造血干细胞移植后移植物抗宿主病中医辨证初探？
提问时间:2016-03-25 01:04:04
你好，可以参考一下，一是移植前的预处理。这是为了使受者能够接受外来的造血干细胞和减少本身肿瘤细胞的负荷采取的措施，经典的方案是环磷酰胺60毫克／公斤体重服3日加上8～12戈瑞的一次或分次的全身照射。这种方案对病人损伤较大，多用于原来身体较好、年龄较轻、病程较短、主要脏器功能良好的患者。为了使儿童和年纪稍大、体质较弱的患者也可以接受造血干细胞移植，于是有了对上述经典方案的改良方案，称之为非清髓性骨髓移植预处理方法，通常是减少使用细胞毒药物的数量和剂量，不加或减少全身照射剂量。这对于病人来说相对比较安全。二是受者和供者应有相匹配的人类白细胞抗原(HLA)系统。它存在于人类第六对染色体上，医生称其为HLA-A，B，C和DR位点，在移植能否成功上，HLA—DR位点关系尤大，必须相合，这样成功机会大，风险比较小。三是要有一定量的造血干细胞数。这点不难理解，既然作为种子细胞，就要到适合于它的新的“土壤”环境中去生根、发芽、开花和结果，就不会是一帆风顺，其过程会有损失，没有一定数量是不行的。这些主要是对异基因造血干细胞移植而言。它带给移植患者以生存的机会，同时又受屏障和条件的限制而埋伏着风险，诸如出
输血可引起不良反应.由输血途径发生的传染病为输血合并症.（一）发热反应：发热寒战体温升高1℃以上.常见致热原有：细菌性热源药物杂质等.因采用无热原技术配制血液器具致热原引起的输血发热反应率已显著降低；多次接受输血（血浆）或妊娠受血者血中产生白细胞血小板抗体及淋巴细胞毒抗体免疫球蛋白和结合珠蛋白等激发产生同种抗体而引起发热；此外早期轻症溶血性输血反应和细菌污染性输血反应亦可出现发热.治疗和预防：病状发展须停止输血保持静脉输液；反应较重者将剩余血送输血科（血库）和检验科检验；注意保暖解热镇静口服阿司匹林安定等高热给予物理降温；密切观察病情变化定时测体温血压；反复发生输血发热者最好输少白细胞红细胞或洗涤红细胞或经白细胞过滤器输血；HLA抗体的患者筛选献血者用HLA同型输血.（二）过敏反应：输血数分钟后或输血后发生：①轻度有皮肤骚痒红斑荨麻疹血管神经性水肿（多见于面部）和关节痛；②重度见喉头水肿呼吸困难哮喘发绀更严重者出现过敏性休克；可伴发热寒战恶心呕吐腹泻腹痛等；③IgA缺乏者如有抗体IgA仅输入4～8ml血液即产生严重的过敏性休克；抗IgA弱仅发生寻麻疹.原因：（1） 患者产生类特异
25ml时血浆呈红色）；或测定血浆游离血红蛋白（高于正常）或血浆结合珠蛋白（低于正常）.同时检查排除其他原因引起的输血反应.治疗：立即停止输血保留静脉输液通路严密观察血压尿色尿量和出血倾向等；预防感染积极治疗原发疾病.同时尽早输注低分子右旋糖酐晶体液补充血容量；对于严重溶血反应应尽早实施换血疗法.给予利尿及碱性药物以保护肾脏免受损害.也可应用类固醇皮质激素以减轻输血反应防止过敏性休克积极预防DIC的发生.（2)迟发性溶血反应主要是对原先已存在致敏的抗原产生回忆应答反应的结果.通常于输血后2～21天内发生多半在输血后3～7天发生溶血反应或更长时间内出现发热血红蛋白下降黄疸血浆胆红素升高.例如Rh(-)阴性患者由于反复输血或多次妊娠使受血者已被不相容的血型抗原致敏产生相应抗体随时间的推移抗体可以减弱或消失.再次输血前可以测不到相应抗体但输入不相容血液后受血者对先前致敏抗原产生免疫回忆反应抗体大量增加效加上升而导致溶血.溶血主要发生在血管外也可以有血管内溶血导致血红蛋白尿.症状轻者可对症治疗处理重者可按急性溶血性输血反应处理贫血严重者可输相应的抗原阴性血.(四)细菌污染性输血反应细菌污染血是
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你好地中海贫血又称海洋性贫血.是一组遗传性溶血性贫血.其共同特点是由于珠蛋白基因的缺陷使血红蛋白中的珠蛋白肽链有一种或几种合成减少或不能合成导致血红蛋白的组成成分改变.a地中海贫血
1.静止型 患者无症状.红细胞形态正常出生时脐带血中Hb Barts含量为0.01～0.02但3个月后即消失.
