马凡式综合症(生命,请勿玩笑)?

提问时间:2016-03-23 09:31:01
  马凡氏综合症又名蜘蛛指(趾)综合征,属于一种先天性遗传性结缔组织疾病,为常染色体显性遗传,有家族史。病变主要累及中胚叶的骨骼、心脏、肌肉、韧带和结缔组织。骨骼畸形最常见,全身管状骨细长、手指和脚趾细长呈蜘蛛脚样。心脏可有二尖瓣关闭不全或脱垂、主动脉瓣关闭不全。眼可有晶体半脱位、视网膜剥离等。心血管方面表现为大动脉中层弹力纤维发育不全,主动脉或腹总主动脉扩张,形成主动脉瘤或腹总主动脉瘤。
  因为是常染色体显性遗传的,从遗传学的角度,你舅舅的子女患这种病的可能性很大。你患这种病的概率是取决于你的父母的,如果你的母亲没有这种病你就不必太担心,如果你母亲也患这种病,那你患病的可能性也很大。
   马凡氏综合症的主要危害是心血管病变,特别是合并的主动脉瘤,应早期发现,早期治疗。根据临床表现骨骼、眼、心血管改变三主征和家族史即可诊断。临床上分为两型:三主征俱全者称完全型;仅二项者称不完全型。诊断此病的最简单手段是超声心动图,有怀疑者均可行此检查,进一步确诊则需要通过MRI(磁共振显像)。目前尚无特效治疗。  对先天性心血管病变宜早期手术修复,对心功能不全、心律失常者宜
  病情分析:大多数癌症起源于胰腺头部,而胆总管穿行其中,其次是起源于位于胆总管和胰腺管联接部位胆管本身,胆囊或肝内胆管。相当少见的情况下,胆管由身体其他部位转移而来的肿瘤压迫导致梗阻,或者被因淋巴肉瘤而肿大的淋巴结压迫引起,胆管的良性肿瘤也可引起梗阻。
  意见建议:针对胆管瘤的治疗上,临床上主要是手术、放化疗,对大多数胆管瘤前期患者来说,因癌肿较小,未发生癌细胞转移扩散,效果较好;而放化疗虽在一定程度上可减少肿瘤细胞,减轻症状,但是也会相应的损伤患者人体免疫力,对人体机能形成损害。现在有一种方法能直接杀死癌细胞,预防肿瘤扩大及转移,提高集体的免疫能力,延长患者的生命期提升患者的生命质量。
  意见建议:马凡他综合症和遗传的关系很大的,马凡氏综合征又名蜘蛛指(趾)综合征,属于一种先天性遗传性结缔组织疾病,为常染色体显性遗传,有家族史。病变主要累及中胚叶的骨骼、心脏、肌肉、韧带和结缔组织。骨骼畸形最常见,全身管状骨细长、手指和脚趾细长呈蜘蛛脚样。心脏可有二尖瓣关闭不全或脱垂、主动脉瓣关闭不全。眼可有晶体半脱位、视网膜剥离等。心血管方面表现为大动脉中层弹力纤维发育不全,主动脉或腹总主动脉扩张,形成主动脉瘤或腹总主动脉瘤。主动脉扩张到一定程度以后,将造成主动脉大破裂死亡。发病率约0.04‰~0.1‰。 可以生育,但遗传给后代的可能性很大
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  问题分析:本病呈常染色体显性遗传病,马凡氏综合征的主要危害是心血管病变,特别是合并的主动脉瘤,应早期发现,早期治疗.根据临床表现骨骼,眼,心血管改变三主征和家族史即可诊断.临床上分为两型:三主征俱全者称完全型;仅二项者称不完全型.诊断此病的最简单手段是超声心动图,有怀疑者均可行此检查,进一步确诊则需要通过MRI(磁共振显像).
  意见建议:目前尚无特效治疗.具体是否需要生育需要自己斟酌,有遗传性,希望能给你帮助!
  马凡综合征,马凡综合征怎么治疗好这个没有确切的答案。马凡综合征,马凡综合征怎么治疗好马凡氏综合征是一种遗传异常的结缔组织病。结缔组织是人体的胶水和绞手架,在人体的各个阶段起着重要的作用,如在出生前的发育、出生后的生长、关节的缓冲垫和眼睛中的导光体。所有器官内都有结缔组织,马凡氏综合征在人体的许多部位都有表现。尤其是在骨髂、韧带,眼睛,心血管,肺和神经系统(大脑和脊髓的覆膜)。
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