硬皮病是什么原因引起的？
手指出现了肿胀僵硬等症状，随后腿部出现了关节痛，起初以为只是普通的骨科病，只是以膏药贴患处进行治疗，但后来面部皮肤也出现了淡红色斑，这才引起警觉。想了解硬皮病是由什么原因造成的
硬皮病又称为系统性硬化症，是一种临床上以局限或弥漫性皮肤增厚和纤维化为特征的，可影响心、肺、肾和消化道等器官的结缔组织疾病。如果病变既累及皮肤，又侵及内脏的，称为系统性硬皮病；若病变只局限于皮肤而无内脏损害，则称为局限性硬皮病。
系统性硬皮病的分布遍及全世界，但各地发病率均不高。美国于1971年调查发现，每年新发生的系统性硬皮病病人为 2．7／100万人，女性病人约为男性的3—4倍。任何年龄均可发病，以30—50岁多见，育龄妇女为发病高峰人群，儿童相对少见，局限性者则以儿童和中年发病较多。
对于引起硬皮病的原因，目前尚未完全弄清楚。可能与多个致病因素有关，包括遗传基础和环境因素等。有报道，在系统性硬皮病病人的亲属中，同时出现患有该病或另一种结缔组织病，如系统性红斑狼疮等；近年研究发现，HLA—Ⅱ(人类白细胞抗原—Ⅱ)类基因与系统性硬皮病免疫遗传有关，因此认为遗传基础是致病因素。有人认为，本病在女性中发病率高，尤其是育龄妇女，因此性激素可能对发病有作用。目前已明确某些化学物品和药品，可引起硬皮病样皮肤改变，另外，系统性硬皮病发病率在煤矿、金矿和与
系统性硬皮病的分布遍及全世界，但各地发病率均不高。美国于1971年调查发现，每年新发生的系统性硬皮病病人为 2．7／100万人，女性病人约为男性的3—4倍。任何年龄均可发病，以30—50岁多见，育龄妇女为发病高峰人群，儿童相对少见，局限性者则以儿童和中年发病较多。
对于引起硬皮病的原因，目前尚未完全弄清楚。可能与多个致病因素有关，包括遗传基础和环境因素等。有报道，在系统性硬皮病病人的亲属中，同时出现患有该病或另一种结缔组织病，如系统性红斑狼疮等；近年研究发现，HLA—Ⅱ(人类白细胞抗原—Ⅱ)类基因与系统性硬皮病免疫遗传有关，因此认为遗传基础是致病因素。有人认为，本病在女性中发病率高，尤其是育龄妇女，因此性激素可能对发病有作用。目前已明确某些化学物品和药品，可引起硬皮病样皮肤改变，另外，系统性硬皮病发病率在煤矿、金矿和与
肢端硬皮病与弥漫性硬皮病
肢端硬皮病有雷诺氏现象,皮损从远端向近端发展,躯干,内脏累及少,病程进展慢,预后好；弥漫性硬皮病病变由躯干向远端扩展,雷诺现象少,内脏受累多.病情重,病变进展快,予后差.
1）雷诺氏现象：为多数患者的首发症状,表现为指（趾）端遇冷或情绪波动时出现发白→青紫→变红三相改变,经保暖后可缓解；
2）皮肤：病变过程可分为水肿,硬化和萎缩三期.
水肿期：表现为手足肿胀,随病情可延及上臂面部及躯干；
硬化期：皮肤增厚,纤维化,皮纹不清,毛发少,少汗,累及面部则表现为鼻变尖,唇变薄,口周放射状沟纹,张口受限,随着病情进展,可见皮肤色素加深变黑,手指变尖变短,皮肤出现溃疡；
萎缩期：皮肤发生萎缩,变薄,表皮疏松；
3）肌肉：可出现废用性萎缩或原发性肌病,近远端肌肉均可累及,表现为肌无力或轻度肌痛.
4）骨和关节：可表现为晨僵和多关节痛,病程较长的患者因指（趾）缺血发生指丛吸收,远端骨溶解,指（趾）变短变细,X线可表现为关节间隙狭窄,关节面骨硬化,亦可表现为骨质疏松,骨质破坏变形等；
肢端硬皮病有雷诺氏现象,皮损从远端向近端发展,躯干,内脏累及少,病程进展慢,预后好；弥漫性硬皮病病变由躯干向远端扩展,雷诺现象少,内脏受累多.病情重,病变进展快,予后差.
1）雷诺氏现象：为多数患者的首发症状,表现为指（趾）端遇冷或情绪波动时出现发白→青紫→变红三相改变,经保暖后可缓解；
2）皮肤：病变过程可分为水肿,硬化和萎缩三期.
水肿期：表现为手足肿胀,随病情可延及上臂面部及躯干；
硬化期：皮肤增厚,纤维化,皮纹不清,毛发少,少汗,累及面部则表现为鼻变尖,唇变薄,口周放射状沟纹,张口受限,随着病情进展,可见皮肤色素加深变黑,手指变尖变短,皮肤出现溃疡；
萎缩期：皮肤发生萎缩,变薄,表皮疏松；
3）肌肉：可出现废用性萎缩或原发性肌病,近远端肌肉均可累及,表现为肌无力或轻度肌痛.
