北京韦格纳肉芽肿好的治疗医院？
提问时间:2016-01-23 02:53:17
病情描述（发病时间、主要症状、症状变化等）：小儿慢性肉芽肿能治好吗曾经治疗情况和效果：5个月大，一个月的时侯开始反复发烧，后转到南京儿童医院，一直抗生素治疗，后又引起发肚子，屁股后面长了一个小东西，后手术切除，发烧不退，现转到北京儿童医院检查确认是慢性肉芽肿，接受抗生素治疗，宝宝现在表面看来一切都好了想得到怎样的帮助：想问一下，这个病能治好吗？存活机率有多大？这个病 是什么原因造成的？没有家族史，而且第一个小孩也挺好
关节病变的关节损害特点是外周关节非侵蚀性非畸形性多关节炎。大小关节均可受累，呈非对称性分布，多为间歇性发作，慢性持续性者较少。肋软骨和胸锁关节以及骶髂关节也可受累。此外尚可发生短暂的腱鞘炎、肌腱炎，表现为疼痛和触痛甚至红肿。关节液多为非炎症性的。当合并类风湿关节炎时，则可出现对称侵犯蚀性畸形性关节炎。呼吸系统病变 约半数病人累及喉、气管及支气管软骨。表现为声音嘶哑，刺激性咳嗽，呼吸困难和吸气性喘鸣。喉和气管炎症早期可有甲状软骨、环状软骨及气管软骨压痛。喉和会厌软骨炎症可导致上呼吸道塌陷，造成窒息，需急症行气管切开术。在疾病的晚期支气管也可发生类似病变，炎症、水肿及瘢痕形成可导致严重的局灶性或弥漫性的气道狭窄、气管切开术不能有效地纠正呼吸困难。由于呼吸道分泌物不能咳出，继发肺部感染，可导致病人死亡。心血管病变 约的患者可累及心血管系统，表现为心肌炎、心内膜炎、或心脏传导阻滞，主动脉瓣关闭不全，大、中、小血管炎。主动脉瓣关闭不全是常见而严重的心血管并发症，通常是由于主动脉炎症和主动脉瓣环和主动脉进行性扩张所致，而非主动脉瓣膜病变。在主动脉瓣听诊区可闻及程度不同的舒张期杂音。其他的表现包括升
也可暴发或病情突然加重。活动期可有发热、局部疼痛、疲乏无力、体重减轻和食欲不振等。其常见临床表现如下。 耳软骨炎 耳廓软骨炎是最常见的临床表现。病变多局限于耳廓软骨部分，包括耳轮、耳屏，有时可侵犯外耳道，常对称性受累，但耳垂不受累。初期仅表现为耳廓红、肿、热、痛、有红斑结节，常在天内自行消退，可反复发作，久之耳廓塌陷畸形，局部色素沉着。耳廓软骨炎可导致耳松软、变形、弹力减弱，出现结节，外耳道萎缩。外耳道狭窄、中耳炎症、咽鼓管阻塞可致传导性耳聋。后期可累及内耳，表现为听觉或前庭功能损伤。病变累及迷路可导致旋转性头晕、眼球震颤、共济失调、恶心及呕吐等。鼻软骨炎 约的病人有鼻软骨炎。在急性期表现为局部红肿，压痛，常突然发病，颇似蜂窝组织炎，数天后可缓解。反复发作可引起鼻软骨局限性塌陷，发展为鞍鼻畸形，甚者在发病天内鼻梁可突然下陷。病人常有鼻塞、流涕、鼻衄、鼻粘膜糜烂及鼻硬结等。 眼部病变 眼部受累可单侧或者双侧。最常见的临床表现是突眼、巩膜外层炎、角膜炎或葡萄膜炎。巩膜炎反复发作可导致角膜外周变薄，甚至造成眼球穿孔。此外还可有球结膜水肿、结膜炎、角膜结膜炎、眼干燥、白内障、虹膜睫状体炎、眼外
