肌强直性营养不良和痉挛有什么不同呢??

女性,55岁,十多年前无明显诱因出现双手握住东西且不能立即松开,四肢无力,对掌功能差,膝关节强直,形同木偶,下蹲困难,行走需扶持自行车,以防摔倒,进行性加重,08年9月给予:复方丹参注射液250ml,vd,刺五加注射液40ml,vd,中成药(舒筋活血的)口服,针灸,中频治疗3个月,第一个月效果较好,以后就不明显了,现在症状日益加重,急于求治,不知哪里好,打算近期前往贵处就诊,可以吗?你有什么建议吗?这个症状是强直性肌营养不良吗?
  绝大多数破伤风患者均有外伤史 伤口多先有或合并化脓性感染 一般伤口较深 常有异物及坏死组织残留 部分患者伤口较小而隐蔽 常被患者忽视而致延误诊断和治疗 甚至因病情发展而造成严重后果 潜伏期为1~2周 最长可达数月 潜伏期愈短常病情愈重 短于1周的病例 多为重型破伤风 曾用破伤风类毒素自动免疫或受伤后进行预防性破伤风抗毒素注射者 潜伏期一般较长 早期症状为全身不适 肌肉酸痛等 嚼肌痉挛所致的张口困难是最早的典型症状 其他的特征性临床表现为持续性的全身肌张力增高和继后出现的阵发性强直性肌痉挛 患者神志清楚 当病情进展而出现阵发性强直性肌痉挛时 患者十分痛苦 常由很轻微的刺激 即引起一次痛苦的痉挛 从出现肌张力增高到首次出现强直性肌痉挛的时间称为初痉期 初痉期短于48h者 提示病情较重 病情的进展表现在痉挛的间歇期缩短而持续时间延长 如喉部肌肉及呼吸肌出现持续性痉挛而未能缓解时 患者可因窒息而立即死亡 身体各部位的肌肉强直引起破伤风患者特征性的痉笑面容 吞咽困难 颈强直 角弓反张 腹肌强直及四肢僵硬等临床表现 较重的病例常同时有交感神经过度兴奋的症状 如高热 多汗 心动过速等 高热是破伤风患
  病情分析:你好,肌营养不良出现是因为遗传原因造成肌肉变性的疾病,除此之外,病人自身基因突变也会引发肌营养不良出现。肌营养不良有显著的家族历史,特别是男性要比女性多,男性与女性的比例是二点五六比一。多于儿童期起病,常以骨盆带肌无力、肌张力低、走路缓慢、易跌为首发症状。病情进展较迅速,可逐渐累及肩胛带、四肢远端肌群及面肌。背部伸肌无力则站立时腰椎过度前凸,臀中肌无力则行走时骨盆向两侧摆动,呈典型的“鸭步”;患儿仰卧位站起时,先翻转为俯卧位,再用双手支持床面及下肢才能缓慢站起称Gowers征;由于肩胛带肌及前锯肌无力,可呈现“游离肩”和“翼状肩胛”,以上为该型的特征性表现。约90%的患儿有肌肉的假性肥大,以腓肠肌最明显,三角肌、股四头肌、臀肌、冈下肌、肱三头肌及舌肌等也可受累。多半患儿还伴有心肌损害,约30%患儿伴有不同程度的智能障碍,病情多呈进行性加重,是进行性肌营养不良症中预后最差的一个类型,多数在15岁左右即不能行走,大部分患者在25~30岁以前因呼吸感染、心力衰竭或慢性消耗而死亡。
  意见建议:建议您及时到正规的专科医院进行治疗和确诊,以免加重病情
  三种最常见的MD是:Duchenne型、面肩肱型和肌强直型。这三种类型在遗传、发病年龄、进展的速度和肌无力的分布方面不同。
   Duchenne型MD
   Duchenne型MD(又叫肥大型肌营养不良症)主要影响男孩,它是由于调节营养障碍基因——一种维持肌纤维完整性的蛋白发生突变而引起的。该病发病年龄在3-5岁之间,并快速进展。大多数男孩在12岁就不能行走了,而到20岁就必须使用呼吸机来呼吸了。
   面肩肱型MD
   面肩肱型MD在青少年时出现,并进行性地引起面部肌肉和手臂和腿部特定肌肉肌无力。它进展缓慢并且症状可以在轻度到瘫痪之间波动。
   肌强直型MD
   肌强直型MD发病年龄不确定,并以手指和面部肌肉强直为特征(延长的肌肉痉挛):软脚高步步态、白内障、心脏异常和内分泌紊乱。患肌强直型MD的病人表现为长脸、眼睑下垂;男性则表现为前额秃顶。
   其它类型:股四头肌型、远端型、进行性眼外肌麻痹型、眼肌-咽肌型等,极少见。
  以上是对“肌强直性营养不良和痉挛有什么不同呢?”这个问题的建议,希望对您有帮助,祝您健康!
  病情分析:肌营养不良症是指一组以进行性加重的肌无力和支配运动的肌肉变性为特征的遗传性疾病群。肌营养不良症包括先天性肌营养不良症、其他BECKER型MD等多种类型。肌无力是神经肌肉传递障碍所致之慢性疾病。临床特征为受累的骨骼肌肉极易疲劳,经休息和使用抗胆碱酯酶药物治疗后部分恢复。该病的发生与遗传因素有一定的关系。
  意见建议:两者是不同的,肌营养不良症会出现肌无力症状,但患者表现肌无力有可能是重症肌无力,运动神经元,肌营养不良等疾病,这两种疾病都应得到及早治疗,肌营养不良是中医痿症中患病率比较高的一种疾病,为了减少这种疾病的发生率和降低给患者带来的更多伤害,我们应做到及早治疗,根据病人的病情建议可以选择中医方法治疗。可一定程度上控制和防止肌营养不良病情恶化,对于长期服用激素而产生副作用的病人,临床中多采用滋补肺阴、补益肝肾、健脾和胃、温肾助阳等原则治疗,可以有效缓解患者症状,利于病人康复。
  另外,运动神经元又分为在大脑的上运动神经元和在脑干及脊髓的下运动神经元,上运动神经元控制下运动神经元,下运动神经元通过神经肌肉接头与肌肉直接相连,发送运动信号给肌肉。如果上运动神经元病变,则下运动神经元失去“上级”的控制而“无意识地持续”发送运动信号给肌肉,使肌肉强直和痉挛。如果下运动神经元病变,则既不能发送自己的又不能传送上运动神经元的运动信号给肌肉,使肌肉无力和萎缩。运动神经元病一般上、下运动神经元都病变,通常这些症状混合出现,既有肌肉强直和痉挛,又有肌肉无力和萎缩。而重症肌无力因为肌肉得不到运动信号,只有肌肉无力和萎缩。进行性肌营养不良因为肌肉本身病变,也只有肌肉无力和萎缩。运动神经元病与重症肌无力和进行性肌营养不良虽然都属于神经肌肉疾病,都有肌肉萎缩,但是三者的发病机理、诊断和治疗完全不同。
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