大疱性表皮松解症应当如何治疗？会影响下一代么？？
提问时间:2016-03-23 10:47:20 小儿遗传性大疱性表皮松解症有多种症状收集了该病的所有症状希望对您有帮助：
遗传性大疱性表皮松解症虽分为三型及诸多亚型但有共同的临床特点多为出生后或2岁内发病摩擦部位如手、足、膝、肘、踝、臀部摩擦即出现大小不等的水疱血疱(图1)糜烂、结痂、色素沉着可见粟丘疹、萎缩、瘢痕、甲营养不良、秃发和继发感染等指趾瘢痕后影响功能甚至致残
三型临床表现见表1
现将三型及亚型简述如下：
1.单纯性大疱性表皮松解症(epidermolysis bullosa simplexEBS)
(1)局限性(localized)：
①手足单纯性大疱性表皮松解症(EBS of hands and feet)：亦称Weber-Cockayne型是最常见的EBS亚型水疱主要发生于足跖其次为手掌机械摩擦严重时水疱可发生于身体任何部位在新生儿或婴儿期发病少数延迟至青春期或成年期冬轻夏重长时间行走及机械摩擦均可使病情加重常形成局限或广泛胼胝随年龄增长有些病人的病情有所缓解少数患者有甲营养不良、粟丘疹和瘢痕形成无皮肤外蹭
②牙或牙发育不全性单纯性大疱性表皮松解症(EBS with a
遗传性大疱性表皮松解症虽分为三型及诸多亚型但有共同的临床特点多为出生后或2岁内发病摩擦部位如手、足、膝、肘、踝、臀部摩擦即出现大小不等的水疱血疱(图1)糜烂、结痂、色素沉着可见粟丘疹、萎缩、瘢痕、甲营养不良、秃发和继发感染等指趾瘢痕后影响功能甚至致残
三型临床表现见表1
现将三型及亚型简述如下：
1.单纯性大疱性表皮松解症(epidermolysis bullosa simplexEBS)
(1)局限性(localized)：
①手足单纯性大疱性表皮松解症(EBS of hands and feet)：亦称Weber-Cockayne型是最常见的EBS亚型水疱主要发生于足跖其次为手掌机械摩擦严重时水疱可发生于身体任何部位在新生儿或婴儿期发病少数延迟至青春期或成年期冬轻夏重长时间行走及机械摩擦均可使病情加重常形成局限或广泛胼胝随年龄增长有些病人的病情有所缓解少数患者有甲营养不良、粟丘疹和瘢痕形成无皮肤外蹭
②牙或牙发育不全性单纯性大疱性表皮松解症(EBS with a
这种病由于皮肤结构蛋白的先天性缺陷， 使皮肤容易发生松解出现大疱。如单纯性大疱性表皮松解症是由于表皮基底细胞的结构蛋白--角蛋白5 或角蛋白14的缺陷所致；交界性大疱性表皮松解症是由于BPAG2 或板素(Laminin)5 的缺陷所致；营养不良型大疱性表皮松解症则是由于基底膜带中Ⅶ型胶原蛋白的缺陷所致。现已弄清缺陷的发生是因为这些编码蛋白的基因出现了突变，导致蛋白质的结构异常，使皮肤松解。
属于基因突变问题 具体的治疗也是缓解 一旦确诊后应注意加强对患儿的护理， 避免轻微的摩擦与外伤。 出现水疱、大疱后应注意创面清洁， 预防化脓菌的感染， 以减少或避免疤痕形成。为优生优育的目的，对严重患者的家系，在搞清了致病蛋白、突变基因及相应的突变后，可在妊娠的第10周至16周时取羊水或绒毛膜作产前诊断。
属于基因突变问题 具体的治疗也是缓解 一旦确诊后应注意加强对患儿的护理， 避免轻微的摩擦与外伤。 出现水疱、大疱后应注意创面清洁， 预防化脓菌的感染， 以减少或避免疤痕形成。为优生优育的目的，对严重患者的家系，在搞清了致病蛋白、突变基因及相应的突变后，可在妊娠的第10周至16周时取羊水或绒毛膜作产前诊断。
病情分析：鱼鳞病目前来讲是无法根治的，鱼鳞病治疗的目的都是改善外观水化是一个治疗方法自己在家可以多涂一些保湿效果比较好的油膏配合使用维甲酸类药物药物，因没有上传局部图片，为了保护病人隐私，请病人点击【在线咨询】并拍照上传局部照片，以便医生给出建议。 意见建议：鱼鳞病有几种类型，简单的分为先天遗传性的和后天获得性的。后天获得的要找原因。先天遗传的治疗效果不大满意，建议看中医皮肤科，采用中药调理，配合中药方泡洗及软膏游走罐治疗。据我所知，鱼鳞病的诊断只有公立三甲医院才能准确进行，最好到公立三甲医院进行诊断，只要找对了方法，鱼鳞病是很容易治疗的，详细的问题你可以点击》》》在线咨询《《《，也好及时的为你解答，
以上是对“大疱性表皮松解症应当如何治疗？会影响下一代么？”这个问题的建议，希望对您有帮助，祝您健康！
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小儿遗传性大疱性表皮松解症有多种症状，收集了该病的所有症状，希望对您有帮助：
遗传性大疱性表皮松解症虽分为三型及诸多亚型，但有共同的临床特点，多为出生后或2岁内发病，摩擦部位如手、足、膝、肘、踝、臀部。摩擦即出现大小不等的水疱血疱(图1)，糜烂、结痂、色素沉着。可见粟丘疹、萎缩、瘢痕、甲营养不良、秃发和继发感染等。指趾瘢痕后影响功能甚至致残。
三型临床表现见表1。
现将三型及亚型简述如下：
1.单纯性大疱性表皮松解症(epidermolysis bullosa simplex，EBS)
(1)局限性(localized)：
①手足单纯性大疱性表皮松解症(EBS of hands and fee
遗传性大疱性表皮松解症虽分为三型及诸多亚型，但有共同的临床特点，多为出生后或2岁内发病，摩擦部位如手、足、膝、肘、踝、臀部。摩擦即出现大小不等的水疱血疱(图1)，糜烂、结痂、色素沉着。可见粟丘疹、萎缩、瘢痕、甲营养不良、秃发和继发感染等。指趾瘢痕后影响功能甚至致残。
三型临床表现见表1。
现将三型及亚型简述如下：
1.单纯性大疱性表皮松解症(epidermolysis bullosa simplex，EBS)
(1)局限性(localized)：
①手足单纯性大疱性表皮松解症(EBS of hands and fee
关于是否遗传至下一代，这是一个较为复杂的遗传学问题。一。如果你的朋友遗传携带了此病的隐性基因，下一代有两种情况出现：1.母系也带有此隐性基因，则下一代发病。2.母系未有此遗传缺陷，则下一代不发病。二。如果你的朋友并未遗传此病的隐性基因，则没任何问题。目前我们通过应用聚合酶链反应、单链构象多态性和DNA直接测序明确基因突变位点和突变方式筛查此症的遗传倾向获得了较为准确的结果。没有预防办法。建议最好做遗传基因鉴定排除。
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