变应性肉芽肿血管炎主要应与其他系统性、坏死性血管炎，伴有外周血嗜酸性粒细胞增多的某些疾病以及支气管哮喘或喘息性支气管炎鉴别。结节性多动脉炎过去曾将变应性肉芽肿血管炎归于中，两者均为系统性、坏死性血管炎，都有广泛组织和器官受累，病理表现也有相同之处。但无哮喘及变态反应疾病表现，外周血嗜酸性粒细胞不增多，嗜酸性粒细胞浸润组织少见，两者鉴别并不困难。与变应性肉芽肿血管炎受损靶器官也不一致，变应性肉芽肿血管炎常影响外周神经和心脏，虽然肾小球肾炎也较常见，但病情较轻，很少如一样出现肾衰竭。很少侵犯肺和皮肤，而变应性肉芽肿血管炎常见。另外经常与乙型肝炎病毒感染有关。韦格纳肉芽肿尽管韦格纳肉芽肿与变应性肉芽肿血管炎靶器官相似，但两者临床及病理表现有一定差异，可资鉴别。也有两者可重叠，此时鉴别困难。韦格纳肉芽肿与变应性肉芽肿血管炎均易侵犯呼吸系统，但韦格纳肉芽肿往往形成破坏性损害，诸如鼻黏膜形成溃疡、肺内结节并出现空洞等，变应性肉芽肿血管炎肺受累程度则较韦格纳肉芽肿轻，表现为变应性鼻炎、鼻息肉病、肺内一过性浸润等。两者线表现也不相同。变应性肉芽肿血管炎病人皮肤病变常见而韦格纳肉芽肿仅，变应性肉芽肿血管
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以疏松结缔组织粘液样水肿及纤维蛋白样变性为病理基础的一组疾病。最早认为主要是胶原纤维发生纤维蛋白样变性所致，故称为弥漫性胶原病或胶原血管病，以后认为主要病变不仅限于胶原纤维，而改称为结缔组织病。结缔组织病，以疏松结缔组织粘液样水肿及纤维蛋白样变性为病理基础的一组疾病。最早认为主要是胶原纤维发生纤维蛋白样变性所致，故称为弥漫性胶原病或胶原血管病，以后认为主要病变不仅限于胶原纤维，而改称为结缔组织病。病因不十分清楚，一般认为与遗传、免疫及病毒感染等有一定关系，是多因性疾病。随着免疫学的进展，发现多数结缔组织病均伴有免疫学的异常，如抑制性T细胞功能低下、体液免疫功能亢进，有些结缔组织病有自身抗体存在，故也将这组病归入免疫性疾病或自身免疫性疾病。结缔组织病包括红斑狼疮、硬皮病、皮肌炎、类风湿性关节炎、结节性多动脉炎、韦格纳氏肉芽肿、巨细胞动脉炎及干燥综合征等。美国风湿学会1982年修订的风湿病分类中，结缔组织病还可包括变应性血管炎、贝赫切特氏病、结节性非化脓性发热性脂膜炎等。结缔组织病具有某些临床、病理学及免疫学方面的共同点，如多系统受累（即皮肤、关节 、肌肉、心、肾、造血系统、中枢神经等可同
组织病理学检查本病主要累及小动脉和小静脉，冠状动脉等中等血管也可受侵犯，大血管受累者少见。病变多分布于依次为:肺肺内浸润影、哮喘、皮肤紫癜、结节、末梢神经病变、胃肠道、心脏、肾脏、下尿道、关节炎及关节痛。一般常为多器官、多系统受累，肾脏损害较轻，突出表现在肺部。也可仅局限在单个器官或单处组织内，称之为局限型变应性肉芽肿血管炎，以肺脏和心脏多见。 病理变化多样，典型的病理改变为嗜酸性粒细胞浸润、血管外肉芽肿形成及坏死性血管炎，但三者有时并不同时出现，某一病理改变只在病程的某一时期见到。变应性肉芽肿血管炎肾脏的病理特点为肾脏体积通常正常，皮质可见囊肿，偶见梗死灶，由于周围组织血管坏死和炎细胞浸润，常造成肾盂和输尿管增厚，管壁僵硬。光镜: 肾小球:肾小球病变不突出，绝大多数病人肾小球病变轻微，表现为系膜细胞增生或节段性病变，有时可见肾小球节段坏死伴新月体形成。 血管以上变应性肉芽肿血管炎病人尸检证实存在血管炎，但经皮肾活检常受取材影响，标本中血管炎的检出率相对较低，因而易造成漏诊。变应性肉芽肿血管炎病人肾脏中各种大小血管均可受累，从弓状动脉到入球小动脉，有时还可累及静脉最常见叶间静脉和小静脉
