关于噬血性细胞综合？

提问时间:2016-02-02 08:00:02

病情描述（发病时间、主要症状、症状变化等）：诊断:侵袭性NK/T细胞淋巴瘤ⅣB期；嗜血细胞综合症、骨髓坏死、肺部感染（细菌+真菌）、肝功损坏、低蛋白血症、凝血功能异常、高脂血症、低钾血症。曾经治疗情况和效果：在“四川大学华西医院”先后予泰能、舒普深抗感染；输注血小板、血浆、红悬等对症治疗；经过一次轻微化疗（门冬酰胺酶、长春地辛、地塞米松）后，肝功、精神状态及饮食有很大改善。现在距离化疗完已14天，目前采取对症治疗（补充人血白蛋白、钾、消炎、抗生素），医生建议:根据目前的情况可进入第二次化疗。想得到怎样的帮助：想到贵医院进行中西医结合治疗，效果会更好吗？能行吗？

　　你好,本综合症分为两大类,一类为原发性或家族性,另一类为继发性,后者可由感染及肿瘤所致.原发性HPS,或称家族性HPS,为常染色体隐性遗传病,其发病和病情加剧常与感染有关；继发性HPS分为感染相关性HPS,此型多与病毒感染有关,由病毒引起者称病毒相关性,由肿瘤引起者称肿瘤相关性HPS.
　　骨髓涂片中出现体积较大的噬血组织细胞,吞噬物为形态完整的白细胞,有核红细胞,成熟红细胞及血小板,亦可为不完整的细胞及细胞碎片等,碱性磷酸酶染色阳性率及积分正常或增高.吞噬性组织细胞增多累及骨髓,淋巴结窦状隙和髓索,脾红髓,肝血窦和门脉区,偶可浸润其他器官,如肺,心,肾上腺,中枢神经系统,肾,子宫和胃.

　　1、嗜血细胞综合症是造血系统的重症疾病，原因有很多，包括家族性的，继发性的；家族性通常是指2岁以内发病的，继发性指的是有明确原因，譬如重症感染、自身免疫性疾病，而导致的嗜血细胞综合症；原因的不同，预后转归也就不同；2、根据你小孩的情况，发病的时候8个多月，有前驱发热；在南京儿童医院诊断嗜血细胞综合症，经过化疗，好转；3、总的来说，嗜血细胞综合症诊断明确，但是到底是家族性的还是继发性的，从你提供的资料很难区分；因为从年龄特点看，符合家族性的；但是家族性的嗜血细胞综合症治疗效果较差，比较难缓解；而你的小孩，化疗后缓解情况良好；所以这里面，我判断不来是家族性还是继发性的；

　　您好,嗜血细胞综合征,亦称嗜血细胞性网状细胞增生症.分为原发性和继发性两类,后者多继发于感染性疾病,自身免疫性疾病及恶性肿瘤.
　　治疗及预后决定于疾病类型.目前治疗主要为
　　(1)丙球或肾上腺皮质激素或大剂量甲强冲击,
　　(2)抑制T细胞活化的特异性抑制剂cytA或联用粒细胞集落刺激因子,
　　(3)为减少或抑制淋巴因子的供应原可用化疗,
　　(4)化疗后造血干细胞移植或血浆置换.1994年国际组织细胞协会建议应用HIM一94方案：化疗加免疫疗法(足叶乙甙+糖皮质激素+cytA)+MTX鞘注.丙球的疗效仍有争议.
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　　胞增生症.分为原发性和继发性两类,后者多继发于感染性疾病,自身免疫性疾病及恶性肿瘤.多数HPS患者经细菌培养,血清免疫学,组织病理学等检查可找到原发病；MH常为病因不明.如果能找到病因,那么进行病因治疗就会理想一些.说实话,在医学上,这个病还没有很好的治疗效果.要是你真的治好了，那指标应该是正常的,嗜血细胞综合征可分为原发生和反应性,潜在疾患可为感染,肿瘤,免疫介导性疾病等,由于噬血细胞增多,加速了血细胞的破坏.

　　您好！血液系统疾病化疗治疗最常见的不良反应就是骨髓抑制，就是造血系统收到了抑制导致的血象三系（红细胞、白细胞、血小板）减少，导致贫血、易感染、出血倾向等等。白细胞数量下降会导致机体抵抗力下降，这个时候就会比较容易发生感染，化疗药物需要肝脏进行代谢，固然会引起肝脏的损害。嗜血细胞综合征已经是接近造血系统的肿瘤性疾病了，其治疗效果因人而异，现代的治疗方法一般都有不错的生存率，化疗过后即使表面上完全恢复了也要继续观察。
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　　1、嗜血细胞综合症是一种严重的血液系统疾病，原因可以是家族性的，也可以是感染继发的。通常家族性的建议2岁以下的小孩，在找不到原因的情况下，就诊断为家族性的嗜血细胞综合症;感染继发性的嗜血细胞综合症通常是由于EB病毒引起的。
　　2、治疗上面，目前治疗最主要是通过化疗，移植在嗜血细胞综合症中的作用还没有得到完全的肯定。嗜血细胞综合症的病情进展很快，如果是继发于感染的嗜血细胞综合症，通过接触病因，是相对预后较好的。

