表现为神经系统损害的血卟啉病2例误诊报告?

日前国家药品不良反应监测中心发布了第二十一期《药品不良反应信息通报》提醒医疗机构医护人员和药品生产经营企业应警惕注射用头孢哌酮钠舒巴坦钠和清开灵注射剂的严重不良反应通报如下:  药品不良反应信息通报(第21期)  2009年04月20日 发布  按:药品不良反应信息通报制度是我国药品监督管理部门为保障公众用药安全而采取的一项举措《药品不良反应信息通报》面向社会公开发布以来对推动我国药品不良反应监测工作保障广大人民群众用药安全起到了积极作用尤其是广大医务工作者在提高对药品不良反应认知的基础上结合临床用药的品种、剂量、疗程及特殊人群用药更加积极地开展药品不良反应信息的收集和报告工作药品生产和经营企业也由此增强了对防范药品安全性隐患的高度责任意识一些企业不仅注意收集被通报药品的不良反应病例而且正着手开展药品上市后的安全性评价工作药品犹如一把双刃剑在具有治疗作用的同时必然存在不良反应因此被通报了不良反应的药品并不表明是不合格的药品也不应与毒药、假药、劣药、不能使用相提并论《药品不良反应信息通报》的内容属告知性质旨在提醒药品生产企业、经营企业、医疗机构及广大公众注意药品存在的安全性隐患尽量避免严
  支原体肺炎又称原发性非典型肺炎,是支原体(MP)感染引起的肺部急性炎症,是学龄儿童及青年常见的一种肺炎,婴幼儿也不少见。症状 轻重不一。大多起病不甚急,有发热、厌食、咳嗽、畏寒、头痛、咽痛、胸骨下疼痛等症状。体温在37~41℃,大多数在39℃左右,可为持续性或弛张型,或仅有低热,甚至不发热。多数咳嗽重,初期干咳,继而分泌痰液(偶含少量血丝),有时阵咳稍似百日咳。偶见恶心,呕吐及短暂的斑丘疹或荨麻疹。一般无呼吸困难表现,但婴儿患者可有喘鸣及呼吸困难。体征依年龄而异,年长儿往往缺乏显著的胸部体征,婴儿期叩诊可闻轻度浊音,呼吸音减弱,有湿性啰音,有时可呈梗阻性肺气肿体征。镰状细胞性贫血患儿并发此种肺炎时,症状往往加重,可见呼吸困难、胸痛及胸腔积液。支原体肺炎可合并渗出性胸膜炎及肺脓肿,慢性肺部疾患与肺炎支原体间有一定关系。Berkwick(1970)报告27例哮喘儿童中有7例在发作时血清支原体抗体增高或在恢复期有4倍增高。支原体肺炎可伴发多系统、多器官损害,呼吸道外病变可涉及皮肤黏膜,表现为麻疹样或猩红热样皮疹、Stevens-Johnson综合征等;偶见非特异性肌痛及游走性关节痛;胃肠道
  一.周围神经系统疾病的特点周围神经系统负责运动、感觉和植物神经功能因此周围神经疾病患者可出现反应上述任何一种或几种功能障碍的症状感觉性症状可能包括:麻木、针刺感、感觉迟钝、疼痛以及深感觉性共济失调运动性症状主要为无力植物神经功能障碍可出现直立性症状、肠道或膀胱的功能障碍、轻度胃麻痹和性功能障碍体检时周围神经疾病最主要的体征是反射减弱或消失感觉性检查如本体觉、振动觉以及疼温觉测定通常也可出现异常当运动系统受累时除无力外还可出现肌肉萎缩、肌束震颤植物神经功能障碍可引起脱发、无汗、瞳孔功能异尝直立性低血压以及快速性或缓慢性心律失常CNS疾病也可有相似的症状和体征周围性和CNS疾铲可出现无力和麻木急性CNS损伤有时出现反射减弱但之后均表现为腱反射亢进和强直与CNS疾病一样周围神经病也可影响延髓结构引起复视、构音障碍或吞咽困难但CNS疾箔常表现出周围性疾病不具备的其它特征如失语、失用和视力丧失等皮层受损的特征当查体发现腱反射亢进和明显的偏侧无力时应进一步检查CNS疾病二.神经疾病的定位诊断一旦确定为周围神经病需要进一步明确受损的具体部位局限性疾病如一侧小指和无名指的半侧出现麻木和针刺感强烈地提示
