肌萎缩性侧索硬化症(ALS)?

一个人他的运动能力下降严重时甚至会走路摔倒最后瘫在床上无法自理而且这种病会遗传我身边就有这样的人几岁的孩子无法上学只能瘫在床上几乎后代都会得我觉得很象霍金得的病我身边就有这样的人几岁的孩子无法上学只能瘫在床上希望专家能解答此问题附近的大医院都没法判断这种病请问肌萎缩性侧索硬化症怎么治疗?
  你好肌萎缩性侧索硬化症(ALS)也叫运动神经元波MND)后一名称英国常用法国又叫夏科(Charcot)病而美国也称卢伽雷氏(Lou Gehrig)病我国通常将肌萎缩性侧索硬化症和运动神经元病混用它是上运动神经元和下运动神经元损伤之后导致包括球部(所谓球部就是指的是延髓支配的这部分肌肉)、四肢、躯干、胸部腹部的肌肉逐渐无力和萎缩肌萎缩性侧索硬化症的病因至今不明20%的病例可能与遗传及基因缺陷有关另外有部分环境因素如遗传、重金属中毒等都可能造成运动神经元损害产生运动神经元损害的原因目前主要理论有:1.神经毒性物质累积谷氨酸堆积在神经细胞之间久而久之造成神经细胞的损伤2.自由基使神经细胞膜受损3.神经生长因子缺乏使神经细胞无法持续生长、发育肌萎缩性侧索硬化症早期症状轻微易与其他疾病混淆患者可能只是感到有一些无力、肉跳、容易疲劳等一些症状渐渐进展为全身肌肉萎缩和吞咽困难最后产生呼吸衰竭依临床症状大致可分为两型:1.肢体起病型症状首先是四肢肌肉进行性萎缩、无力最后才产生呼吸衰竭2.延髓起病型在四肢运动还好之时就已经出现吞咽、讲话困难很快就进展为呼吸衰竭尽早地做出诊断和鉴别诊断尽早地给予神经保护和
  肌萎缩性侧索硬化症
   无有效疗法以对症为主
   一、呼吸困难者吸氧必要时辅助呼吸
   二、吞咽困难者鼻饲或静脉高营养维持营养及水电解质平衡 肌萎缩性侧索硬化症三、神经营养药物:应用比较广疗效比较好的有神经节苷脂(GM)和神经生长因子(NGF)神经节苷脂全称单唾液酸四己糖神经节苷脂代表产品有申捷重塑杰施捷因博司捷
   四、利鲁唑:利鲁唑片是FDA唯一批准的用于治疗肌萎缩侧索硬化症(ALS)的治疗药物被FDA(美国食品药品监督管理局)和EU(欧盟)批准用于治疗ALS在两个纳入超过1100例世界范围内的ALS患者的双盲、安慰剂对照的临床实验中证实有效中国市场上的利鲁唑片有进口的安万特公司生产的力如太江苏恩华生产的利鲁唑海南万特生产的万全力太
   五、安坦2mg3次/d或妙钠50-100mg/d口服可减轻或改善上运动神经元损害引起的肌肉痉挛肌张力增高
   六、并发症防治防止关节强直挛缩坚持适当体育锻炼和理疗防止肺部感染肌萎缩性侧索硬化症属运动神经元性变性疾病是一慢性神经蚕食损害性疾病发病后期治疗难以痊愈其发病严重时可侵犯脊髓前角细胞和脑干神经核以及大脑运动皮质锥体细胞导致呼吸困难吞咽障碍而
  确实,在目前还没有哪些药物在治疗肌萎缩侧索硬化(ALS)症或运动神经元疾病的疗效上可以超过力如太(利鲁唑片),而且力如太还是唯一得到美国FDA批准的治疗肌萎缩侧索硬化症的药物。但是到目前为止确实还有一部分的国家没有批准力如太上市,原因其实很简单,在使用前,使用者必须注意临床有关的;边缘改善程度和成本疗效比问题。
   目前,即使是力如太(利鲁唑片)也不能根除肌萎缩侧索硬化(ALS)症,只是延缓患者的寿命。成本疗效比问题使加拿大和澳大利亚作出不批准力如太的决定,这在英国也遇到同样问题,一些地方医疗机构拒绝给该药提供基金,由此成了次等处方药。英国医疗经济学家计算发现,一个肌萎缩侧索硬化(ALS)病人用利鲁唑治疗的月费用为143~286英镑,年总花费高达45000英镑,治疗成本太高。正是因为价格过高,而且力如太(利鲁唑片)也只是能起到延缓的作用,使很多人都望而却步,放弃使用力如太治疗。
   尽管使用力如太(利鲁唑片)治疗的成本高,而且只能延缓疾病发展,但是美国神经病学研究院认为利鲁唑应介绍给所有病人,一项美国调查显示:各个肌萎缩侧索硬化(ALS)
  以上是对“肌萎缩性侧索硬化症(ALS)”这个问题的建议,希望对您有帮助,祝您健康!
