韦格纳肉芽肿的病能治愈吗?

病情描述(发病时间、主要症状、症状变化等):小儿慢性肉芽肿能治好吗曾经治疗情况和效果:5个月大,一个月的时侯开始反复发烧,后转到南京儿童医院,一直抗生素治疗,后又引起发肚子,屁股后面长了一个小东西,后手术切除,发烧不退,现转到北京儿童医院检查确认是慢性肉芽肿,接受抗生素治疗,宝宝现在表面看来一切都好了想得到怎样的帮助:想问一下,这个病能治好吗?存活机率有多大?这个病 是什么原因造成的?没有家族史,而且第一个小孩也挺好
  可以起病缓慢,持续一段时间,也可表现为快速进展性发病。病初症状包括发热、疲劳、抑郁、纳差、体重下降、关节痛、盗汗、尿色改变和虚弱。其中发热最常见。发热有时是由鼻窦的细菌感染引起。上呼吸道症大部分患者以上呼吸道病变为首发症状。通常表现是持续地流鼻涕,而且不断加重。流鼻涕可来源于鼻窦的分泌,并导致上呼吸道的阻塞和疼痛。伴有鼻黏膜溃疡和结痂,鼻出血、唾液中带血丝,鼻窦炎可以是缓和的,严重的韦格纳肉芽肿鼻中隔穿孔,鼻骨破坏,出现鞍鼻。咽鼓管的阻塞能引发中耳炎,导致听力丧失。而后者常是患者的第一主诉。部分患者可因声门下狭窄出现声音嘶哑,及呼吸喘鸣。下呼吸道症状肺部受累是基本特征之一,约的患者在起病时既有肺部表现,总计以上的患者将在整个病程中出现肺部病变。胸闷、气短、咳嗽、咯血以及胸膜炎是最常见的症状,及肺内阴影。大量肺泡性出血较少见,但一旦出现,则可发生呼吸困难和呼吸衰竭。有约的患者肺部影像学检查有肺内阴影,可缺乏临床症状。查体可有叩浊、呼吸音减低以及湿啰音等体征。因为支气管内膜受累以及疤痕形成,以上的患者在肺功能检测时可出现阻塞性通气功能障碍,另有的患者可出现限制性通气功能障碍以及弥散功能障碍
  Wegener肉芽肿病因不明、发病率为0.4/10万人、见于各年龄组、30~50岁为高峰、男性略多于女性.组织学改变为小动脉、胁脉及毛细血管的坏死性炎症及肉芽肿.临床表现为:上消化道、90%以上先出现鼻咽及副鼻窦部症状、如鼻塞、流鼻涕等;鼻黏膜溃烂、可破坏骨质、形成鼻中隔穿孔及鼻鞍状畸形;咽管阻塞可至中耳炎、听力下降.肺部、咳嗽、咯血、咯大量脓性痰、胸痛及气短.胸部X线及肺CT改变、肺多发结节影或肺浸润、可出现脓肿性空洞.肾损害、典型损害在肾小球毛细血管袢.文献报告、坏死性血管炎77.8%、肉芽肿66.7%.轻者、无症状或蛋白尿、血尿、也可出现肾病综合征或急性肾小球肾炎、重者、约50%急进性肾小球肾炎预后不良.其它改变有:皮肤、紫癜、血疹、结节.眼部、结膜炎、巩膜炎、眼球凸及视力障碍.关节炎.神经、可有颅神经、面神经麻痹.心脏、可有心肌炎症、心律失尝心包积液.化验结果、轻度贫血、血IgA升高、血沉增快、类风湿因子60%阳性、血C-ANCA(抗丝氨酸蛋白酶抗体)早期病例阳性率为50%、三联症活动期可达100%.因此种病例极其罕见、误诊率极高.我国目前发现该病78例、76例误诊、误诊率高达
