大疱性表皮松解症？
病情描述（发病时间、主要症状、症状变化等）：老人得了大疱性类天疱疮，能治愈吗？哪里治疗的效果好？脚跟，脚趾间，手臂都起了很多大泡，泡放开里面流出淡黄色的有点稠的液体曾经治疗情况和效果：在医院检查做了细菌培植，病理，住院治疗19天，小剂量激素治疗，回家就又起来了想得到怎样的帮助：哪有更好的治疗方案，减轻老人的痛苦
小儿遗传性大疱性表皮松解症有多种症状收集了该病的所有症状希望对您有帮助：
遗传性大疱性表皮松解症虽分为三型及诸多亚型但有共同的临床特点多为出生后或2岁内发病摩擦部位如手、足、膝、肘、踝、臀部摩擦即出现大小不等的水疱血疱(图1)糜烂、结痂、色素沉着可见粟丘疹、萎缩、瘢痕、甲营养不良、秃发和继发感染等指趾瘢痕后影响功能甚至致残
三型临床表现见表1
现将三型及亚型简述如下：
1.单纯性大疱性表皮松解症(epidermolysis bullosa simplexEBS)
(1)局限性(localized)：
①手足单纯性大疱性表皮松解症(EBS of hands and feet)：亦称Weber-Cockayne型是最常见的EBS亚型水疱主要发生于足跖其次为手掌机械摩擦严重时水疱可发生于身体任何部位在新生儿或婴儿期发病少数延迟至青春期或成年期冬轻夏重长时间行走及机械摩擦均可使病情加重常形成局限或广泛胼胝随年龄增长有些病人的病情有所缓解少数患者有甲营养不良、粟丘疹和瘢痕形成无皮肤外蹭
②牙或牙发育不全性单纯性大疱性表皮松解症(EBS with a
遗传性大疱性表皮松解症虽分为三型及诸多亚型但有共同的临床特点多为出生后或2岁内发病摩擦部位如手、足、膝、肘、踝、臀部摩擦即出现大小不等的水疱血疱(图1)糜烂、结痂、色素沉着可见粟丘疹、萎缩、瘢痕、甲营养不良、秃发和继发感染等指趾瘢痕后影响功能甚至致残
三型临床表现见表1
现将三型及亚型简述如下：
1.单纯性大疱性表皮松解症(epidermolysis bullosa simplexEBS)
(1)局限性(localized)：
①手足单纯性大疱性表皮松解症(EBS of hands and feet)：亦称Weber-Cockayne型是最常见的EBS亚型水疱主要发生于足跖其次为手掌机械摩擦严重时水疱可发生于身体任何部位在新生儿或婴儿期发病少数延迟至青春期或成年期冬轻夏重长时间行走及机械摩擦均可使病情加重常形成局限或广泛胼胝随年龄增长有些病人的病情有所缓解少数患者有甲营养不良、粟丘疹和瘢痕形成无皮肤外蹭
②牙或牙发育不全性单纯性大疱性表皮松解症(EBS with a
这种病由于皮肤结构蛋白的先天性缺陷， 使皮肤容易发生松解出现大疱。如单纯性大疱性表皮松解症是由于表皮基底细胞的结构蛋白--角蛋白5 或角蛋白14的缺陷所致；交界性大疱性表皮松解症是由于BPAG2 或板素(Laminin)5 的缺陷所致；营养不良型大疱性表皮松解症则是由于基底膜带中Ⅶ型胶原蛋白的缺陷所致。现已弄清缺陷的发生是因为这些编码蛋白的基因出现了突变，导致蛋白质的结构异常，使皮肤松解。
属于基因突变问题 具体的治疗也是缓解 一旦确诊后应注意加强对患儿的护理， 避免轻微的摩擦与外伤。 出现水疱、大疱后应注意创面清洁， 预防化脓菌的感染， 以减少或避免疤痕形成。为优生优育的目的，对严重患者的家系，在搞清了致病蛋白、突变基因及相应的突变后，可在妊娠的第10周至16周时取羊水或绒毛膜作产前诊断。