2.轻型 患者无症状.红细胞形态有轻度改变如大小不等中央浅染异形等；红纽胞渗透脆性降低；变性珠蛋白小体阳性； HbA2和HbF含量正常或稍低.患儿脐血Hb Barts含量为0.034～0.140于生后6个月时完全消失.
3.中间型 又称血红蛋白H病.此型临床表现差异较大出现贫血的时间和贫血轻重不一.大多在婴儿期以后逐渐出现贫血疲乏无力肝脾大轻度黄疽；年龄较大患者可出现类似重型β地贫的特殊面容.合并呼吸道感染或服用氧化性药物抗疟药物等可诱发急性溶血而加重贫血甚至发生溶血危象. 4.重型 又称 Hb Barts 胎儿水肿综合征.胎儿常于30～40周时流产死胎或娩出后半小时内死亡胎儿呈重度贫血黄疽水肿肝脾肿大腹水胸水.胎盘巨大且质脆.输血应在出现症状时现在正常时期不用输血.输血其方法是：
输血可引起不良反应．由输血途径发生的传染病为输血合并症．（一）发热反应：发热，寒战，体温升高1℃以上．常见致热原有：细菌性热源，药物杂质等．因采用无热原技术配制血液器具，致热原引起的输血发热反应率已显著降低；多次接受输血（血浆）或妊娠，受血者血中产生白细胞，血绣抗体及淋巴细胞毒抗体免疫球蛋白和结合珠蛋白等，激发产生同种抗体而引起发热；此外，早期，轻症溶血性输血反应和细菌污染性输血反应，亦可出现发热．治疗和预防：病状发展，须停止输血，保持静脉输液；反应较重者，将剩余血送输血科（血库）和检验科检验；注意保暖，解热，镇静，口服阿司匹林，安定等，高热给予物理降温；密切观察病情变化，定时测体温，血压；反复发生输血发热者，最好输少白细胞红细胞或洗涤红细胞，或经白细胞过滤器输血；HLA抗体的患者，筛选献血者，用HLA同型输血．（二）过敏反应：输血数分钟后或输血后发生：①轻度有皮肤骚痒，红斑，荨麻疹，血管神经性水肿（多见于面部）和关节痛；②重度见喉头水肿，呼吸困难，哮喘，发绀，更严重者出现过敏性休克；可伴发热，寒战，恶心，呕吐，腹泻，腹痛等；③IgA缺乏者如有抗体IgA，仅输入4～8ml血液，即产生严
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轻型地贫无需特殊治疗．中间型和重型地贫应采取下列一种或数种方法给予治疗．1．一般治疗注意休息和营养，积极预防感染．适当补充叶酸和维生素E．2．输血和去铁治疗此法在目前仍是重要治疗方法之一．红细胞输注少量输注法仅适用于中间型α和β地贫，不主张用于重型β地贫．对于重型β地贫应从早期开始给予中，高量输血，以使患儿生长发育接近正常和防止骨骼蹭．其方法是：先反复输注浓缩红细胞，使患儿血红蛋白含量达120～150g/L；然后每隔2～4周输注浓缩红细胞10～15ml/kg，使血红蛋白含量维持在90～105g/L以上．但本法容易导致含铁血黄素沉着症，故应同时给予铁鳌合剂治疗．3．铁鳌合剂常用去铁胺（deferoxamine)，可以增加铁从尿液和粪便排出，但不能阻止胃肠道对铁的吸收．通常在规则输注红细胞1年或10～20单位后进行铁负荷评估，如有铁超负荷（例如SF>1000μg/L），则开始应用铁鳌合剂．去铁胺每日25~50mg/kg，每晚1次连续皮下注射12小时，或加人等渗葡萄糖液中静滴8～12小时；每周5～7天，长期应用．或加入红细胞悬液中缓慢输注．去铁胺副作用不大，偶见过敏反应，长期使角偶可致
