肝豆状核变性有什么医治方法？
2011年5月底，刚发现的时候儿子的腹部大比如说肝，脾，胆囊，胰腺变大，腹部有大量水，贫血，白蛋白和总蛋白含量低等等............，在新疆乌鲁木齐儿童医院血液科住院，静脉打白蛋白，肝泰乐，吃青霉胺等。。。，没有过没反应，以前没有发现《也就是说没注意过》我们祖母内这种病。
你好 肝豆状核变性是以青少年为主的遗传性疾病,由铜代谢障碍引起.其特点为肝硬化,大脑基底节软化和变性,角膜色素环（Kayser-Fleischer环）,伴有血浆铜蓝蛋白缺少和氨基酸尿症.又名Wilson病.本病的基本病因是体内各组织,尤其是肝,脑,肾,角膜等处铜沉积过多,导致组织损害和病变.
肝豆状核变性临床表现 虽在婴儿期肝脏就已有铜的蓄积,但6岁前罕有肝病症状发生,而50%在15岁前发病,偶有60岁才发病者,初起症状42%为肝病表现,34%为神经系统,10%为精神症状,12%为继发于肝病的内分泌或血液系症状,1%为肾损害表现,约25%患者同时出现两个以上系统受累表现.
关于本病自然病程 理论上分四期：Ⅰ期：铜在肝细胞质原始聚积直至达饱和状态,临床上无症状；Ⅱ期：铜从胞质转入溶酶体,部分释放入血.大多数（60%）患者铜的再分布是逐渐发生的,临床表现不明显,但是,如此过程进展快,血铜突然升高可致溶血,肝内快速再分布可致肝坏死或慢性活动性肝炎,可能发生肝功能衰竭；Ⅲ期：肝外组织铜贮积,出现肝硬化,神经,角膜和肾损害,临床有相应表现,可出现溶血,可死于肝功能衰竭,也可
肝豆状核变性临床表现 虽在婴儿期肝脏就已有铜的蓄积,但6岁前罕有肝病症状发生,而50%在15岁前发病,偶有60岁才发病者,初起症状42%为肝病表现,34%为神经系统,10%为精神症状,12%为继发于肝病的内分泌或血液系症状,1%为肾损害表现,约25%患者同时出现两个以上系统受累表现.
关于本病自然病程 理论上分四期：Ⅰ期：铜在肝细胞质原始聚积直至达饱和状态,临床上无症状；Ⅱ期：铜从胞质转入溶酶体,部分释放入血.大多数（60%）患者铜的再分布是逐渐发生的,临床表现不明显,但是,如此过程进展快,血铜突然升高可致溶血,肝内快速再分布可致肝坏死或慢性活动性肝炎,可能发生肝功能衰竭；Ⅲ期：肝外组织铜贮积,出现肝硬化,神经,角膜和肾损害,临床有相应表现,可出现溶血,可死于肝功能衰竭,也可
本病可以治疗，但无法根治
目前大多数医院最常用的治疗方法有以下几种：
一、低铜高蛋白饮食。避免食用含铜量高的食物如甲壳类、坚果类、豆类、巧克力、猕猴桃、库尔勒香梨、动物肝脏、血液等。禁用龟板、鳖甲、珍珠、牡蛎、僵蚕、地龙等高铜药物。
二、使用药剂驱铜：
（一）D-青霉胺。应长期服用，每日20～30mg/kg，分3～4次于饭前半小时口服。
（二）三乙基四胺。对青霉胺有不良反应时可改服本药，长期应用可致铁缺乏。
（三）二巯基丙醇。
（四）硫酸锌。毒性较低，可长期服用。餐前半小时服200mg，3/d，与D青霉胺合用时，两者至少相距2h服用，以防锌离子在肠道内被D青霉胺络合。
三、对症治疗：
（一）保肝治疗。多种维生素，能量合剂等。
（二）针对锥体外系症状，可选用安坦或东茛菪碱。
（三）如有溶血发作时，可用肾上腺皮质激素或血浆替换疗法。
四、手术治疗
肝移植，虽不能彻底治疗此病。因为本病不是肝脏本身出问题，而是染
目前大多数医院最常用的治疗方法有以下几种：
一、低铜高蛋白饮食。避免食用含铜量高的食物如甲壳类、坚果类、豆类、巧克力、猕猴桃、库尔勒香梨、动物肝脏、血液等。禁用龟板、鳖甲、珍珠、牡蛎、僵蚕、地龙等高铜药物。
二、使用药剂驱铜：
（一）D-青霉胺。应长期服用，每日20～30mg/kg，分3～4次于饭前半小时口服。
（二）三乙基四胺。对青霉胺有不良反应时可改服本药，长期应用可致铁缺乏。
（三）二巯基丙醇。
（四）硫酸锌。毒性较低，可长期服用。餐前半小时服200mg，3/d，与D青霉胺合用时，两者至少相距2h服用，以防锌离子在肠道内被D青霉胺络合。
三、对症治疗：
（一）保肝治疗。多种维生素，能量合剂等。
（二）针对锥体外系症状，可选用安坦或东茛菪碱。
（三）如有溶血发作时，可用肾上腺皮质激素或血浆替换疗法。
四、手术治疗
肝移植，虽不能彻底治疗此病。因为本病不是肝脏本身出问题，而是染
肝豆状核变性无法根治，目前最常用的治疗方法有以下几种：
