简述血管性血友病?

病情描述(发病时间、主要症状、症状变化等):周教授,您好!我儿子今年12岁了,2011年因过敏性紫癜在武汉儿童医院就诊后发展为紫癜肾。2013年做肾穿确诊为IgA肾病(Ⅲ级),并且左肾较小。当时B超左肾7.7cMX2.7CM,右肾9.3×3.9cm。今年7月B超左肾7.6X3.2X4.1cm,右肾8.8X3.6x4.2cm。现还在用药百令,黄芪,开博通。我想问现在的治疗正确吗?为什么我儿子不见好,需要做DTPA(肾动态),DMSA(肾静态)检查吗?曾经治疗情况和效果:周教授:您好!我儿子在2013年2月(9岁6月)在武汉儿童医院做肾穿确诊为IgA肾病(Ⅲ级)并且左肾发育不良。当时B超检查左肾7.7CmX2.7cm,右肾9.3㎝Ⅹ3.9Cm。之后先后吃了蒙诺,复方肾炎片,潘生丁,百令、还尔金,黄芪,开博通等直到现在2015年7月又作了一次全面检查双肾体积较小左肾7.6cmX3.2cmX4.1㎝,右肾8.8×3.6×4.2Cm。潜血+-,蛋白+-,医生建议我作DTPA(肾动态)DMSA(肾静态)检查。现在用药黄芪,百令,开博通。为什么几年了,我儿子还不见好,这样治疗正确吗?需要到您院检查治
  问题分析:你好,根据你描述的情况,孕妇怀孕30周产检出血管性血友病因子高,可能是由于孕期凝血功能不好,孕妇在生产过程中出现大出血,并且止血可能,对胎儿的影响是容易发生溶血性贫血,但如果血管性血友病因子略微高于正常范围的话,是不需要过于紧张的。
  意见建议:建议先到医院做血常规检查,看是否存在贫血,同时要做凝血酶原试验,还要定期孕检,监测出血管性血友病因子的值,如果高于正常很多的话,可能需要药物治疗。
  输新鲜血补充缺乏的因子Ⅷ,为有效的止血措施。输血后Ⅷ∶C在12~24小时内逐渐升高,使出血倾向得到控制,但血小板瑞斯托霉素聚集作用及ⅧR∶Ag在输血完毕后即迅速降低,所以输血对三者的效应不相一致。严重病例应补充冷沉淀制剂,剂量为30~50u/kg,每24~48小时注射一次,有良好的疗效。因子Ⅷ浓缩制剂中缺少与VW因子活性有关的高分子聚合物,所以不能纠正出血缺陷,故不作为首选药物。
  指导意见:你好 子宫收缩的动因来自于内源性催产素和前列腺素的释放.细胞内游离钙离子是肌肉兴奋—收缩耦联的活化剂,催产素可以释放和促进钙离子向肌细胞内流动,而前列腺素是钙离子载体,与钙离子形成复合体,将钙离子携带入细胞内.进入肌细胞内的钙离子与肌动蛋白,肌浆蛋白的结和引起子宫收缩与缩复,对宫壁上的血管起压迫止血的作用.
  以上是对“简述血管性血友病”这个问题的建议,希望对您有帮助,祝您健康!
  普通铁剂服用后会引起肠胃刺激、便秘等你可以试试换一种铁剂看缺铁性贫血一般口服铁剂可以了除非很严重才考虑输液
  缺铁性贫血可以服用常用的铁之缘片不会有便秘等副作用比普通铁剂吸收率高你可以试试平时注意多吃富含铁和高蛋白维生素B和维生素C的食物增加造血原料促进生血含铁质丰富的有动物肝脏、肾脏;其次是瘦肉、蛋黄、鸡、鱼、虾和豆类
  病情分析: 血管性血友病是一类较常见的遗传性出血性疾病,男女都可罹病,多数患者为常染色体显性遗传,少数为常染色体隐性遗传,血管性血友病基因位于第12号染色体。
  意见建议:本病主要是由于遗传所致,只有基因治疗才能根治,目前只能采取预防出血及对症治疗。出血的程度和频度随年龄的增长而趋于减轻。可以吃中药。
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