4）骨和关节：可表现为晨僵和多关节痛,病程较长的患者因指（趾）缺血发生指丛吸收,远端骨溶解,指（趾）变短变细,X线可表现为关节间隙狭窄,关节面骨硬化,亦可表现为骨质疏松,骨质破坏变形等；
肢端硬皮病与弥漫性硬皮病 肢端硬皮病有雷诺氏现象皮损从远端向近端发展躯干内脏累及少病程进展慢预后好；弥漫性硬皮病蹭由躯干向远端扩展雷诺现象少内脏受累多.病情重蹭进展快予后差. 1）雷诺氏现象：为多数患者的首发症状表现为指（趾）端遇冷或情绪波动时出现发白→青紫→变红三相改变经保暖后可缓解； 2）皮肤：蹭过程可分为水肿硬化和萎缩三期. 水肿期：表现为手足肿胀随病情可延及上臂面部及躯干； 硬化期：皮肤增厚纤维化皮纹不清毛发少少汗累及面部则表现为鼻变尖唇变壁周放射状沟纹张口受限随着病情进展可见皮肤色素加深变黑手指变尖变短皮肤出现溃疡； 萎缩期：皮肤发生萎缩变表皮疏松； 3）肌肉：可出现废用性萎缩或原发性肌病近远端肌肉均可累及表现为肌无力或轻度肌痛. 4）骨和关节：可表现为晨僵和多关节痛病程较长的患者因指（趾）缺血发生指丛吸收远端骨溶解指（趾）变短变细X线可表现为关节间隙狭窄关节面骨硬化亦可表现为骨质疏松骨质破坏变形等；
以上是对“硬皮病是什么原因引起的”这个问题的建议，希望对您有帮助，祝您健康！
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局限性硬皮病（localized scleroderma）包括硬斑病,带状硬皮病,点滴状硬皮病.
系统性硬化症（systemic morphea）包括肢端硬皮病,弥漫性硬皮病,CREST综合征（包括肢端硬化和毛细血管扩张,钙质沿积,雷诺氏现象,食管蠕动异常症状,此为系统性硬化的一个类型,予后较好.）
2.症状和体征：
①局限性硬皮病
硬斑病,多发生在腰,背部,其次为四肢及面颈部,表现为圆形,椭圆形或不规则形的水肿性斑片,初呈淡红或紫红,经数周或数月逐渐扩大硬化,颜色变为淡黄色或象牙色,局部无汗,毛发脱落,数年后转化为白色或淡褐色萎缩性疤痕.皮肤活检符合硬皮病改变.
带状硬皮病,好发于儿童和青年,女性多于男性,病变沿肋间和一侧肢体呈带状分布,可为单条或数条,病变演变过程同硬斑病.
点滴状硬斑病,多发于颈,胸,肩背等处,约绿豆至五分硬币大小,呈集簇性线状排列,其演变过程似硬斑病.
系统性硬化症（systemic morphea）包括肢端硬皮病,弥漫性硬皮病,CREST综合征（包括肢端硬化和毛细血管扩张,钙质沿积,雷诺氏现象,食管蠕动异常症状,此为系统性硬化的一个类型,予后较好.）
2.症状和体征：
①局限性硬皮病
硬斑病,多发生在腰,背部,其次为四肢及面颈部,表现为圆形,椭圆形或不规则形的水肿性斑片,初呈淡红或紫红,经数周或数月逐渐扩大硬化,颜色变为淡黄色或象牙色,局部无汗,毛发脱落,数年后转化为白色或淡褐色萎缩性疤痕.皮肤活检符合硬皮病改变.
带状硬皮病,好发于儿童和青年,女性多于男性,病变沿肋间和一侧肢体呈带状分布,可为单条或数条,病变演变过程同硬斑病.
点滴状硬斑病,多发于颈,胸,肩背等处,约绿豆至五分硬币大小,呈集簇性线状排列,其演变过程似硬斑病.
发病原因
尚不清楚归纳起来涉及以下几个方面：
(一)遗传因素 根据部分患者有明显家族史在重症患者中HLA-B8发生率增加及患者亲属中有染色体异常认为遗传类型的特征可能在X染色体的显性等位基因上
(二)感染因素 不少患者发病前常有急性感染包括咽峡炎、扁桃体炎、肺炎、猩红热、麻疹、鼻窦炎等在患者的横纹肌和肾脏中曾发现副粘病毒样包涵体
(三)结缔组织代谢异常 患者显示广泛的结缔组织蹭皮肤中胶原含量明显增多在病毒活期皮肤损害内存在较多的可溶性胶原和不稳定的分子间侧链对患者的成纤维细胞培养显示胶原合成的活性明显增高
(四)血管异常 患者多有雷诺现象不仅限于肢端也发生于内脏血管;组织病理显示皮损及内脏多可有小血管(动脉)挛缩及内膜增生故有人认为本病是一种原发性血管病但由于血管蹭并非在所有患者中都能见到故也有认为血管蹭并非是本病唯一发病因素
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尚不清楚归纳起来涉及以下几个方面：
(一)遗传因素 根据部分患者有明显家族史在重症患者中HLA-B8发生率增加及患者亲属中有染色体异常认为遗传类型的特征可能在X染色体的显性等位基因上
(二)感染因素 不少患者发病前常有急性感染包括咽峡炎、扁桃体炎、肺炎、猩红热、麻疹、鼻窦炎等在患者的横纹肌和肾脏中曾发现副粘病毒样包涵体
(三)结缔组织代谢异常 患者显示广泛的结缔组织蹭皮肤中胶原含量明显增多在病毒活期皮肤损害内存在较多的可溶性胶原和不稳定的分子间侧链对患者的成纤维细胞培养显示胶原合成的活性明显增高
(四)血管异常 患者多有雷诺现象不仅限于肢端也发生于内脏血管;组织病理显示皮损及内脏多可有小血管(动脉)挛缩及内膜增生故有人认为本病是一种原发性血管病但由于血管蹭并非在所有患者中都能见到故也有认为血管蹭并非是本病唯一发病因素
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