被认为得血友病的标准是什么?？
病情描述（发病时间、主要症状、症状变化等）：血友病膝关节变形，直不了，成九十度的样子。右膝关节变形差不多有12年的时间了，感觉右膝的髌骨好像没有了，弯曲后膝盖成凹形。请问还有没有希望，是否彻底残了？另外肩肘髋还有脚踝也屈伸不利。曾经治疗情况和效果：无想得到怎样的帮助：感谢医生为我快速解答、
病情分析：确诊血友病需要做的检查有: 一、血常规检查
红细胞计数及血红蛋白值可为正常;根据出血量多少，可有相应程度的贫血，贫血属正细胞、正色素性;白细胞数正常或略高，血小板计数正常。
二、出血时间
血块收缩时间、毛细血管脆性试验以及凝血酶原时间(PT)均正常。
三、凝血时间
凝血时间延长为本病的特征.可能长至1－12小时或更长，但少数轻型及亚临床型病例可正常。此项检查应用试管法较准确，因组织中凝血活酶的存在，用毛细血管法作此项检查极不可靠，活化的部分凝血活酶时间(APTT)，重型明显延长，中型延长，轻型延长或正常，亚临床型正常。
四、白陶土部分凝血活酶生成试验(KPTF)
此项是测定血友病既敏感又简便的过筛试验。正常范围在31.5-43.5秒，延长超过正常对照10秒以上为延长，Ⅷ.Ⅸ、Ⅺ因子缺乏时可延长。
五、血浆凝血酶原消耗试验(PCT)
此试验不敏感，少于20秒(正常值大于25秒)。因子Ⅷ活动度约<3%时才能异常。血友病中约70%病例血浆凝血酶原消耗不良，但轻型病例可以正常。
六、简易凝血活酶生成纠正试验(简易TGT)
红细胞计数及血红蛋白值可为正常;根据出血量多少，可有相应程度的贫血，贫血属正细胞、正色素性;白细胞数正常或略高，血小板计数正常。
二、出血时间
血块收缩时间、毛细血管脆性试验以及凝血酶原时间(PT)均正常。
三、凝血时间
凝血时间延长为本病的特征.可能长至1－12小时或更长，但少数轻型及亚临床型病例可正常。此项检查应用试管法较准确，因组织中凝血活酶的存在，用毛细血管法作此项检查极不可靠，活化的部分凝血活酶时间(APTT)，重型明显延长，中型延长，轻型延长或正常，亚临床型正常。
四、白陶土部分凝血活酶生成试验(KPTF)
此项是测定血友病既敏感又简便的过筛试验。正常范围在31.5-43.5秒，延长超过正常对照10秒以上为延长，Ⅷ.Ⅸ、Ⅺ因子缺乏时可延长。
五、血浆凝血酶原消耗试验(PCT)
此试验不敏感，少于20秒(正常值大于25秒)。因子Ⅷ活动度约<3%时才能异常。血友病中约70%病例血浆凝血酶原消耗不良，但轻型病例可以正常。
六、简易凝血活酶生成纠正试验(简易TGT)
血友病是什么？血友病（Hemophilia）是一组由于血液中某些凝血因子的缺乏而导致患者产生严重凝血障碍的遗传性出血性疾病，男女均可发病，但绝大部分患者为男性。包括血友病A(甲）、血友病B（乙）和因子XI缺乏症（曾称血友病丙）。前两者为性连锁隐性遗传，后者为常染色体不完全隐性遗传。血友病在先天性出血性疾病中最为常见，出血是该病的主要临床表现。[1]
血友病是什么？ 概述
中文名：血友病
英文名：hemophilia
血友病是什么？又名：皇室病
关于皇室病，在英国是妇孺皆知，在中国亦是耳熟能详。重述这个故事是帮助我们对X-伴性隐性遗传性疾病有更深刻的印象和认识，用我们所学的知识，去帮助和改变那些被疾病困扰类似皇室病的平民百姓。
原因：遗传是生物体的基本生命现象，遗传病往往具有家族性的特点。19世纪，一个名为血友病的遗传性疾病因近亲结婚波及欧洲四个国家的皇室贵族，这在历史上绝无仅有。这种致命的疾病通过欧洲皇室的深重灾难
血友病是什么？ 概述
中文名：血友病
英文名：hemophilia
血友病是什么？又名：皇室病
关于皇室病，在英国是妇孺皆知，在中国亦是耳熟能详。重述这个故事是帮助我们对X-伴性隐性遗传性疾病有更深刻的印象和认识，用我们所学的知识，去帮助和改变那些被疾病困扰类似皇室病的平民百姓。
原因：遗传是生物体的基本生命现象，遗传病往往具有家族性的特点。19世纪，一个名为血友病的遗传性疾病因近亲结婚波及欧洲四个国家的皇室贵族，这在历史上绝无仅有。这种致命的疾病通过欧洲皇室的深重灾难
血友病是什么？分型与发病率
血友病分为 A、B 两型。
血友病A(hemophilia A)是凝血因子VIII 缺乏所导致的出血性疾病，具有传染性，约占先天性出血性疾病的 85% 根据世界卫生组织(WHO)和世界血友病联盟(WHF)1990年联合会议的报告，血友病A的发病率约为15～20/10万人口，欧美各国统计约为5～10/10万人，中国血友病A 发病率约为3～4/10万人口。血友病B(hemophilia B)称因子IX缺乏症或Christmas病，发病率约1.0～1.5/105，占血友病的15%～20%因子IX的基因长34kb，位于X染色体长臂，有8个外显子和7个内含子因子IX为一种依赖性维生素K 的血浆蛋白，相对分子量为5.6万，合成部位在肝脏血友病A、B治疗相似，采用替代疗法可选用血浆、凝血酶原复合物(PCC)、因子IX浓缩物和重组因子IX制品等。