对于你所担心的，我想有必要跟你仔细的说一下．如果现在孩子没什么异常的就不要紧张．只要好好的护理就可以了，如果严重了．可以考虑输血或手术．1．一般治疗注意休息和营养，积极预防感染．适当补充叶酸和维生素E．2．输血和去铁治疗此法在目前仍是重要治疗方法之一．红细胞输注少量输注法仅适用于中间型α和β地贫，不主张用于重型β地贫．对于重型β地贫应从早期开始给予中，高量输血，以使患儿生长发育接近正常和防止骨骼蹭．其方法是：先反复输注浓缩红细胞，使患儿血红蛋白含量达120～150g/L；然后每隔2～4周输注浓缩红细胞10～15ml/kg，使血红蛋白含量维持在90～105g/L以上．但本法容易导致含铁血黄素沉着症，故应同时给予铁鳌合剂治疗．3．铁鳌合剂常用去铁胺（deferoxamine)，可以增加铁从尿液和粪便排出，但不能阻止胃肠道对铁的吸收．通常在规则输注红细胞1年或10～20单位后进行铁负荷评估，如有铁超负荷（例如SF>1000μg/L），则开始应用铁鳌合剂．去铁胺每日25~50mg/kg，每晚1次连续皮下注射12小时，或加入等渗葡萄糖液中静滴8～12小时；每周5～7天，长期应用．或加入红细
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你好，地中海贫血又称海洋性贫血．是一组遗传性溶血性贫血．其共同特点是由于珠蛋白基因的缺陷使血红蛋白中的珠蛋白肽链有一种或几种合成减少或不能合成，导致血红蛋白的组成成分改变．a地中海贫血1．静止型患者无症状．红细胞形态正常，出生时脐带血中HbBart's含量为0．01～0．02，但3个月后即消失．2．轻型患者无症状．红细胞形态有轻度改变，如大小不等，中央浅染，异形等；红纽胞渗透脆性降低；变性珠蛋白小体阳性；HbA2和HbF含量正常或稍低．患儿脐血HbBart's含量为0．034～0．140，于生后6个月时完全消失．3．中间型又称血红蛋白H病．此型临床表现差异较大，出现贫血的时间和贫血轻重不一．大多在婴儿期以后逐渐出现贫血，疲乏无力，肝脾大，轻度黄疽；年龄较大患者可出现类似重型β地贫的特殊面容．合并呼吸道感染或服用氧化性药物，抗疟药物等可诱发急性溶血而加重贫血，甚至发生溶血危象．4．重型又称HbBart's胎儿水肿综合征．胎儿常于30～40周时流产，死胎或娩出后半小时内死亡，胎儿呈重度贫血，黄疽，水肿，肝脾肿大，腹水，胸水．胎盘巨大且质脆．输血应在出现症状时，现在正常时期不用输血．输血其方
海洋性贫血又称地中海贫血．是一组遗传性溶血性贫血．其共同特点是由于珠蛋白基因的缺陷使血红蛋白中的珠蛋白肽链有一种或几种合成减少或不能合成．导致血红蛋白的组成成分改变，本组疾病的临床症状轻重不一，大多表现为慢性进行性溶血性贫血．a地中海贫血中间型又称血红蛋白H病．此型临床表现差异较大，出现贫血的时间和贫血轻重不一．大多在婴儿期以后逐渐出现贫血，疲乏无力，肝脾大，轻度黄疽；年龄较大患者可出现类似重型β地贫的特殊面容．合并呼吸道感染或服用氧化性药物，抗疟药物等可诱发急性溶血而加重贫血，甚至发生溶血危象．轻型地贫无需特殊治疗．中间型和重型地贫应采取下列一种或数种方法给予治疗．1．一般治疗：注意休息和营养，积极预防感染．适当补充叶酸和维生素E．2．输血和去铁治疗：此法在目前仍是重要治疗方法之一．少量输注红细胞法仅适用于中间型α和β地贫；常用去铁胺，可以增加铁从尿液和粪便排出，但不能阻止胃肠道对铁的吸收．通常在规则输注红细胞1年或10~20单位后进行铁负荷评估，如有铁超负荷则开始应用铁鳌合剂．许多地中海贫血病人在青春期并没有正常的发育，这是因为体内过量的铁负荷，不但损害了控制性发育的内分泌腺，还损
目的研究异基因骨髓移植(allo-BMT)和非清髓性干细胞移植(NST)两种移植方式在供体细胞嵌合状态的形成及转归上的差异,探讨早期供体细胞植入的关键因素。方法对20例接受allo-BMT和18例NST的患者进行回顾性比较,研究两组患者疾病类型、干细胞来源、预处理方案和移植物抗宿主病预防方案。用复合扩增荧光标记STR-PCR结合毛细管电泳方法对移植后+7、+14、+21d,+1、+3、+6、+9、+12个月的嵌合体进行动态检测。结果(1)NST组在受体年龄、单个核细胞(MNC)、CD34+及T细胞数量上均明显高于BMT组,造血重建方面,中性粒细胞绝对值恢复时间与BMT组无差别,但血小板恢复明显早于BMT组。(2)NST组患者供体细胞完全嵌合状态(FDC)的建立比BMT组早(1个月vs3个月),移植后早期(+1个月)FDC比例亦明显高于BMT组(38·9%vs20%),而混合嵌合状态(MC)的发生率明显低于BMT组(61·2%vs80%),移植1个月后各时间段两组在嵌合体形成上均无显著性差别。(3)氟达拉滨为基础的NST预处理方案与标准预处理方案相比并未延迟供体细胞的植入。(4)NST组
