病情描述(发病时间、主要症状、症状变化等):假肥大进行性肌营养不良的严重型和良性型的区别是什么1假肥大进行性肌营养不良的严重型和良性型的区别是什么2我想知道这严重型和良性型之间的区别两者的症状临床表现是否都是一样的就是说严重型和良性型的症状是否都是一样的只不过两者不一样的地方就是良性型的发展缓慢是么?3严重型和良性型是不是肌肉都很肥大很发达的、比如小腿曾经治疗情况和效果:请专业医生根据提问的3个问题一一来回答下我需要知道两者之间的区别()
进行性肌营养不良症是一组遗传性骨骼肌变性疾病,病理上以骨骼肌纤维变性、坏死为主要特点,临床上以缓慢进行性发展的肌肉萎缩、肌无力为主要表现,部分类型还可累及心脏、骨骼系统。传统上分为假肥大型肌营养不良、面肩肱型肌营养不良、肢带型肌营养不良、Emery-Dreifuss肌营养不良、眼咽型肌营养不良、眼型肌营养不良、远端型肌营养不良和先天性肌营养不良。按照遗传方式可分为性连锁隐性遗传型、常染色体显性遗传和常染色体隐性遗传型。进行性肌营养不良症是一大类基因突变引起的肌肉变性疾病,迄今尚无特效的治疗方法。进行性肌营养不良症是一组遗传性肌病,其中假肥大型肌营养不良症症状严重,进展迅速,生命早期即丧失运动功能,且早期死亡,给家庭和社会造成很大负担,而目前尚无特效的治疗方法,因此早期检出基因携带者,对其婚配、孕育进行指导,对胎儿进行产前诊断,早期人工流产高风险胎儿显得非常重要。首先,应确定先症者的基因异常,然后采用基因技术检查确定其母亲是否为携带者,若为携带者,在怀孕以后应确定胎儿性别,若为男胎在应在妊娠8~17周时取羊水细胞或绒毛膜细胞,进行基因检查,若高度怀疑为病胎,则应终止妊娠。对于常染色体隐性
重症肌无力治疗1.药物治疗:(1)抗胆碱脂酶类药物:如口服吡啶斯的明溴化新斯的明(2)极化液加新斯的明0.5-2.0mg地塞米松5-15mg静滴1次/日10-12次为一疗程(3)免疫抑制剂:根据免疫功能情况分别应用:如①口服强的松②静滴环磷酰胺③硫唑嘌呤2.胸腺治疗:可考虑胸腺切除术或钴60作放射源行胸腺放射治疗3.血液疗法:有条件时可使用血浆替换疗法进行性肌营养不良是一组遗传因素所致的肌肉变性疾病主要表现为缓慢起病、逐渐进展的肌肉无力和萎缩根据受累肌肉分布不同可分为多种类型:1、Duchenne型肌营养不良:为X连锁隐性遗传男性发病女性携带异常基因但不发病多见于儿童发病逐渐进展开始表现为走路不稳易摔跤上楼困难以后发展至行走困难12岁前不能行走只能卧床体检可发现四肢尤其是肢带肌萎缩和无力典型者呈翼状肩站立时腰椎过度前凸行走时骨盆向两侧摇摆呈鸭步;从仰卧位起立时必须先翻身为俯卧然后用双手支撑着下肢逐渐将躯体伸直某些肌肉呈假性肥大大多为腓肠肌(小腿)也有表现为三角肌、舌肌等假性肥大肌肉外观发达触摸较正常肌肉坚实但肌力下降面部和手部肌肉也可轻度萎缩常伴有心肌受累和智能障碍2、Becker型肌
进行性肌营养不良是一组遗传因素所致的肌肉变性疾病主要表现为缓慢起病、逐渐进展的肌肉无力和萎缩根据受累肌肉分布不同可分为多种类型:1、Duchenne型肌营养不良:为X连锁隐性遗传男性发病女性携带异常基因但不发病多见于儿童发病逐渐进展开始表现为走路不稳易摔跤上楼困难以后发展至行走困难12岁前不能行走只能卧床体检可发现四肢尤其是肢带肌萎缩和无力典型者呈翼状肩站立时腰椎过度前凸行走时骨盆向两侧摇摆呈鸭步;从仰卧位起立时必须先翻身为俯卧然后用双手支撑着下肢逐渐将躯体伸直某些肌肉呈假性肥大大多为腓肠肌(小腿)也有表现为三角肌、舌肌等假性肥大肌肉外观发达触摸较正常肌肉坚实但肌力下降面部和手部肌肉也可轻度萎缩常伴有心肌受累和智能障碍2、Becker型肌营养不良症:又称良性型肌营养不良症也是X连锁隐性遗传男性发病女性传递多于5-20岁之间起岔现与Duchenne型类似但病程较良性12岁时仍能行走但起病15-20年后大多不能行走心肌受累和智能障碍较少见3、Erd型肌营养不良症:又称肢带型肌营养不良症为常染色体隐性遗传两性均可发病多于20-30岁间起病主要累及近端肌群常先影响上肢多年后再影响下肢偶有腓肠肌