  异维有一些美容院也在使用,浓度过高则使面部毛细血管急剧扩张而使面部红肿甚至出现破溃的面部的不良反应。不良反应以下列出的是异维A酸临床试验及上市后监测到的不良反应,部分不良事件与异维A酸治疗之间的关系尚不明确。异维A酸的大部分不良反应与维生素过量的症状相似主要为皮肤黏膜干燥,如唇、鼻腔和眼等。与剂量相关的不良反应唇炎和高甘油三酯血症常与剂量呈相关性,临床试验报道的多数不良反应为可逆性,停药后逐渐恢复,但部分在停药后仍会持续。全身性损害过敏反应包括脉管炎、全身过敏反应、水肿、疲乏、淋巴结病、体重下降。心血管系统 心悸、心动过速、血栓形成、中风。 内分泌代谢系统高甘油三脂血症、血糖波动。 消化系统炎症性肠病、肝炎、胰腺炎、牙龈出血、牙龈炎、结肠炎、食管炎食管溃疡、回肠炎、恶心及其他非特异性胃肠道症状。 血液系统贫血、血小板减少、中性粒细胞减少症、罕见有粒细胞缺乏症的报告。 肌肉骨骼系统骨质增生、肌腱及韧带的钙化、骨骺闭合过早、骨密度降低、肌肉骨骼症状部分为重度包括背痛、肌痛、关节痛、一过性胸痛、关节炎、肌腱炎及其他骨异常,肌酸磷酸激酶升高罕见横纹肌溶解的报道等。
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  显微镜下多血管炎以前将显微镜下多血管炎作为韦格纳肉芽肿的一个亚型,目前认为显微镜下多血管炎为一独立的系统性血管炎。是一种主要累及小血管的系统性坏死性血管炎,可侵犯肾脏、皮肤和肺等脏器的小动脉、微动脉、毛细血管的小静脉。常表现为坏死性肾小球肾炎和肺毛细血管炎。累及肾脏时出现蛋白尿、镜下血尿和红细胞管型。抗中性粒细胞胞浆抗体阳性是的重要诊断依据,为髓过氧化物酶阳性,在荧光检测法示外周型阳性,胸部检查在早期可发现无特征性肺部浸润影或小泡状浸润影,中晚期可出现肺间质纤维化。有重度哮喘;肺和肺外脏器有中小动脉、静脉炎及坏死性肉芽肿;周围血嗜酸性粒细胞增高。均可累及上呼吸道,但前者常有上呼吸道溃疡,胸片示肺内有破坏性病变如结节、空洞形成,而在则不多见。韦格纳肉芽肿病灶中很少有嗜酸性粒细胞浸润,周围血嗜酸性粒细胞增高不明显,也无哮喘发作。淋巴瘤样肉芽肿病:是多形细胞浸润性血管炎和血管中心性坏死性肉芽肿病,浸润细胞为小淋巴细胞、浆细胞、组织细胞及非典型淋巴细胞,病变主要累及肺、皮肤、神经系统及肾间质,但不侵犯上呼吸道。
  神经系统良性颅内压升高又称假性脑瘤、头昏、困倦、头痛、失眠、嗜睡、不适、神经过敏、感觉异常、癫痫发作、中风、晕厥、无力。 精神系统自杀意念、自杀倾向、自杀、抑郁、精神错乱、攻击行为、暴力行为。在抑郁的相关报告中,部分患者停药后抑郁症状减轻,但再次用药后会重新出现抑郁。 生殖系统月经紊乱。 呼吸系统支气管痉挛有或无哮喘史、呼吸道感染、声音改变。 皮肤及皮肤附属器痤疮暴发、脱发部分患者停药后持续存在、瘀斑、唇炎、口干、鼻干、皮肤干燥、鼻衄、多形性红斑、面部潮红、皮肤脆性增加、多毛症、色素沉着及色素减退、感染包括弥散性单纯疱疹、甲营养不良、甲沟炎、掌跖脱皮、光敏反应、史蒂文斯-约翰逊综合征、中毒性表皮坏死松解症、瘙痒、化脓性肉芽肿、皮疹包括面部红斑、脂溢性皮炎和湿疹、荨麻疹、脉管炎包括韦格纳肉芽肿、伤口愈合延迟。 其他感觉听觉:听觉损害、耳鸣视觉:角膜混浊、停药后可能持续的夜间视力下降、白内障、色盲、结膜炎、眼干、眼睑炎、角膜炎、视神经炎、畏光、视力障碍。 泌尿系统肾小球肾炎、非特性异性泌尿系统检查发现。
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