地中海贫血的症状有哪些?治疗方法哪些??

提问时间:2016-03-24 02:09:04
  病情分析: 地中海贫血是由于常染色体遗传缺陷导致血红蛋白中的珠蛋白合成障碍,
  意见建议:地中海贫血是由于常染色体遗传缺陷导致血红蛋白中的珠蛋白合成障碍,因而-种或几种珠蛋白数量不足或完全缺乏,红细胞易被溶解破坏的溶血性贫血。其中α珠蛋白链合成障碍称为α地中海贫血,β珠蛋白链合成障碍称为β地中海贫血。β地中海贫血一般分为重型、中间型、轻型中医认为地中海贫血属“虚劳”、“积聚”范畴,在儿童属“胎弱”、“疳积”、“童子劳”。本病病因主要为先天禀赋不足、肾精亏虚,精亏则血无以化生而失其荣养功能,出现一系列虚损证候。 以扶正祛邪为治疗原则,祛邪同时不忘扶正,按不同的辨证分型分别采用益肾健脾,增精补血;清热利湿,兼养精血;补益精血,活血消瘤,兼清湿热等治法
  地中海贫血主要是由于血含蛋白合成障碍和破坏过多引起的贫血,轻度贫血一般症状不是很明显,主要表现为皮肤特别是粘膜较苍白,重一点的还会出现心率加快,特别是轻微活动就会引起心率加快比较明显。地中海贫血是一纽遗传性溶血性疾病,其共同特点是血红蛋白的珠蛋白肽链中有一种或偶尔几种的合成受互¨中制。以b地中海贫血为常见。临床表现不一,如b地中海贫血,重型患者自幼贫血严重,伴黄疽、肝脾肿大、发育障碍,智力迟钝;典型病例表现鼻梁凹陷,眉距增宽,颧骨突出等特殊面容。根据你的情况,这种应该是地中海贫血的典型面容,其会引起表现鼻梁凹陷,眉距增宽,颧骨突出等特殊面容。建议尽快去治疗,以免影响孩子一身。
  轻型地贫无需特殊治疗。中间型和重型地贫应采取下列一种或数种方法给予治疗。
  1.一般治疗 注意休息和营养,积极预防感染。适当补充叶酸和维生素E。
  2.输血和去铁治疗,在目前仍是重要治疗方法之一。
  铁鳌合剂 常用去铁胺,可以增加铁从尿液和粪便排出,但不能阻止胃肠道对铁的吸收。
  3.脾切除 脾切除对血红蛋白H病和中间型β地贫的疗效较好,对重型β地贫效果差。 
  4.造血干细胞移植,应作为治疗重型β地贫的首选方法。
  5.基因活化治疗,应用化学药物如经基脲、阿糖胞苷、马利兰、异烟肼等。
  如果结婚生育儿女的话,需要进行产前检查。
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  地中海贫血又称海洋性贫血。是由于血红蛋白中的珠蛋白肽链有一种或几种合成受到部分或完全抑制所引起的一组遗传性溶血性贫血。1a地中海贫血1.静止型患者无症状。红细胞形态正常,出生时脐带血中HbBarts含量为0.01~0.02,但3个月后即消失。2.中间型又称血红蛋白H病。此型临床表现差异较大,出现贫血的时间和贫血轻重不一。大多在婴儿期以后逐渐出现贫血、疲乏无力、肝脾大、轻度黄疽;年龄较大患者可出现类似重型β地贫的特殊面容。合并呼吸道感染或服用氧化性药物、抗疟药物等可诱发急性溶血而加重贫血,甚至发生溶血危象。
  指导意见:地中海贫血又称海洋性贫血,是一组遗传性疾病。其发病机制是合成血红蛋白的珠蛋白链减少或缺失导致血红蛋白结构异常,会提前被人体的肝脾等破坏,导致贫血甚至发育等异常,这种疾病也就是医学上讲的溶血性贫血。轻型的患者可以无症状或表现出轻度的贫血而已,重症的患者出生时无症状,至3~12个月开始发病,呈慢性进行性贫血,面色苍白,发育不良,常有轻度黄疽,症状随年龄增长而日益明显。轻症患者可以不用特殊治疗,重症患者需要输血和去铁治疗,根治必须行骨髓移植。
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