家族性肌萎缩侧索硬化动物模型脊髓侧角神经元特？
提问时间:2016-02-12 01:54:00
一个人他的运动能力下降 严重时甚至会走路摔倒 最后瘫在床上 无法自理 而且这种病会遗传 我身边就有这样的人 几岁的孩子无法上学 只能瘫在床上 几乎后代都会得我觉得很象霍金得的病 我身边就有这样的人 几岁的孩子无法上学 只能瘫在床上 希望专家能解答此问题 附近的大医院都没法判断这种病
您好概述建议尊医嘱进行治疗.上海中医药大学附属医院或者上海医科大学附属医院均可.
运动神经元疾波motor neuron diseaseMND）为一组选择性地累及脊髓前角、脑干颅神经运动神经核细胞以及大脑运动皮质锥体细胞的进行性、变性疾病
病因
病因和发病机制不清5％～10％的病者有家族史称为家族性运动神经元疾病近年来在这组有家族史的运动神经元疾病病者中发现了过氧化物岐化酶的基因异常并认为可能是该组疾病的发病原因随着应用脊髓前角细胞主动免疫动物产生实验性运动神经元病模型病人血清中和脑脊液中抗GM1抗体抗钙离子通道抗体检出率增高和免疫抑制剂治疗的一定疗效以来自身免疫机制的理论倍受人们注意
临床表现
根据受累神经元的分布和部位可分为下列数种临床类型 〃一）肌萎缩侧束硬化 最多见常在40至50岁发病男性多于女性多数病者起病缓慢常从手部开始无力和动作不灵活、手小肌萎缩然后向前臂、上臂和肩胛带发展由一侧上肢发展到另一侧萎缩肌肉有明显的肌束颤动下肢为锥体束受损症状即肌张力增高、腱反射亢进、Babinski征阳性继肢体症状后可出现舌肌萎缩、纤颤、吞咽困难、发音含糊等延髓桥脑运动神经核受累症
运动神经元疾波motor neuron diseaseMND）为一组选择性地累及脊髓前角、脑干颅神经运动神经核细胞以及大脑运动皮质锥体细胞的进行性、变性疾病
病因
病因和发病机制不清5％～10％的病者有家族史称为家族性运动神经元疾病近年来在这组有家族史的运动神经元疾病病者中发现了过氧化物岐化酶的基因异常并认为可能是该组疾病的发病原因随着应用脊髓前角细胞主动免疫动物产生实验性运动神经元病模型病人血清中和脑脊液中抗GM1抗体抗钙离子通道抗体检出率增高和免疫抑制剂治疗的一定疗效以来自身免疫机制的理论倍受人们注意
临床表现
根据受累神经元的分布和部位可分为下列数种临床类型 〃一）肌萎缩侧束硬化 最多见常在40至50岁发病男性多于女性多数病者起病缓慢常从手部开始无力和动作不灵活、手小肌萎缩然后向前臂、上臂和肩胛带发展由一侧上肢发展到另一侧萎缩肌肉有明显的肌束颤动下肢为锥体束受损症状即肌张力增高、腱反射亢进、Babinski征阳性继肢体症状后可出现舌肌萎缩、纤颤、吞咽困难、发音含糊等延髓桥脑运动神经核受累症
我那、不是专家易不是医生就我知道得告诉你、看过以后再问专家此病常在不知不觉中起病、缓慢进展导致瘫痪；因此手部小肌肉出现萎缩应考虑到患此病的可能运动神经元疾病是一组影响脊髓及（或）大脑的司管运动的神经细胞所致的进行性肌肉变细、变薄和瘫痪的疾病该病病因未明、起病年龄多在30--70岁、男病人比女病人多一倍主要有四种类型：肌萎缩性侧束硬化本症最常见、主要影响脑干与脊髓的运动细胞以及锥体束常表现为上肢的强直性萎缩、即上肢肌肉变薄变细无力、并发硬、伴有明显的肉跳开始常为手部小肌肉变薄变细（萎缩）与无力、最终造成双手呈鹰爪形随后扩展至前臂的肌肉、少数病例肩关节附近肌肉首先出现无力、后来由于呼吸肌受影响、稍活动一下即出现气急、易被误诊为心脏病或肺气肿；也有的表现为两下肢发硬沉重、肌肉无力扩展到身体、头部及喉部、患者只能睡在床上、但病人的脑子始终保持清醒进行性延髓麻痹本症多见、主要影响大脑与脊髓之间的脑干萎缩自舌开始、并有明显的舌肌肉的抖动（肌纤维性颤动）、即舌本身不移动、但可见到舌表面高高低低起伏不廷然后逐渐扩展至口唇周围肌肉（口轮匝缉、咀嚼肌和咽、喉、软腭的肌肉、因此病人可有讲话发音含糊不清、带有
卢伽雷氏症，AlS病,全称叫“肌肉萎缩性侧面硬化病”,英国人也叫“运动神经细胞病”。
ALS（amyotrophic lateral sclerosis，肌萎缩侧索硬化）在早先时期与运动神经元疾病具有完全等同的含义，特指先有下运动神经元损害，之后又有上运动神经元损害的一个独立的疾病。但后来发现还有另外两种变异情况，即病程中始终只累及上运动神经元或下运动神经元，前者称为原发性侧索硬化，后者称为脊髓性肌萎缩。到目前为止有些文献仍沿用运动神经元病来专指ALS。
多数学者习惯根据上、下运动神经元受累的不同组合，将运动神经元病分为ALS、原发性侧索硬化和脊髓性肌萎缩三种类型。近年的研究提示ALS与多种相关疾病有共同的病理基础，这些疾病包括原发性侧索硬化、肌萎缩侧索硬化 -痴呆、肌萎缩侧索硬化-相关性额叶痴呆、进行性脊髓性肌萎缩、多系统萎缩和lewy小体病。病理检查发现这些疾病同样含有泛素阳性包涵体和透明团块包涵体，只是损伤了不同的解剖部位而出现各种各样的临床组合。