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你好肌萎缩的原因很多肌营养不良也会导致肌萎缩神经损伤也会还有就是废用性脊萎缩因对病情了解不够如咨询请详细说明发病年龄发病时间发病准确部位检查结果现病情详细症状曾做过的治疗越细越好这对病情分析定性、评估及治疗有很大的帮助肌肉萎缩指骨骼肌体积的缩猩由于肌纤维变细或消失是许多神经肌肉疾病的重要症状和体征对于肌萎缩患者首先应注意有无废用性因素(如骨折石膏固定后、关节病或其他疾病长期卧床影响肢体活动等原因引起)应积极诊断、认真治疗表现为局限性一侧颞肌、嚼肌萎缩张口时下颌偏向病侧可同时伴有面部感觉及角膜反射减退或消失表现为额或面颊局部的斑块性萎缩皮肤色素较深掐之皮下组织紧张神经系统检查无异常青春期起病缓慢进行性面肌萎缩伴闭眼不紧、鼓腮或吹口哨不能肱部肌肉萎缩、上肢举手时肩胛骨呈翼样突起无感觉异常缓慢起病的双侧舌肌萎缩、伴有肌束颤动突然发生的舌肌萎缩不伴有肌束颤动青少年舌肌萎缩与吞咽困难、构音困难伴存一侧胸锁乳突肌萎缩合并斜方肌萎缩双侧胸锁乳突肌萎缩伴有全身性肌肉萎缩、行动起步困难、早秃、性腺萎缩一侧背阔肌萎缩不伴有同侧肱三头肌萎缩但有局部皮肤感觉减退一侧胸大肌萎缩不伴有其他肌肉和神经系统症状一侧三
中医中药治疗
进行性肌营养不良是一种肌肉的遗传性变性疾病,临床上主要表现为由肢体近端开始的,两侧对称性的肌肉萎缩无力。目前,国内外用西药进行治疗均无疗效。
痿证的病因病机与人的肝、脾、肾密切相联,而肌营养不良症又属痿证范畴,故治疗上均应从调理肝、脾、肾入手,加之本病有明显的家族遗传性,而且以儿童为多见,所以更应当考虑本病为先天肾气不足。其次是大多数患儿均有偏食倾向,有一些患者缺乏微量元素“硒”。
进行性肌营养不良症的病因主与肝、脾、肾有关。
本病是由于遗传而来早已得到医学证实。而中医自《内经》开始就有对遗传因素对人之影响的认识。
(一)先天不足 肝肾亏损
本病是由于遗传而来已经现代医学证实。中医自《内经》始有对遗传因素对人之影响的认识。先天禀赋之强弱,直接影响人的生、老、病、死。故专家们认为,本病由于父母肾气不足,导致小儿禀受父母之精气不足是主要致病原因。腰为肾之府,先天肾之精气不足,不能荣养腰府,故小儿见腰背无力;肾精不足可累及肝阴之虚,肝肾阴亏,不能濡润筋脉而出现肢体无力,这也就是《内经》所
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进行性肌营养不良症是一组遗传性骨骼肌变性疾病。进行性肌营养不良症是一组遗传性疾病,多数有家族史,散发病例可为基因突变。在肌细胞膜外基质、跨膜区、细胞膜内面以及细胞核膜上有许多蛋白,基因变异可导致编码蛋白的缺陷,导致肌营养不良。由于不同的蛋白在肌细胞结构中所起的作用不完全相同,导致不同类型的肌营养不良。进行性肌营养不良症是一大类基因突变引起的肌肉变性疾病,迄今尚无特效的治疗方法。目前常用激素治疗、成肌细胞移植等,效果均不是很理想。建议平时适当锻炼,合理营养,采取物理治疗和矫形治疗以纠正骨关节畸形,防治关节挛缩。加强呼吸锻炼,改善呼吸功能和心脏功能。保持良好的心态。进行性肌营养不良症是一组渐进性遗传性骨骼肌变性疾病,进行性肌营养不良应做以下检查。血清酶测定,尿检查,肌电图,肌活检,心电图,CT和MRI检查,进行性肌营养不良症是一大类基因突变引起的肌肉变性疾病,迄今尚无特效的治疗方法。皮质类固醇激素是目前唯一一个能够在一定时间内保持DMD患者肌力的药物。希望我的回答对您有所帮助。