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以疏松结缔组织粘液样水肿及纤维蛋白样变性为病理基础的一组疾病。最早认为主要是胶原纤维发生纤维蛋白样变性所致，故称为弥漫性胶原病或胶原血管病，以后认为主要病变不仅限于胶原纤维，而改称为结缔组织病。病因不十分清楚，一般认为与遗传、免疫及病毒感染等有一定关系，是多因性疾病。随着免疫学的进展，发现多数结缔组织病均伴有免疫学的异常，如抑制性细胞功能低下、体液免疫功能亢进，有些结缔组织病有自身抗体存在，故也将这组病归入免疫性疾病或自身免疫性疾病。风湿病学发展后，有人又将结缔组织病概括于风湿病中。虽然这组疾病不太多见，但病情常较严重，有的可影响生命。皮质类固醇激素及免疫抑制剂疗效较好，可缓解病情，但不能根治。结缔组织病包括红斑狼疮、硬皮病、皮肌炎、类风湿性关节炎、结节性多动脉炎、韦格纳氏肉芽肿、巨细胞动脉炎及干燥综合征等。美国风湿学会订的风湿病分类中，结缔组织病还可包括变应性血管炎、贝赫切特氏病、结节性非化脓性发热性脂膜炎等。结缔组织病具有某些临床、病理学及免疫学方面的共同点，如多系统受累即皮肤、关节 、肌肉、心、肾、造血系统、中枢神经等可同时受累，病程长，变化多，可伴发热、关节痛、血管炎、血沉增快
Wegener肉芽肿病因不明、发病率为0.4/10万人、见于各年龄组、30～50岁为高峰、男性略多于女性.组织学改变为小动脉、胁脉及毛细血管的坏死性炎症及肉芽肿.临床表现为：上消化道、90%以上先出现鼻咽及副鼻窦部症状、如鼻塞、流鼻涕等；鼻黏膜溃烂、可破坏骨质、形成鼻中隔穿孔及鼻鞍状畸形；咽管阻塞可至中耳炎、听力下降.肺部、咳嗽、咯血、咯大量脓性痰、胸痛及气短.胸部X线及肺CT改变、肺多发结节影或肺浸润、可出现脓肿性空洞.肾损害、典型损害在肾小球毛细血管袢.文献报告、坏死性血管炎77.8%、肉芽肿66.7%.轻者、无症状或蛋白尿、血尿、也可出现肾病综合征或急性肾小球肾炎、重者、约50%急进性肾小球肾炎预后不良.其它改变有：皮肤、紫癜、血疹、结节.眼部、结膜炎、巩膜炎、眼球凸及视力障碍.关节炎.神经、可有颅神经、面神经麻痹.心脏、可有心肌炎症、心律失尝心包积液.化验结果、轻度贫血、血IgA升高、血沉增快、类风湿因子60%阳性、血C-ANCA(抗丝氨酸蛋白酶抗体)早期病例阳性率为50%、三联症活动期可达100%.因此种病例极其罕见、误诊率极高.我国目前发现该病78例、76例误诊、误诊率高达
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异维有一些美容院也在使用，浓度过高则使面部毛细血管急剧扩张而使面部红肿甚至出现破溃的面部的不良反应。不良反应以下列出的是异维A酸临床试验及上市后监测到的不良反应，部分不良事件与异维A酸治疗之间的关系尚不明确。异维A酸的大部分不良反应与维生素过量的症状相似主要为皮肤黏膜干燥，如唇、鼻腔和眼等。与剂量相关的不良反应唇炎和高甘油三酯血症常与剂量呈相关性，临床试验报道的多数不良反应为可逆性，停药后逐渐恢复，但部分在停药后仍会持续。