　　问题分析：您好，噬血细胞综合征是一种因为感染、药物、肿瘤等原因导致单核-巨噬细胞增生，不仅清除病变细胞，而且也清除自身血细胞，从而导致血液中三系减少，表现为贫血、发烧、易出血等症状。
　　意见建议：原发性与原因不明的噬血细胞综合征，根治性治疗是同种异体造血干细胞移植加对症支持治疗。有明确原因者主要是针对病因治疗。此病花费较高，也没有医生会保证此病能百分之百治愈，建议到有血液科的大医院治疗。
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　　1、嗜血细胞综合征可分为原发生和继发性的，从你的小孩情况，明确是因为EB病毒感染引起的继发性的嗜血细胞综合症。
　　2、治疗上面：1）要治疗原发病，EBV感染，现在比较规范的是使用阿昔洛韦 2）同时针对嗜血细胞综合症进行治疗，进行化疗 3）对各重要器官进行保护，包括改善肾脏功能、肝功能等等；4）保持体内的平衡3、还要应用一些增强免疫的药物，如静脉丙种球蛋白

　　1、异型淋巴细胞是诊断传染性单核细胞增多症的指标，通常是由于EB病毒感染引起的，表现为发热、淋巴结肿大、肝功能损害、咽炎等等；传染性单核细胞增多症是自愈性疾病，只要没有累及脑部或者有其他合并症的话，有极个别的会发展为嗜血细胞综合症。2、治疗上面，目前是以对症治疗以及抗病毒处理为主，其中抗病毒治疗，通常是使用阿昔洛韦或者更昔洛韦，更多的是使用阿昔洛韦；

　　嗜血细胞综合征是一组由多种原因引起的体内组织细胞增生并吞噬白细胞、有核或成熟红细胞或血小板等。治疗此病，建议中西医结合治疗，首先要对症支持治疗，贫血、血小板严重者输血、输血小板治疗，感染者积极抗感染治疗。然后应用中药从整体来治疗此病。相对来说，此病属于难治性疾病，需要长期积极治疗。祝早日恢复健康。

　　感染性嗜血细胞综合症是一种与急性病毒感染有关的良性噬血组织细胞增生症，多发于儿童，其特点为单核-巨噬细胞增生活跃，并有明显的吞噬红细胞现象。患者多有明显高热，肝、脾和淋巴结肿大，原发病治疗好后多可自愈。患者有贫血现象，白细胞明显减少，分类可见淋巴细胞明显增高，易见异淋。血小板常减低。

　　感染性嗜血细胞综合症是一种与急性病毒感染有关的良性噬血组织细胞增生症，多发于儿童，其特点为单核-巨噬细胞增生活跃，并有明显的吞噬红细胞现象。患者多有明显高热，肝、脾和淋巴结肿大，原发病治疗好后多可自愈。患者有贫血现象，白细胞明显减少，分类可见淋巴细胞明显增高，易见异淋。血小板常减低。
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　　采用LDH释放法检测16例凝似HPS患者和25名正常健康人外周血NK细胞的活性,并将确诊继发性HPS患者的NK细胞活性与正常人NK细胞活性进行比较。结果表明:16例疑似HPS患者中有8例最终确诊为继发性HPS,其NK细胞活性均明显低于正常对照组,两者相比差异有显著统计学意义

　　问题分析：你好，eb病毒是一种特殊类型的疱疹病毒，主要是容易导致鼻咽癌等多种肿瘤的原因。主要的途径是靠飞沫传播。有很强治病力。主要的临床表现为传染性单核细胞增多症，口腔白斑，肿瘤等
　　意见建议：eb病毒说白了也是一种疱疹病毒，并不是有致死的那么大的威力。主要的治疗办法就是抗病毒
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　　问题分析：EB病毒又称人类疱疹病毒4型，经口密切接触为主要传播途径，6岁以下多呈隐性感染，EB病毒感染可引起：传染性单核细胞增多症，鼻咽癌，淋巴瘤等，还可引起慢性感染。
　　意见建议：EB病毒感染是可以治疗的，静点丽科伟或口服丽科乐进行治疗，祝早日恢复健康。

　　指导意见：你好，噬血细胞综合症是一种多器官、多系统受累，并进行性加重伴免疫功能紊乱的巨噬细胞增生性疾病，其特征是发热，肝脾肿大，全血细胞减少，目前尚无特效治疗，根本性治疗是同种异体造血干细胞移植，继发性噬血细胞综合症针对病因进行相应治疗

　　病情分析：你好!一般要在体温39度高烧以后才用退烧药，象安乃静滴液、泰诺林等。3岁以内的婴幼儿发高烧时应首先采用物理降温方法，可以用退热贴、酒精擦拭、敷冰块等等。
　　意见建议：建议到正规三甲医院确诊，确定病因后最对症治疗，不要盲目用药。

　　指导意见：一般要在体温39度高烧以后才用退烧药，象安乃静滴液、泰诺林等。3岁以内的婴幼儿发高烧时应首先采用物理降温方法，可以用退热贴、酒精擦拭、敷冰块等等，建议到正规三甲医院确诊，确定病因后最对症治疗，不要盲目用药。
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　　问题分析：您好，EB病毒是一种特殊的病毒，主要侵犯淋巴细胞，干扰素和阿昔洛韦是治疗EB病毒感染的理想药物,应早期应用.
　　意见建议：EB病毒是一个比较麻烦的病毒，可以影响多个系统，尤其是噬血细胞综合征，建议重视。