进行性肌营养不良是一组骨骼肌遗传性进行性变性疾病根据遗传方式发病年龄肌萎缩分布肌肉假肥大病程及预后等可分为不同的临床类型患者多有家族史典型临床特征是缓慢进展的对称分布的肌无力和肌萎缩累及肢体和头面部肌肉少数可累及心肌无感觉障碍.本组疾病源于肌肉本身病变支配受累肌肉的脊髓前角运动神经元脑运动神经核神经元周围神经及神经末梢均完好肌纤维严重变性与神经病性或脊髓萎缩性肌肉病变完全小同.肌营养不良一词曾被广泛应用导致命名的混乱.目前仪用于遗传性变性肌病其他称为多发性肌病或肌病.肌营养不良迄今无特效疗法通常以支持治疗为主如增加营养适当锻炼旧能从事日常活动避免过劳防止)A染等.型及其他类型肌营养不良患者病情进展至需用轮椅时均可隐袭发生呼吸衰竭出现睡眠呼吸暂停储留导致晨起头痛或过度呼吸引起进行性体重减轻才引起注意.经常发生夜间缺氧可辅助通气疾病早期可用负压护胸周期性扩张胸壁鼻腔正压通气更方便晚期可行开窗支气骨切开术进行止压通气改善夜间通气功能白天可正常呼吸和说话.
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病情分析:肌营养不良症是指一组以进行性加重的肌无力和支配运动的肌肉变性为特征的遗传性疾病群。肌营养不良症包括先天性肌营养不良症、其他BECKER型MD等多种类型。肌无力是神经肌肉传递障碍所致之慢性疾病。临床特征为受累的骨骼肌肉极易疲劳,经休息和使用抗胆碱酯酶药物治疗后部分恢复。该病的发生与遗传因素有一定的关系。
意见建议:两者是不同的,肌营养不良症会出现肌无力症状,但患者表现肌无力有可能是重症肌无力,运动神经元,肌营养不良等疾病,这两种疾病都应得到及早治疗,肌营养不良是中医痿症中患病率比较高的一种疾病,为了减少这种疾病的发生率和降低给患者带来的更多伤害,我们应做到及早治疗,根据病人的病情建议可以选择中医方法治疗。可一定程度上控制和防止肌营养不良病情恶化,对于长期服用激素而产生副作用的病人,临床中多采用滋补肺阴、补益肝肾、健脾和胃、温肾助阳等原则治疗,可以有效缓解患者症状,利于病人康复。
问题分析:您好严重型假肥大型营养不良症(DMD)常起病于2-8岁初期感走路苯拙易于跌倒不能奔跑及登楼站立时脊髓前凸腹部挺出两足撇开步行缓慢摇摆呈特殊的“鸭步步态当由仰卧走立时非常困难必先翻身俯卧再双手攀缘两膝逐渐向上支撑起立亦可见于肢近端肌肉、股四头肌及臂肌良性假肥大型肌营养不良症(BMD)常在10岁以后起病首发症状为骨盆带及股部肌肉力弱进展缓慢病程长出现症状后25年或25年以上才不能行走多数在30-40岁时仍不发生瘫痪预后较好
意见建议:其实从上面的描述可以看出来严重型和良性型之间的区别在于症状的严重性方面的区别严重型进展迅速病情重预后差而良性型则反之既然严重型和良性型都归属于假肥大型那么说明共有的特点都是肌肉的假性肥大您的理解是正确的衷心祝您和您的家人身体健康
病情分析:肌营养不良症是指一组以进行性加重的肌无力和支配运动的肌肉变性为特征的遗传性疾病群。肌营养不良症包括先天性肌营养不良症、其他BECKER型MD等多种类型。部分肌营养不良症会导致运动受损甚至瘫痪。临床上主要表现为不同程度和分布的进行性加重的骨骼肌萎缩和无力。也可累及心肌。