全身性损害过敏反应包括脉管炎、全身过敏反应、水肿、疲乏、淋巴结病、体重下降。心血管系统 心悸、心动过速、血栓形成、中风。 内分泌代谢系统高甘油三脂血症、血糖波动。 消化系统炎症性肠病、肝炎、胰腺炎、牙龈出血、牙龈炎、结肠炎、食管炎食管溃疡、回肠炎、恶心及其他非特异性胃肠道症状。 血液系统贫血、血小板减少、中性粒细胞减少症、罕见有粒细胞缺乏症的报告。 肌肉骨骼系统骨质增生、肌腱及韧带的钙化、骨骺闭合过早、骨密度降低、肌肉骨骼症状部分为重度包括背痛、肌痛、关节痛、一过性胸痛、关节炎、肌腱炎及其他骨异常，肌酸磷酸激酶升高罕见横纹肌溶解的报道等。
病情分析： 韦格纳肉芽肿（Wegener's granulomatosis，WG）是一种坏死性肉芽肿韦格纳肉芽肿病（显微镜下）性血管炎，属自身免疫性疾病。病变累及小动脉、静脉及毛细血管，偶尔累及大动脉，其病理以血管壁的炎症为特征，主要侵犯上、下呼吸道和肾脏，韦格纳肉芽肿通常以鼻黏膜和肺组织的局灶性肉芽肿性炎症为开始，继而进展为血管的弥漫性坏死性肉芽肿性炎症。临床常表现为鼻和副鼻窦炎、肺病变和进行性肾功能衰竭。还可累及关节、眼、皮肤，亦可侵及眼、心脏、神经系统及耳等。无肾脏受累者被称为局限性韦格纳肉芽肿。
意见建议：1.一级预防
（1）加强营养，增强体质。
（2）预防和控制感染，提高自身免疫功能。
（3）避免风寒湿，避免过累，忌烟酒，忌吃辛辣食物。
（4）室外活动时保护眼用眼罩防护及鼻部的保护。
2.二级预防 早期诊断，了解眼、鼻感染情况，做好临床观察，早期发现各个系统的损害，早期治疗，主要控制眼、鼻的感染。
3.三级预防 注意肺、肾、心及皮肤病变，并注意继发性金黄色葡萄球菌感染的发生。此外，神经系统、消化系统亦可能被累及，应
显微镜下多血管炎以前将显微镜下多血管炎作为韦格纳肉芽肿的一个亚型，目前认为显微镜下多血管炎为一独立的系统性血管炎。是一种主要累及小血管的系统性坏死性血管炎，可侵犯肾脏、皮肤和肺等脏器的小动脉、微动脉、毛细血管的小静脉。常表现为坏死性肾小球肾炎和肺毛细血管炎。累及肾脏时出现蛋白尿、镜下血尿和红细胞管型。抗中性粒细胞胞浆抗体阳性是的重要诊断依据，为髓过氧化物酶阳性，在荧光检测法示外周型阳性，胸部检查在早期可发现无特征性肺部浸润影或小泡状浸润影，中晚期可出现肺间质纤维化。有重度哮喘；肺和肺外脏器有中小动脉、静脉炎及坏死性肉芽肿；周围血嗜酸性粒细胞增高。均可累及上呼吸道，但前者常有上呼吸道溃疡，胸片示肺内有破坏性病变如结节、空洞形成，而在则不多见。韦格纳肉芽肿病灶中很少有嗜酸性粒细胞浸润，周围血嗜酸性粒细胞增高不明显，也无哮喘发作。淋巴瘤样肉芽肿病：是多形细胞浸润性血管炎和血管中心性坏死性肉芽肿病，浸润细胞为小淋巴细胞、浆细胞、组织细胞及非典型淋巴细胞，病变主要累及肺、皮肤、神经系统及肾间质，但不侵犯上呼吸道。