  卢伽雷氏症,AlS病,全称叫“肌肉萎缩性侧面硬化病”,英国人也叫“运动神经细胞病”。
  ALS(amyotrophic lateral sclerosis,肌萎缩侧索硬化)在早先时期与运动神经元疾病具有完全等同的含义,特指先有下运动神经元损害,之后又有上运动神经元损害的一个独立的疾病。但后来发现还有另外两种变异情况,即病程中始终只累及上运动神经元或下运动神经元,前者称为原发性侧索硬化,后者称为脊髓性肌萎缩。到目前为止有些文献仍沿用运动神经元病来专指ALS。
  多数学者习惯根据上、下运动神经元受累的不同组合,将运动神经元病分为ALS、原发性侧索硬化和脊髓性肌萎缩三种类型。近年的研究提示ALS与多种相关疾病有共同的病理基础,这些疾病包括原发性侧索硬化、肌萎缩侧索硬化 -痴呆、肌萎缩侧索硬化-相关性额叶痴呆、进行性脊髓性肌萎缩、多系统萎缩和lewy小体病。病理检查发现这些疾病同样含有泛素阳性包涵体和透明团块包涵体,只是损伤了不同的解剖部位而出现各种各样的临床组合。
  ALS有家族性和散发性两种类型,散发性以男性多见,男女之比约为1.5∶1~2∶
  quot;你好:
  一、金属元素:研究者们认为,与某些金属元素缺乏和某些金属中毒有关。
  二、病毒感染与免疫:有的认为是一种中毒性疾病,也有的学者认为可能损伤脊髓,引起运动神经元疾病,在患者身上测定的免疫功能发现免疫复合物形成,免疫球蛋白升高。
  三、遗传原因:有的学者统计5%-10%的病例有家族遗传倾向,所以认为有遗传因素。无有效疗法,以对症为主. 一,呼吸困难者,吸氧,必要时辅助呼吸.
  二,吞咽困难者鼻饲或静脉高营养,维持营养及水电解质平衡.
  三,神经营养药物:应用比较广,疗效比较好的有神经节苷脂(GM)和神经生长因子(NGF),神经节苷脂全称单唾液酸四己糖神经节苷脂,代表产品有申捷,重塑杰,施捷因,博司捷
  四,利鲁唑:利鲁唑片是FDA唯一批准的用于治疗肌萎缩侧索硬化症(ALS)的治疗药物,被FDA(美国食品药品监督管理局)和EU(欧盟)批准用于治疗ALS.在两个纳入超过1100例世界范围内的ALS患者的双盲,安慰剂对照的临床实验中证实有效.目前国内市场上的利鲁唑片有进口的安万特公司生产的力如太,江苏恩华生产的利鲁唑,海南万特生产的
  以上是对“肌萎缩性侧索硬化症(ALS)”这个问题的建议,希望对您有帮助,祝您健康!

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