1．α地中海贫血分为静止型，轻型，中间型，重型．您的孩子应该属于前三型．2．．需要先查有没有贫血，再看需不需要输血．您要引起注意：6月的小儿有没有症状不好判断，还是注意监测3．红细胞输注少量输注法仅适用于中间型α和β地贫，不主张用于重型β地贫．对于重型β地贫应从早期开始给予中，高量输血，以使患儿生长发育接近正常和防止骨骼蹭．其方法是：先反复输注浓缩红细胞，使患儿血红蛋白含量达120～150g/L；然后每隔2～4周输注浓缩红细胞10～15ml/kg，使血红蛋白含量维持在90～105g/L以上．但本法容易导致含铁血黄素沉着症，故应同时给予铁鳌合剂治疗．4．地中海贫血病人只要得当，在青春期能够正常的发育许多地中海贫血病人在青春期并没有正常的发育，这是因为体内过量的铁负荷，不但损害了控制性发育的内分泌腺，还损害了性腺本身（男孩的睾丸或女孩的卵巢），这些情况通常发生在那些早期并未接受完善治疗的病人身上．然而，大多数终其一生接受完善治疗的地中海贫血患者，能够在青春期正常的生长并能拥有正常的性发育．越早开始治疗越有机会拥有正常的青春期．
1．概述：由于基因突变导致血红蛋白(Hb)的珠蛋白太链生成障碍，称地中海贫血．2．治疗：轻型地中海贫血无需治疗，中间型和重型应采取下列一种或几种．（1）一般治疗：注意休息和营养，积极预防感染，适当补充铁酸和维生素E．（2）输血治疗：此法为目前重要疗法之一．红细胞输注，少量输注法仅适用于中间型a和b地贫，不主张用于重型b地贫．其方法是先反复输注浓缩红细胞，使患儿血红蛋白含量达120-150g每升，然后每隔2-4周输注浓缩红细胞10-15ml每千克，使血红蛋白含量维持在90-105g每升以上，但本法容易导致含铁血红素沉着症，故应同时给予铁鳌合剂治疗（3）铁鳌合剂常用去铁胺．可以增加铁从尿液和粪便排出，但不能阻止胃肠道对铁的吸收，通常在规则输注红细胞1年或10-20单位后进行铁负荷评估，如有超铁负荷则开始应用铁鳌合剂，去铁胺每天25-50mg每千克，每晚一次连续皮下注射12小时，或加入等渗葡萄糖液中静滴8-12小时，每周5-7天，长期应用，去铁胺副作用不大，偶尔可见过敏反应．维生素C与去铁胺联合应用可增强尿中拍铁的作用．
1. α地中海贫血分为静止型轻型中间型重型. 您的孩子应该属于前三型.2..需要先查有没有贫血再看需不需要输血.您要引起注意：6月的小儿有没有症状不好判断还是注意监测3.红细胞输注 少量输注法仅适用于中间型α和β地贫不主张用于重型β地贫.对于重型β地贫应从早期开始给予中高量输血以使患儿生长发育接近正常和防止骨骼蹭.其方法是：先反复输注浓缩红细胞使患儿血红蛋白含量达120～150g/L；然后每隔2～4周输注浓缩红细胞10～15ml/kg 使血红蛋白含量维持在90～105g/L以上.但本法容易导致含铁血黄素沉着症故应同时给予铁鳌合剂治疗.4.地中海贫血病人只要得当在青春期能够正常的发育
许多地中海贫血病人在青春期并没有正常的发育这是因为体内过量的铁负荷不但损害了控制性发育的内分泌腺还损害了性腺本身（男孩的睾丸或女孩的卵巢）这些情况通常发生在那些早期并未接受完善治疗的病人身上.然而大多数终其一生接受完善治疗的地中海贫血患者能够在青春期正常的生长并能拥有正常的性发育.越早开始治疗越有机会拥有正常的青春期.