神经系统良性颅内压升高又称假性脑瘤、头昏、困倦、头痛、失眠、嗜睡、不适、神经过敏、感觉异常、癫痫发作、中风、晕厥、无力。 精神系统自杀意念、自杀倾向、自杀、抑郁、精神错乱、攻击行为、暴力行为。在抑郁的相关报告中，部分患者停药后抑郁症状减轻，但再次用药后会重新出现抑郁。 生殖系统月经紊乱。 呼吸系统支气管痉挛有或无哮喘史、呼吸道感染、声音改变。 皮肤及皮肤附属器痤疮暴发、脱发部分患者停药后持续存在、瘀斑、唇炎、口干、鼻干、皮肤干燥、鼻衄、多形性红斑、面部潮红、皮肤脆性增加、多毛症、色素沉着及色素减退、感染包括弥散性单纯疱疹、甲营养不良、甲沟炎、掌跖脱皮、光敏反应、史蒂文斯-约翰逊综合征、中毒性表皮坏死松解症、瘙痒、化脓性肉芽肿、皮疹包括面部红斑、脂溢性皮炎和湿疹、荨麻疹、脉管炎包括韦格纳肉芽肿、伤口愈合延迟。 其他感觉听觉：听觉损害、耳鸣视觉：角膜混浊、停药后可能持续的夜间视力下降、白内障、色盲、结膜炎、眼干、眼睑炎、角膜炎、视神经炎、畏光、视力障碍。 泌尿系统肾小球肾炎、非特性异性泌尿系统检查发现。
生物制剂新近临床研究发现受体阻滞剂和与泼尼松和联合治疗能增加疗效，减少后者的副作用；对泼尼松和治疗无效的患者也可试受体阻滞剂，能收到理想的疗效，但最终疗效还需要更多的临床资料。血浆置换：对活动期或危重病例，可用血浆置换治疗作为临时治疗。但需与激素及其他免疫抑制剂合用。急性期患者如出现肾衰则需要透析，的患者能恢复足够的功能。对于声门下狭窄、支气管狭窄等患者可以考虑外科治疗。韦格纳肉芽肿通过用药尤其是糖皮质激素加联合治疗和严密的随诊，能诱导和维持长期的缓解。近年来，韦格纳肉芽肿的早期诊断和及时治疗，提高了治疗效果。过去，未经治疗的韦格纳肉芽肿平均生存期是的患者一年内死亡，多的患者两年内死亡。目前大部分患者在正确治疗下能维持长期缓解。影响预后的主要因素是难以控制的感染和不可逆的肾脏损害，血肌酐升高是预后不良因素。此外的类型对治疗的反应和预后似乎无关，但有抗抗体的患者若不治疗有可能病情更活动，进展更迅速。故早期诊断、早期治疗、力争在肾功能损害之前给予积极治疗，可明显改善预后。
有重度哮喘；肺和肺外脏器有中小动脉、静脉炎及坏死性肉芽肿；周围血嗜酸性粒细胞增高。均可累及上呼吸道，但前者常有上呼吸道溃疡，胸片示肺内有破坏性病变如结节、空洞形成，而在则不多见。韦格纳肉芽肿病灶中很少有嗜酸性粒细胞浸润，周围血嗜酸性粒细胞增高不明显，也无哮喘发作。淋巴瘤样肉芽肿病：是多形细胞浸润性血管炎和血管中心性坏死性肉芽肿病，浸润细胞为小淋巴细胞、浆细胞、组织细胞及非典型淋巴细胞，病变主要累及肺、皮肤、神经系统及肾间质，但不侵犯上呼吸道。 肺出血-肾炎综合征是以肺出血和急进性肾小球肾炎为特征的综合征，抗肾小球基底膜抗体阳性，由此引致的弥漫性肺泡出血及肾小球肾炎综合症，以发热、咳嗽、咯血及肾炎为突出表现，但一般无其它血管炎征象。本病多缺乏上呼吸道病变，肾病理可见基底膜有免疫复合物沉积。复发性多软骨炎：复发性多软骨炎是以软骨受累为主要表现，临床表现也可有鼻塌陷、听力障碍、气管狭窄，但该病一般均有耳廓受累，而无鼻窦受累，实验检查ANCA阴性。抗Ⅱ型胶原阳性
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高嗜酸性粒细胞综合征高嗜酸性粒细胞综合征与变应性肉芽肿血管炎有许多相同之处，两者都为系统性疾病，伴有外周血嗜酸性粒细胞增高以及嗜酸性粒细胞浸润组织，都可表现为综合征、嗜酸性粒细胞性胃肠炎等继发改变。但高嗜酸性粒细胞综合征外周血嗜酸性粒细胞计数要比变应性肉芽肿血管炎高。