3血友病是什么？血友病原因是什么？
病因
以上是对“被认为得血友病的标准是什么?”这个问题的建议，希望对您有帮助，祝您健康！
血友病分为 A、B 两型。
血友病A(hemophilia A)是凝血因子VIII 缺乏所导致的出血性疾病，具有传染性，约占先天性出血性疾病的 85% 根据世界卫生组织(WHO)和世界血友病联盟(WHF)1990年联合会议的报告，血友病A的发病率约为15～20/10万人口，欧美各国统计约为5～10/10万人，中国血友病A 发病率约为3～4/10万人口。血友病B(hemophilia B)称因子IX缺乏症或Christmas病，发病率约1.0～1.5/105，占血友病的15%～20%因子IX的基因长34kb，位于X染色体长臂，有8个外显子和7个内含子因子IX为一种依赖性维生素K 的血浆蛋白，相对分子量为5.6万，合成部位在肝脏血友病A、B治疗相似，采用替代疗法可选用血浆、凝血酶原复合物(PCC)、因子IX浓缩物和重组因子IX制品等。
3血友病是什么？血友病原因是什么？
病因
以上是对“被认为得血友病的标准是什么?”这个问题的建议，希望对您有帮助，祝您健康！
病情分析： 血友病属于性连锁隐性遗传性疾病，而丙型血友病（遗传性?缺乏症）则为常染色体隐性遗传性疾病。
意见建议：在我国多数为甲型血友病为主，致病基因位于女性x染色体上，也就是女性携带基因，导致下一代男性发病，而下一代女性均为正常人。所以，血友病患者常有家族史，常见的遗传模式是：女性从上一代获得发病基因（携带者，不发病），然后遗传给下一代男性，也称“隔代遗传”。血友病患者由于缺乏一种凝血物质，使血液不易凝固。因此，轻微损伤就出血不止，甚至无伤也有皮下及关节内出血，如发生脑出血，就有致命危险。甲型和乙型血友病均为性染色体隐性遗传。女性一般不发病，但可以携带致病基因。携带致病基因的女性与正常男性的后代中，男性有50%的概率发病，女性有50%的概率携带致病基因。患病男性与正常女性的后代中，男性全部正常，女性全部携带致病基因。各此，这两种血友病表现为隔代遗传
意见建议：在我国多数为甲型血友病为主，致病基因位于女性x染色体上，也就是女性携带基因，导致下一代男性发病，而下一代女性均为正常人。所以，血友病患者常有家族史，常见的遗传模式是：女性从上一代获得发病基因（携带者，不发病），然后遗传给下一代男性，也称“隔代遗传”。血友病患者由于缺乏一种凝血物质，使血液不易凝固。因此，轻微损伤就出血不止，甚至无伤也有皮下及关节内出血，如发生脑出血，就有致命危险。甲型和乙型血友病均为性染色体隐性遗传。女性一般不发病，但可以携带致病基因。携带致病基因的女性与正常男性的后代中，男性有50%的概率发病，女性有50%的概率携带致病基因。患病男性与正常女性的后代中，男性全部正常，女性全部携带致病基因。各此，这两种血友病表现为隔代遗传
血友病为一组遗传性凝血功能障碍的出血性疾病，其共同的特征是活性凝血活酶生成障碍，凝血时间延长，终身具有轻微创伤后出血倾向，重症患者没有明显外伤也可发生“自发性”出血。
1.血友病A（血友病甲），即因子Ⅷ促凝成分（Ⅷ：C）缺乏症，也称AGH缺乏症，是一种性联隐性遗传疾病，女性传递，男性发病。
2.血友病B（血友病乙），即因子Ⅸ缺乏症，又称PTC缺乏症、凝血活酶成分缺乏症，亦为性联隐性遗传，其发病数量较血友病A少。但本型中有出血症状的女性传递者比血友病A多见。
3.血友病C（血友病丙），即因子Ⅺ（FⅪ）缺乏症，又称PTA缺乏症、凝血活酶前质缺乏症。为常染色体不完全隐性遗传，男女均可患病，是一种罕见的血友病。
15～20/10万男孩中有发病，此发病率在所调查的不同的种族和地域之间没有差异。发病率以血友病A最多占85%，血友病B占15%，血友病C较少见。
以上是对“被认为得血友病的标准是什么?”这个问题的建议，希望对您有帮助，祝您健康！
1.血友病A（血友病甲），即因子Ⅷ促凝成分（Ⅷ：C）缺乏症，也称AGH缺乏症，是一种性联隐性遗传疾病，女性传递，男性发病。
2.血友病B（血友病乙），即因子Ⅸ缺乏症，又称PTC缺乏症、凝血活酶成分缺乏症，亦为性联隐性遗传，其发病数量较血友病A少。但本型中有出血症状的女性传递者比血友病A多见。
3.血友病C（血友病丙），即因子Ⅺ（FⅪ）缺乏症，又称PTA缺乏症、凝血活酶前质缺乏症。为常染色体不完全隐性遗传，男女均可患病，是一种罕见的血友病。
15～20/10万男孩中有发病，此发病率在所调查的不同的种族和地域之间没有差异。发病率以血友病A最多占85%，血友病B占15%，血友病C较少见。
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