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对于你所担心的我想有必要跟你仔细的说一下.如果现在孩子没什么异常的就不要紧张.只要好好的护理就可以了如果严重了.可以考虑输血或手术. 1.一般治疗 注意休息和营养积极预防感染.适当补充叶酸和维生素E.2.输血和去铁治疗 此法在目前仍是重要治疗方法之一.红细胞输注 少量输注法仅适用于中间型α和β地贫不主张用于重型β地贫.对于重型β地贫应从早期开始给予中高量输血以使患儿生长发育接近正常和防止骨骼蹭.其方法是：先反复输注浓缩红细胞使患儿血红蛋白含量达120～150g/L；然后每隔2～4周输注浓缩红细胞10～15ml/kg 使血红蛋白含量维持在90～105g/L以上.但本法容易导致含铁血黄素沉着症故应同时给予铁鳌合剂治疗.3.铁鳌合剂 常用去铁胺（ deferoxamine ) 可以增加铁从尿液和粪便排出但不能阻止胃肠道对铁的吸收.通常在规则输注红细胞 1 年或 10～20 单位后进行铁负荷评估如有铁超负荷（例如 SF
相信更高级别的医院因为他们见得多些更权威.传统的输血指征是：Hb 100g/L一般不必输血；2Hb 60g/L才需输血；3Hb在60~100g/L结合病人心肺功能情况以及术后是否有继续出血可能而决定是否输血.判断是否需输血除参考Hb和Hct外还需根据病人的心血管功能年龄动脉血氧合情况混合静脉血氧张力心输出量和血容量综合考虑.为防止临床不是当输血美国一些医院已制定了行之有效的制度如设立输血委员会审查手术中输血病人术后的Hct值如超过某一界限（33%~34%）则麻醉科医生须说明输血的原因然后输血委员会评估其输血是否适当.这种制度在一定程度上控制了滥用输血指征的现象.在病房尤其在ICU常常由专门小组通过评估组织氧耗和血液动力学等资料共同商讨病人是否需要输血从而使输血指征个体化.Marik等研究认为黏膜内PH能够敏感地反映组织的氧合情况可作为输血指征但另有研究发现一般情况良好的病人即使Hb 50g/L也无任何组织氧合不足表现可见这一指标尚缺乏稳定性.
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轻型地贫无需特殊治疗.中间型和重型地贫应采取下列一种或数种方法给予治疗.1.一般治疗 注意休息和营养积极预防感染.适当补充叶酸和维生素E.2.输血和去铁治疗 此法在目前仍是重要治疗方法之一.红细胞输注 少量输注法仅适用于中间型α和β地贫不主张用于重型β地贫.对于重型β地贫应从早期开始给予中高量输血以使患儿生长发育接近正常和防止骨骼蹭.其方法是：先反复输注浓缩红细胞使患儿血红蛋白含量达120～150g/L；然后每隔2～4周输注浓缩红细胞10～15ml/kg 使血红蛋白含量维持在90～105g/L以上.但本法容易导致含铁血黄素沉着症 故应同时给予铁鳌合剂治疗.3.铁鳌合剂 常用去铁胺（ deferoxamine ) 可以增加铁从尿液和粪便排出但不能阻止胃肠道对铁的吸收.通常在规则输注红细胞 1 年或 10～20 单位后进行铁负荷评估如有铁超负荷（例如 SF
1000μg/L）则开始应用铁鳌合剂.去铁胺每日 25~50mg/kg每晚1次连续皮下注射12小时或加人等渗葡萄糖液中静滴8～12小时；每周5～7天长期应用.或加入红细胞悬液中缓慢输注. 去铁胺副作用不大偶见过敏反应长期使角偶可致白内障和长骨发育障碍剂量过大可引起视力和听觉减退.维生素 C 与鳌合剂联合应用可加强去铁胺从尿中排铁的作用剂量为200rng/日.4.脾切除脾切除对血红查白H病和中间型β地贫的疗效较好对重型β地贫效果差.脾切除可致免疫功能减弱应在5～6岁以后施行并严格掌握适应证.5.造血干细胞移植异基因造血干细胞移植是目前能根治重型β地贫的方法.如有HLA相配的造血干细胞供者；应作为治疗重型β地贫的首选方法.6.基因活化治疗应用化学药物可增加γ基因表达或减少α基因表达以改善β地贫的状已用于临床的药物有经基脲5-氮杂胞苷（5～AZC）阿糖胞苷马利兰异烟肼等目前正在探索之中.