高嗜酸性粒细胞综合征常可伴有弥漫性中枢神经系统损害、肝脾及全身淋巴结肿大、血栓性栓塞以及血小板减少症，而变应性肉芽肿血管炎少见。高嗜酸性粒细胞综合征极少形成血管炎和肉芽肿。两者对皮质激素反应也不一样，高嗜酸性粒细胞综合征反应较差。慢性嗜酸性粒细胞性肺炎本病女性好发，特点为外周血嗜酸性粒细胞增高，伴肺内持续性浸润，分布于肺边缘，与变应性肉芽肿血管炎一过性肺浸润有明显区别。慢性嗜酸性粒细胞性肺炎病人也常有特异性体质，部分病人表现为哮喘或变应性鼻炎。本病若反复发作，组织学变化可与变应性肉芽肿血管炎相似，表现为广泛的嗜酸性粒细胞浸润及小血管炎，甚至可见肉芽肿，此时病人往往对糖皮质激素反应良好。
有重度哮喘；肺和肺外脏器有中小动脉、静脉炎及坏死性肉芽肿；周围血嗜酸性粒细胞增高。均可累及上呼吸道，但前者常有上呼吸道溃疡，胸片示肺内有破坏性病变如结节、空洞形成，而在则不多见。韦格纳肉芽肿病灶中很少有嗜酸性粒细胞浸润，周围血嗜酸性粒细胞增高不明显，也无哮喘发作。淋巴瘤样肉芽肿病：是多形细胞浸润性血管炎和血管中心性坏死性肉芽肿病，浸润细胞为小淋巴细胞、浆细胞、组织细胞及非典型淋巴细胞，病变主要累及肺、皮肤、神经系统及肾间质，但不侵犯上呼吸道。肺出血-肾炎综合征 ：是以肺出血和急进性肾小球肾炎为特征的综合征，抗肾小球基底膜抗体阳性，由此引致的弥漫性肺泡出血及肾小球肾炎综合症，以发热、咳嗽、咯血及肾炎为突出表现，但一般无其它血管炎征象。本病多缺乏上呼吸道病变，肾病理可见基底膜有免疫复合物沉积。复发性多软骨炎：复发性多软骨炎是以软骨受累为主要表现，临床表现也可有鼻塌陷、听力障碍、气管狭窄，但该病一般均有耳廓受累，而无鼻窦受累，实验检阴性。抗Ⅱ型胶原阳性
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到风湿科就诊 斯蒂尔病本是指系统型起病的幼年型慢性关节炎，但相似的疾病也可发生于成年人，称为成人斯蒂尔病.本病曾称为“变应性亚败血症”，以后统一称为成人斯蒂尔病. 本病病因尚不清楚.临床特征为发热、关节痛和或关节炎、皮疹、肌痛、咽痛、淋巴结肿大、中性粒细胞增多以及血小板增多，严重者可伴系统损害.由于无特异性的诊断方法和标准，需排除感染、肿瘤以及其他结缔组织病后才考虑其诊断.某些患者即便诊断为成人斯蒂尔病，也需要在治疗中密切随诊，以进一步除外上述疾病的可能.本病男女患病率相近，散布世界各地，无地域差异.好发年龄为，高龄发病亦可见到.症状和体征发热是本病最常见、最早出现的症状.其他表现如皮疹、关节肌肉症状、外周血白细胞增高等可能在出现发热数周甚至数月后才续表现出来.以上的患者呈典型的弛张热，通常於傍晚体温骤然升高，达以上，伴或不伴寒战，但未经退热处理次日清晨体温可自行降至正常.通常体温高峰每日一次，每日次者少见
丙种球蛋白：静脉用丙种球蛋白通过介导的免疫调节作用，通过干扰抗原反应或参与抗独特型抗体交叉作用而抑制抗体形成，抑制T淋巴细胞增殖及减少自然杀伤细胞的活性。大剂量丙球还具有广谱抗病毒、细菌及其他病抗体作用。一般与激素及其他免疫抑制剂合用剂量为。其他治疗复方新诺明片：对于病变局限于上呼吸道以及已用泼尼松和控制病情者，可选用复方新诺明片进行抗感染治疗，认为有良好疗效，能预防复发，延长生存时间。在使用免疫抑制剂和激素治疗时，应注意预防卡氏肺囊虫感染所致的肺炎，约的患者在免疫抑制治疗的过程出现卡氏肺囊虫肺炎，并可成为的死亡原因。生物制剂：新近临床研究发现受体阻滞剂商品名与泼尼松和联合治疗能增加疗效，减少后者的副作用；对泼尼松和治疗无效的患者也可试用受体阻滞剂，能收到理想的疗效，但最终疗效还需要更多的临床资料。血浆置换：对活动期或危重病例，可用血浆置换治疗作为临时治疗。但需与激素及其他免疫抑制剂合用。