  quot;再生障碍性贫血概述再生障碍性贫血(aplasticanemia)简称再障系多种病因引起的造血障碍、导致红骨髓总容量减少、代以脂肪髓、造血衰竭、以全血细胞减少为主要表现的一组综合征.据国内21狮市)自治区的调查、年发病率为0.74/10万人口、明显低于白血病的发病率;慢性再障发病率为0.60/10万人口、急性再障为0.14/10万人口;各年龄组均可发病、但以青壮年多见;男性发病率略高于女性.再生障碍性贫血诊断1987年第4届全国再障学术会议修订的再障诊断标准如下:①全血细胞减少、网织红细胞绝对值减少.②一般无脾肿大.③骨髓检查显示至少一部位增生减低或重度减低(如增生活跃、巨核细胞应明显减少、骨髓小粒成份中应见非造血细胞增多.有条件者应作骨髓活检等检查).④能除外其他引起全血细胞减少的疾病、如阵发性睡眠性血红蛋白尿、骨髓增生异常综合征中的难治性贫血、急性造血功能停滞、骨髓纤维化、急性白血病、恶性组织细胞病等.⑤一般抗贫血药物治疗无效.再生障碍性贫血治疗措施包括病因治疗、支持疗法和促进骨髓造血功能恢复的各种措施.慢性型一般以雄激素为主、辅以其他综合治疗、经过长期不懈的努力、才能取得满意疗效
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  多发性骨髓瘤(multiple myelomaMM)是浆细胞异常增生的恶性肿瘤起病隐匿临床表现错综复杂几乎累及体内各系统临床医生若不警惕就症施治不去追根溯源必然会误诊误治甚至危及生命.现将MM髓外临床表现按系统分述如下.
   1 心血管系统的临床表现
   MM引起全身淀粉样变性发生率约5%~15%老年患者淀粉样变心肌的发生率约2%由于淀粉样物沉积于心脏引起心肌弥漫性或局限性肥厚僵硬缺血导致心律失常心包积液心力衰竭 [1] 及二尖瓣狭窄 [2] .由于血清M蛋白增高使血浆粘度及血容量增加致心力衰竭加重 [3] .因临床表现复杂多样极易误诊为冠心病缩窄性心包炎及扩张型心肌病等 [4] .故对有上述诸岔现尤其伴有贫血肾脏损害及骨髂疼痛者应仔细询问病史进行综合分析及早进行骨髓检查等以免误诊 [4] .
   钱剑等 [5] 报道以下肢静脉血栓为MM(IgG型)的主要表现1例.可能原因为球蛋白甚多A/G比例产生倒置从而增加血液粘度RBC易于形成缗钱状态加之下肢受压的外因促使下肢静脉血栓形成.并认为:对老年人贫血外周血有异常细胞特别是无骨痛表现者应予警惕.及时做骨髓穿刺等有关检查以免误诊.
   2 呼吸系统
  40岁不明原因腰背部骨痛患者;(2)不明原因血清丙种球蛋白增高伴反复感染者;(3)不明原因进行性贫血有出血倾向者均应及时作头颅等扁平骨X线摄片及骨髓检查以便早期诊治.
   5 神经系统临床表现
   MM因肿瘤浸润或病理性骨折可引起骨髓神经根或周围神经受压症状.此外淀粉样变性高粘滞综合征出血等亦可导致脑及骨髓症状.MM出现神经症状约占40% [13] .
   张秀梅等 [13] 报道伴神经症状者21例(40.4%)下肢截瘫者13例(25%)脑栓塞脑出血腕管综合征带状疱疹 各1例下肢行走困难4例.赵玉琴 [18] 报道硬化型MM伴多发性周围神经蹭1例.原因可能与浆细胞骨髓浸润压迫导致神经鞘轴索及神经根变性所致.傅峻 [19] 报道MM并发颅内损害3例.脑血栓形成及皮质下白质脑病患者发生左颅蹭后病情进行性恶化.提示临床上如遇长期腰痛X线片显示骨质疏松改变反复感染IgG高者应行骨髓穿刺除外MMMM也应作为脑血管蹭及皮质下白质脑病的病因之一.Silverstein等报告55%MM患者首发症状为脊髓压迫症常被误诊为脊髓肿瘤及坐骨神经痛.MM产生截瘫机制 [6] :(1)骨髓瘤细胞直接浸润肿瘤压迫及骨质破
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