属于基因突变问题 具体的治疗也是缓解 一旦确诊后应注意加强对患儿的护理， 避免轻微的摩擦与外伤。 出现水疱、大疱后应注意创面清洁， 预防化脓菌的感染， 以减少或避免疤痕形成。为优生优育的目的，对严重患者的家系，在搞清了致病蛋白、突变基因及相应的突变后，可在妊娠的第10周至16周时取羊水或绒毛膜作产前诊断。
小儿遗传性大疱性表皮松解症有多种症状，收集了该病的所有症状，希望对您有帮助：
遗传性大疱性表皮松解症虽分为三型及诸多亚型，但有共同的临床特点，多为出生后或2岁内发病，摩擦部位如手、足、膝、肘、踝、臀部。摩擦即出现大小不等的水疱血疱(图1)，糜烂、结痂、色素沉着。可见粟丘疹、萎缩、瘢痕、甲营养不良、秃发和继发感染等。指趾瘢痕后影响功能甚至致残。
三型临床表现见表1。
现将三型及亚型简述如下：
1.单纯性大疱性表皮松解症(epidermolysis bullosa simplex，EBS)
(1)局限性(localized)：
①手足单纯性大疱性表皮松解症(EBS of hands and fee
以上是对“大疱性表皮松解症”这个问题的建议，希望对您有帮助，祝您健康！
遗传性大疱性表皮松解症虽分为三型及诸多亚型，但有共同的临床特点，多为出生后或2岁内发病，摩擦部位如手、足、膝、肘、踝、臀部。摩擦即出现大小不等的水疱血疱(图1)，糜烂、结痂、色素沉着。可见粟丘疹、萎缩、瘢痕、甲营养不良、秃发和继发感染等。指趾瘢痕后影响功能甚至致残。
三型临床表现见表1。
现将三型及亚型简述如下：
1.单纯性大疱性表皮松解症(epidermolysis bullosa simplex，EBS)
(1)局限性(localized)：
①手足单纯性大疱性表皮松解症(EBS of hands and fee
以上是对“大疱性表皮松解症”这个问题的建议，希望对您有帮助，祝您健康！
关于是否遗传至下一代，这是一个较为复杂的遗传学问题。一。如果你的朋友遗传携带了此病的隐性基因，下一代有两种情况出现：1.母系也带有此隐性基因，则下一代发病。2.母系未有此遗传缺陷，则下一代不发病。二。如果你的朋友并未遗传此病的隐性基因，则没任何问题。目前我们通过应用聚合酶链反应、单链构象多态性和DNA直接测序明确基因突变位点和突变方式筛查此症的遗传倾向获得了较为准确的结果。没有预防办法。建议最好做遗传基因鉴定排除。
病情分析： 您好，维生素E软胶囊，也叫生育酚，不光有美容的功效，还可以调节血脂浓度，软化血管的作用。
意见建议：维生素E是脂溶性维生素，在体内会有蓄积，一般正常量不会有明显的副作用。实际上，我们每天的饮食里就有这种维护生素，如各种植物油（麦胚油、棉子油、玉米油、花生油、芝麻油）、谷物的胚芽、许多绿色植物、肉、奶油、奶、蛋等都是维生素E较好的来源。建议能从食物中摄取的，就不要服药物。祝安康。
以上是对“大疱性表皮松解症”这个问题的建议，希望对您有帮助，祝您健康！
意见建议：维生素E是脂溶性维生素，在体内会有蓄积，一般正常量不会有明显的副作用。实际上，我们每天的饮食里就有这种维护生素，如各种植物油（麦胚油、棉子油、玉米油、花生油、芝麻油）、谷物的胚芽、许多绿色植物、肉、奶油、奶、蛋等都是维生素E较好的来源。建议能从食物中摄取的，就不要服药物。祝安康。
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