韦格纳肉芽肿的诊断时间平均为。国外资料报道其中的诊断是在不到三个月的时间里得出的，可长达年才被诊断。为了达到最有效的治疗，早期诊断至关重要。无症状患者可通过血清学检查以及鼻窦和肺脏的扫描有助于诊断。上呼吸道、支气管内膜及肾脏活检是诊断的重要依据，病理显示肺及皮肤小血管和类纤维蛋白变性，血管壁有中性粒细胞浸润，局灶性坏死性血管炎，上、下呼吸道有坏死性肉芽肿形成，和肾病理为局灶性、节段性、新月体性坏死性肾小球肾炎，免疫荧光检测无或很少免疫球蛋白以及补体沉积。当诊断困难时，必要进可行胸腔镜或开胸活检以提供诊断的病理依据。目前韦格纳肉芽促的诊断标准采湿病学院分类标准鼻或口腔炎症痛性或无痛性口腔溃疡，脓性或血性鼻腔分泌物胸片异常 胸片示结节、固定浸润病灶或空洞尿沉渣异常 镜下血尿高倍视野或出现红细胞管型病理性肉芽肿性炎性改变 动脉壁或动脉周围，或血管动脉或微动脉外区有中性粒细胞浸润
治疗可分为期，即诱导缓解、维持缓解以及控制复发。循证医学显示糖皮质激素加环磷酰胺联合治疗有显著疗效，特别是肾脏受累以及具有严重呼吸系统疾病的患者，应作为首选治疗方案。目前认为未经治疗的韦格纳肉芽肿患者的预后很差，以上的患者在两年内死亡，死因通常是呼吸衰竭或和肾功能衰竭。糖皮质激素：活动期用泼尼松。病情缓解后减量并以小剂量维持。对严重病例如中枢神经系统血管炎、呼吸道病变伴低氧血症如肺泡出血、进行性肾功能衰竭，可采用冲击疗法；甲基泼尼松天，天改口服泼尼松然后根据病情逐渐减量。免疫抑制剂通常给予每天口服也可用，隔日一次。对病情平稳的患者可用维持。对严重病例给予冲剂治，同时给予每天口服是治疗本病的基本药物，可使用一年或数年，撤药后患者能长期缓解。用药期间注意观察不良反应，如骨髓抑制等。循证医学显示，能显著地改善患者的生存期，但不能完全控制肾脏等器官损害的进展。
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血管弹力层常断裂，腔内血栓形成，动脉可发生瘤样扩张。变应性肉芽肿血管炎与PAN及韦格纳肉芽肿最大的区别为变应性肉芽肿血管炎肾间质中可见大量完整的或变性的嗜酸性粒细胞浸润。 肾小管-间质:肾小管改变无特异性，可见变性和再生的小管。间质浸润明显，以嗜酸性粒细胞为主，可有少量淋巴细胞、浆细胞和中性白细胞，少数病例可见间质肉芽肿，典型的肉芽肿中心存在由嗜酸性或嗜碱性物质组成的坏死区，其周见巨噬细胞和较多嗜酸性细胞，变性的嗜酸性细胞和游离的嗜酸性颗粒也较常见，肉芽肿多在邻小静脉处。 免疫荧光和或电镜:为非特异性改变，一般电镜检查缺乏电子致密物。超声心动图检查可协助判断心脏侵犯，最常见的改变为二尖瓣脱垂。肺X线检查可见短暂性片状或结节状肺浸润，或弥漫性间质性病变，少数可发现结节灶往往不形成空洞，约病人有胸腔积液，有时有肺门淋巴结肿大。