ALS有家族性和散发性两种类型，散发性以男性多见，男女之比约为1.5∶1～2∶
以上是对“家族性肌萎缩侧索硬化动物模型脊髓侧角神经元特”这个问题的建议，希望对您有帮助，祝您健康！
ALS（amyotrophic lateral sclerosis，肌萎缩侧索硬化）在早先时期与运动神经元疾病具有完全等同的含义，特指先有下运动神经元损害，之后又有上运动神经元损害的一个独立的疾病。但后来发现还有另外两种变异情况，即病程中始终只累及上运动神经元或下运动神经元，前者称为原发性侧索硬化，后者称为脊髓性肌萎缩。到目前为止有些文献仍沿用运动神经元病来专指ALS。
多数学者习惯根据上、下运动神经元受累的不同组合，将运动神经元病分为ALS、原发性侧索硬化和脊髓性肌萎缩三种类型。近年的研究提示ALS与多种相关疾病有共同的病理基础，这些疾病包括原发性侧索硬化、肌萎缩侧索硬化 -痴呆、肌萎缩侧索硬化-相关性额叶痴呆、进行性脊髓性肌萎缩、多系统萎缩和lewy小体病。病理检查发现这些疾病同样含有泛素阳性包涵体和透明团块包涵体，只是损伤了不同的解剖部位而出现各种各样的临床组合。
ALS有家族性和散发性两种类型，散发性以男性多见，男女之比约为1.5∶1～2∶
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卢伽雷氏症，肌萎缩侧索硬化（ALS）也叫运动神经元病（MND），后一名称英国常用，法国又叫夏科（Charcot）病，而美国也称卢伽雷氏（Lou Gehrig）病。我国通常将肌萎缩侧索硬化和运动神经元病混用。它是上运动神经元和下运动神经元损伤之后，导致包括球部（所谓球部，就是指的是延髓支配的这部分肌肉）、四肢、躯干、胸部腹部的肌肉逐渐无力和萎缩。
卢伽雷氏症病因
肌萎缩侧索硬化的病因至今不明。20%的病例可能与遗传及基因缺陷有关。另外有部分环境因素，如遗传、重金属中毒等，都可能造成运动神经元损害。产生运动神经元损害的原因，目前主要理论有：
1.神经毒性物质累积，谷氨酸堆积在神经细胞之间，久而久之，造成神经细胞的损伤。
2.自由基使神经细胞膜受损。
3.神经生长因子缺乏，使神经细胞无法持续生长、发育。
卢伽雷氏症临床表现
早期症状轻微，易与其他疾病混淆。患者可能只是感到有一些无力、肉跳、容易疲劳等一些症状，渐渐进展为全身肌肉萎缩和吞咽困难。最后产生呼吸衰竭。
依临床症状大致可分为两型：
卢伽雷氏症病因
肌萎缩侧索硬化的病因至今不明。20%的病例可能与遗传及基因缺陷有关。另外有部分环境因素，如遗传、重金属中毒等，都可能造成运动神经元损害。产生运动神经元损害的原因，目前主要理论有：
1.神经毒性物质累积，谷氨酸堆积在神经细胞之间，久而久之，造成神经细胞的损伤。
2.自由基使神经细胞膜受损。
3.神经生长因子缺乏，使神经细胞无法持续生长、发育。
卢伽雷氏症临床表现
早期症状轻微，易与其他疾病混淆。患者可能只是感到有一些无力、肉跳、容易疲劳等一些症状，渐渐进展为全身肌肉萎缩和吞咽困难。最后产生呼吸衰竭。
依临床症状大致可分为两型：
脊肌萎缩侧索硬化属运动神经元性变性疾病是一慢性神经蚕食损害性疾病，发病后期更难治疗,其发病严重时可侵犯脊髓前角细胞和脑干神经核以及大脑运动皮质锥体细胞导致呼吸困难吞咽障碍而危及生命，约有5%-7%的患者和基因免疫异常或病毒感染所致。其余患者病因不明，有报道说和重金属，化学中毒以及周围环境有关。单纯的药物治疗疗效不佳病情难以控固，由于本病导致神营养障障且逐步继发缺养性神经功能损害加重从而使神经功能症状进一步加重危机生命。
治疗方案：激素对本病的治疗疗效甚微,中医辩证施治,增强机体免疫功能,提高肌体抗病能力,中西医结合扩张受累神经微循环血运以养神经,使受损残余神经得到充分的血供阻止病情继续发展.并采用神经再生之药兴奋激活麻痹休克的神经复合治疗以支配调节运动及各种功能获得恢复改善，.需助发来病史，病历，检查资料为你指导
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治疗方案：激素对本病的治疗疗效甚微,中医辩证施治,增强机体免疫功能,提高肌体抗病能力,中西医结合扩张受累神经微循环血运以养神经,使受损残余神经得到充分的血供阻止病情继续发展.并采用神经再生之药兴奋激活麻痹休克的神经复合治疗以支配调节运动及各种功能获得恢复改善，.需助发来病史，病历，检查资料为你指导
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