一、低铜高蛋白饮食。避免食用含铜量高的食物如甲壳类、坚果类、豆类、巧克力、猕猴桃、库尔勒香梨、动物肝脏、血液等。禁用龟板、鳖甲、珍珠、牡蛎、僵蚕、地龙等高铜药物。
二、使用药剂驱铜：
1.D-青霉胺。应长期服用，每日20～30mg/kg，分3～4次于饭前半小时口服。
2.三乙基四胺。对青霉胺有不良反应时可改服本药，长期应用可致铁缺乏。
3.二巯基丙醇。
4.硫酸锌。毒性较低，可长期服用。餐前半小时服200mg，3/d，与D青霉胺合用时，两者至少相距2h服用，以防锌离子在肠道内被D青霉胺络合。
三、对症治疗：
1.保肝治疗。多种维生素，能量合剂等。
2.针对锥体外系症状，可选用安坦或东茛菪碱。
3.如有溶血发作时，可用肾上腺皮质激素或血浆替换疗法。
四、手术治疗
肝移植，除非肝功能丧失衰竭，严重硬化，一般不推崇肝移植。
以上是对“肝豆状核变性有什么医治方法”这个问题的建议，希望对您有帮助，祝您健康！
一、低铜高蛋白饮食。避免食用含铜量高的食物如甲壳类、坚果类、豆类、巧克力、猕猴桃、库尔勒香梨、动物肝脏、血液等。禁用龟板、鳖甲、珍珠、牡蛎、僵蚕、地龙等高铜药物。
二、使用药剂驱铜：
1.D-青霉胺。应长期服用，每日20～30mg/kg，分3～4次于饭前半小时口服。
2.三乙基四胺。对青霉胺有不良反应时可改服本药，长期应用可致铁缺乏。
3.二巯基丙醇。
4.硫酸锌。毒性较低，可长期服用。餐前半小时服200mg，3/d，与D青霉胺合用时，两者至少相距2h服用，以防锌离子在肠道内被D青霉胺络合。
三、对症治疗：
1.保肝治疗。多种维生素，能量合剂等。
2.针对锥体外系症状，可选用安坦或东茛菪碱。
3.如有溶血发作时，可用肾上腺皮质激素或血浆替换疗法。
四、手术治疗
肝移植，除非肝功能丧失衰竭，严重硬化，一般不推崇肝移植。
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肝豆，这是一种显性遗传病，主要是男性发病，女性带致病基因，可以影响肝脏和脑部病变。导致铜代谢异常。肝豆无法根治，只能控制血铜的代谢，服用药物调节，及低铜饮食，对症治疗。肝豆状核变性,又称Wilson病,是一种常染色体隐性遗传的铜代谢缺陷病,其发病率约为1/50万-100万,以不同程度的肝细胞损害,脑退行性病变和角膜边缘有铜盐沉着环为其临床特征,这种隐性遗传的规律是：当来自父母的成对染色体上的等位基因都是缺陷基因时（纯合子）,子代才发病,如果来自亲体一方的基因有缺陷,而另一方是正常的（杂合子）,子代一般不发病,只是缺陷基因携带者,这种基因可继续下传,此病患者（纯合子）的父母一般都是缺陷基因携带者（杂合子）,虽然不发病,但婚配后所生子女有1/4发病,1/2系缺陷基因携带者,只有1/4可能是正常的
肝脾肿大属于中医“痞块”范畴，对肝病痞块的治疗，应当依据肝病的主症，结合湿热、痰瘀凝聚和毒热入血的特点，进行辨证施治。
（1）一般痞块，可采用破瘀攻坚消积之品，而肝病痞块则不宜过于攻伐，应以养血柔肝，活血化瘀为基本治则。
（2）湿热未清者啊，在清利湿热的基础上来，常选用：赤芍、丹皮、丹参、泽兰、藕节等凉血活血之品以消痞块。
（3）湿热已清，正气已虚者，在扶正的基础上，常选用：赤芍、白芍、坤草、郁金、王不留行等以消痞块。
（4）痞块坚硬日久不化者，常选用：鳖甲、龟版恩、牡蛎、内金、水红花子、山楂、夏枯草等软坚消痞。
（5）湿热毒邪蕴于血分者，常选用：草河车、蒲公英、败酱草、小蓟、茅根、地榆、生地炭、紫草、羚羊粉等凉血解毒小痞。
以上是对“肝豆状核变性有什么医治方法”这个问题的建议，希望对您有帮助，祝您健康！
（1）一般痞块，可采用破瘀攻坚消积之品，而肝病痞块则不宜过于攻伐，应以养血柔肝，活血化瘀为基本治则。
（2）湿热未清者啊，在清利湿热的基础上来，常选用：赤芍、丹皮、丹参、泽兰、藕节等凉血活血之品以消痞块。
（3）湿热已清，正气已虚者，在扶正的基础上，常选用：赤芍、白芍、坤草、郁金、王不留行等以消痞块。
（4）痞块坚硬日久不化者，常选用：鳖甲、龟版恩、牡蛎、内金、水红花子、山楂、夏枯草等软坚消痞。
（5）湿热毒邪蕴于血分者，常选用：草河车、蒲公英、败酱草、小蓟、茅根、地榆、生地炭、紫草、羚羊粉等凉血解毒小痞。
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