意见建议:肌营养不良症是一种遗传性肌肉变性的疾病,目前虽然尚不能根治,但这并不是说无法治疗或不能治疗。就肌营养不良症患者来说,病情的发展规律,不同药物的作用机理,合理的康复锻炼方法,合理的饮食注意事项,在认识上都有很大的不足,只有通过医生的不断总结和摸索,才能不断提高。根据病人的情况,建议及早治疗,使病情得到控制,建议中西医方法治疗。
病情分析:重症肌无力是一种由神经-肌肉接头处传递功能障碍所引起的自身免疫性疾病,临床主要表现为部分或全身骨骼肌无力和易疲劳,活动后症状加重,经休息后症状减轻。
意见建议:重症肌无力的中医治疗越来越受到重视。重症肌无力属“痿症”范畴。根据中医理论,在治疗上加用中医中药,可以减少免疫抑制剂带来的副作用,在重症肌无力的治疗上起着保驾护航的作用,而且能重建自身免疫功能之功效。饮食要有节,痿证的病机与脾气亏虚关系密切,故调节饮食更为严重,不能过饥或过饱,在有规律,有节度同时各种营养要调配恰当,不能偏食。忌食:生、冷、辛、辣性食物以及烟酒等刺激。服药其间禁食绿豆。建议咨询主治医生。祝患者早日康复!
肌肉萎缩疾病属于肌病和运动神经元病,是目前世界上难以医治的一类疾病,这些病常因肌无力和肌肉萎缩导致患者失去生活能力甚至引起死亡。肌肉萎缩疾病包括的疾病较多,其中常见的有重症肌无力,进行性肌营养不良,肌萎缩侧索硬化,进行性脊髓性肌萎缩,脊髓空洞症,多发性神经根炎,周围神经炎以及各种原因造成的神经肌肉萎缩,都属此类病症。 肌肉萎缩疾病属于肌病和运动神经元病,是目前世界上难以医治的一类疾病,这些病常因肌无力和肌肉萎缩导致患者失去生活能力。 动物实验证明,切断支配肌肉的神经24--36小时后,肌纤维对乙酰胆碱的兴奋性逐步增高,出现肌纤维颤动膜电位和肌纤维膜上卫星细胞等一系列的营养性改变
病情分析:你好首先病史可以鉴别既然是癌症肯定有癌症的诊断依据比如影像学CT/MRI胃镜及血清肿瘤标志物等以及临床症状而重症肌无力大多数有胸腺增生胸腺肿瘤以及血液抗乙酰胆碱受体阳性;症状上癌症多为四肢乏力一般是恶液质引起营养不良导致当然也有侵犯神经导致的局部乏力或无力其他癌症症状如疼痛消化道症状皮肤症状呼吸道症状等而重症肌无力是一类免疫系统疾病多为全身性肌无力症状进行性加重最先出现于眼肌表现为眼睑下垂最终严重可发展至呼吸肌无力危及生命.多无明显恶液质的症状.
意见建议:建议:两者区别并不然但是非专业人士对医学症状并不理解如果有人出现类似症状建议去医院进一步检查.生活护理:无特殊
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病情分析:重症肌无力是一种自身免疫性疾病,早期往往感到眼或肢体酸胀不适,或视物模糊,容易疲劳。癌性肌无力大部分患者均以肌无力为首发症状在肿瘤发现前出现的肌无力。
意见建议:对于这两种疾病来说,一定要趁早,早期对于病情的控制,消除是容易的一个阶段。重症肌无力疾病的原发主要是免疫力紊乱而导致的萎症。免疫力是人体健康和抵御疾病的重要机能,所以该通过积极的治疗提升免疫力,增强体质,从而利于身体的康复。建议患者要趁早去医院听从医生的建议,可以考虑使用中医方法,坚持服用一段时间病情会有很大的好转,平时也要多多休息,不要过于疲劳。
病情分析:重症肌无力是乙酰胆碱受体抗体介导,细胞免疫依赖及补体参与的神经-肌肉接头处传递障碍的一种自身免疫性疾病。而进行性肌营养不良是一组X染色体上的隐性致病基因控制的一种遗传病。
意见建议:建议中医治疗,中医治疗具有清肺润燥、益气养阴,清热利湿、健脾益肾,化痰行淤,强壮筋骨。平时建议你积极补充钙剂尤其在平时的饮食上建议多吃含钙多或能促进钙吸收的食物.例如:奶类(牛奶羊奶等)含钙较丰富吸收也充分可提高钙的含量再积极运动锻炼如跳高或引体向上等注意休息和保持心情愉悦。建议患者咨询主治医生详细了解。祝患者早日康复!