地中海贫血是一组遗传性溶血性贫血，其共同特点是由于血红蛋白中的珠蛋白基因缺陷使血红蛋白中的珠蛋白肽链有一种或几种合成减少或不能合成，导致血红蛋白的组成成分发生改变．目前对于本病尚无根治方法．对于无贫血或仅有轻度贫血的轻型地中海贫血一般不需要治疗．平时应该注意休息和营养，积极预防感染．轻型患儿，无症状．红细胞形态有轻度改变，如：大小不等，中央浅染，异性等；红细胞渗透脆性降低；变性珠蛋白小体阳性；HbA2和HbF含量正常或稍低．目前输血疗法联合去铁治疗是对中重型地中海贫血的主要方法．近年主张，经常保持血红蛋白在100g/L以上，以保证患儿的生长发育．但长期输血会导致铁负荷过重带来严重后果，所以一般联合去铁治疗．由于您的孩子的情况不属于常见病，建议您到国内正规或血液病专业突出的医院接受规范的治疗和指导．以上是对a型地中海贫血中间型这个问题的建议，希望对您有帮助，祝您降！
你好!!这还需要根据地贫的具体程度而定的，一般轻症的不作特殊处理，严重的需要定期输血，必要时考虑作脾切除．a型地中海贫血中间型又称血红蛋白H病．患儿诞生时无显著症状，婴儿期以来渐渐出现贫血，疲乏无力，肝脾肿大，轻度黄疸，年龄较大患者可出现类似重型β珠蛋白生成障碍性贫血的非凡面容．合并呼吸道感染或服用氧化性药物，抗疟药物等可诱发急性溶血而加重贫血，甚至发生溶血危象．平时要注意休息和营养．积极预防感染，避免使用具有氧化作用的药物．纠正贫血以保证患儿正常生长发育．预防含铁血黄素沉着症．必要时手术治疗．对症医疗1，输血定期输血是医疗重型β珠蛋白生成障碍性贫血的重大方法之一．2，铁螯合剂常用去铁胺和二乙烯三胺五乙酸，可以增加铁从尿液和粪便排出，但不能阻止胃肠道对铁的吸取，于发病早期并长期应用可防止铁超负荷．(3)脾切除(4)骨髓移植（5）基因活化医疗
以上是对“造血干细胞移植后移植物抗宿主病中医辨证初探”这个问题的建议，希望对您有帮助，祝您健康！
你好!!这还需要根据地贫的具体程度而定的一般轻症的不作特殊处理严重的需要定期输血必要时考虑作脾切除.a型地中海贫血中间型又称血红蛋白H病.患儿诞生时无显著症状婴儿期以来渐渐出现贫血疲乏无力肝脾肿大轻度黄疸年龄较大患者可出现类似重型β珠蛋白生成障碍性贫血的非凡面容.合并呼吸道感染或服用氧化性药物抗疟药物等可诱发急性溶血而加重贫血甚至发生溶血危象.平时要注意休息和营养. 积极预防感染避免使用具有氧化作用的药物. 纠正贫血以保证患儿正常生长发育. 预防含铁血黄素沉着症.必要时手术治疗.对症医疗1输血定期输血是医疗重型β珠蛋白生成障碍性贫血的重大方法之一.2铁螯合剂常用去铁胺和二乙烯三胺五乙酸可以增加铁从尿液和粪便排出但不能阻止胃肠道对铁的吸取于发病早期并长期应用可防止铁超负荷.(3)脾切除(4)骨髓移植（5）基因活化医疗
