在上述护理下病情仍比较严重考虑用药治疗:(1)西医治疗①内服法:口服大剂量维生素A每日10~30万u或维生素A酸每日1mg/kg/日.但长期服用可出现骨质脱钙脱发和其他中毒症状.②外治法:外用10%尿素脂0.1%维生素A酸霜或20%鱼肝油软膏等对缓和皮肤干燥脱屑皲裂有一定疗效.(2)中医治疗①内服法:血虚风燥证无家族史幼年发病皮肤干燥体质素虚者服十全大补丸配苍术膏;瘀血阻滞证有家族史自幼发病皮肤干燥粗糙皲裂两目黯黑者服血府逐瘀口服液.②外治法:血虚风燥证可用杏仁60g研碎煎汤外洗然后将胡桃90g乳汁10g捣烂和成膏外用;瘀血阻
  你好!鱼鳞病属遗传性疾病,根源在基因,目前尚不可能根治,也不可能通过治疗来改变遗传的基因,因此是否治疗对遗传概率并没有影响.鱼鳞病并不危害降,对患者的生存和寿命都不会有影响,只是对外观和心理会造成影响.在医学上鱼鳞病患者并非是不宜结婚的疾病,患者可以结婚,也可以生育.不同类型的鱼鳞病会有不同的方式及遗传概率.大家可以参见本文的相关章节,需要说明的是如果双方鱼鳞病患者结婚,那么子女的遗传概率会显著提高.对于性联型鱼鳞病患者,如果男性是患者,可以选择生男孩,这样男孩子就不会发病,也不会再携带遗传基因;如果女性是性联型的基因携带者,那么可以选择生女孩,这样女孩不会发病,但仍然有一半的概率是性联型鱼鳞病的基因携带者,如果是生男孩,那么有一半的概率是发病者.目前对性联型鱼鳞病的产前检测已有相关的医学机构开展研究检测,可以到相关的医学部门进行咨询.如果是常染色体显性遗传寻常性鱼鳞病,那么只能是听天由命了,生男生女的发病概率都是相同的,都有百分之五十的概率.因此是否需要考虑子女得自己根据实际情况决定.因为常染色体显性遗传寻常性鱼鳞病的基因定位尚不清楚,所以目前还不可能开展产前的基因检测.
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