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重症肌无力属神经元变性疾病,病因是免疫功能障碍物,导致神经元退化或受到不明原因的炎症侵袭导致神经元退变发生的神经功能障碍,发病后嗅撕得明可以度用性的诊断本病,使症状缓解,但不能从根本上恢复本病,故治疗恢复本病,必须多方而考虑,采用中西复合治疗才能使神经再生修复恢复最佳的各种功能。肌营养不良症主要是由于遗传因素引起的肌肉变性疾病,目前医疗条件下还不能完全治愈。当前专业儿童是治疗儿科各种疾病的权威机构,建议可以去该医院看病,最好进行基因学检查,明确诊断疾病类型,然后采取必要的营养支持和护理
指导意见:两者是不同的,肌营养不良症会出现肌无力症状,但患者表现肌无力有可能是重症肌无力,运动神经元,肌营养不良等疾病,这两种疾病都应得到及早治疗,肌营养不良是中医痿症中患病率比较高的一种疾病,为了减少这种疾病的发生率和降低给患者带来的更多伤害,我们应做到及早治疗,根据病人的病情建议可以选择中医方法治疗。可一定程度上控制和防止肌营养不良病情恶化,对于长期服用激素而产生副作用的病人,临床中多采用滋补肺阴、补益肝肾、健脾和胃、温肾助阳等原则治疗,可以有效缓解患者症状,利于病人康复。
强直性肌营养不良该病少见,为常染色体显性遗传。任何年龄均可发病,多首先累及远端手部和足部的小肌肉,无假性肥大,早期常表现为肢体远端的无力,偶见面肌、眼肌或咽喉肌无力。进展缓慢,逐渐出现肌强直和肌萎缩。肌肉萎缩以四肢远端为主,可发展至面肌、咬肌、颞肌及胸锁乳突肌,故病人面部瘦长,呈斧头面、鹅颈。有的病人还可出现言语不清、吞咽困难,大多数病人有白内障、脱发、性功能障碍、不孕、智力低下等表现。晚期可出现瘫痪和心肌损害,血清酶正常或轻度升高。肌电图及肌肉病理有助于鉴别。
随着医学的不断进步与发展,干细胞移植疗法已在治疗方面取得了显著的效果。干细胞移植疗法是目前治疗该病的最新方法,有着传统方法无可比拟的优点。安全、低毒(无毒),治疗材料供给充足,广泛的应用性。通过专用的细胞分离液、提取、纯化后的到临床治疗所需要的细胞;经过静点,注射或接入等方法将细胞输入患者体内,利用细胞具有自我复制和分化的功能来修复体内受损的细胞,达到机体功能重建的目的。它属于一种生物细胞疗法,对患者的身体不会带来不良的影响,该疗法是治疗呼吸肌无力的最佳选择。
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进行性肌营养不良症是一组原发于肌肉组织的遗传性变性疾病,临床上主要表现为进行性加重的肌肉萎缩和无力,目前此病在人群中有一定比例。
进行性肌营养不良是一种遗传性家族性疾病,存有先天性基因缺陷,大多表现为隐性遗传。此症的病理改变为:肌纤维受损变性,肌核增多,并向中央移行,肌浆呈透明变性,此时患者尚能行走,但肢体运动已出现障碍,行走时易摔倒,呈“鸭步”状,到后期肌纤维萎缩,结缔组织明显增生,有大量脂肪侵润(假肥大现象)。此时患者大多已瘫痪在床,治疗就有些晚了.