戈谢病有什么危害？
戈谢病的治疗方法有哪些？大概有一年疲劳过度，饮食不当，还有点贫血，最近一段时间里，我老是发烧，全身无力，老想睡觉，一点都没有心思去参加工作，所以后来就去了当地的一家比较权威的医院做了个检查，完了过后，医生说我得的是戈谢病。请问戈谢病是怎么回事，应该怎么办？
1.一般疗法注意营养，预防继发感染。2.对症治疗 贫血或出血多者可予成分输血、巨脾或脾功能亢进症状明显者 可考虑切脾，但全脾切除后虽可减轻腹部负担，减轻贫血和出血倾向，改善发育状态，偶可自行缓解而痊愈，但有加速肝大及骨骼破坏的可能。故应尽量延迟手术，必要时，可考虑部分脾切除术。骨痛可用肾上腺皮质激素。3.酶疗法 国外近年来采用β-葡糖脑苷脂酶治疗本病，取得一定疗效。成人型治疗1年后一般情况好转，肝脾明显缩小，生长发育加快，血红蛋白升高，血小板亦缓慢上升，肺部受累者，肺功能亦可得到改善。骨病变如旧，但发现治疗初期有不伴尿钙增加的低血钙情况，推测骨病变好转可能需较长时间。婴儿型应用后，肝、脾可缩小，但脑症状多不能好转。目前对应用剂量及方法尚不统一，初步应用结果认为2.3U/kg，每周3次,静脉滴注，疗效与60U/kg，每2周1次疗效相似。此提示2周1次的大剂量方法非常不经济，前种方法可降低极为昂贵的药费。婴儿型的剂量一般认为应较大，每月70～120U/kg，每周2或3次。此酶的来源有2种：一为来自胎盘名阿糖脑苷酶(或β-葡萄脑苷酯酶，另一为重组品，名imiglucerase或 cerezy
高雪氏病的表现与体内剩余的β-葡糖苷酶的活性有关,酶越少,症状进行越快.若酶的活性几乎完全消失,则病情急剧恶化而出现脑症状,则表现为婴儿型.若酶活性较多时则表现为少年型或成年型. 本病以对症治疗为主,故我们应争取产前诊断,在母亲怀孕期进行羊水细胞培养,用提取物测定β-葡糖苷酶的活性,如几乎完全消失,则小儿患婴儿型高雪氏病可能性大,其病情重,病死率高,可考虑终止妊娠. 现在我们可用从牛的脾脏中提取的葡糖苷酶进行治疗,还可用骨髓移植和成纤维细胞移植的方法进行治疗,有一定疗效.此外有人还采用肾移植,脾移植方法治疗,有待进一步研究.
戈谢病：是一种由基因突变引起的遗传疾病.基因在正常情况下负责葡糖脑苷脂酶的作用,这种酶帮助人体分解成名为葡糖脑苷脂的脂肪.有戈谢病的患者,不能产生这种酶,因而也不能分解脂肪,这样就把脂肪累积在肝脏,脾和骨髓中.戈谢病能导致疼痛,疲劳,黄疸,骨损伤,贫血甚至死亡. 在1991年,酶取代治疗变成对戈谢病第一有效治疗方法,治疗由根据研究提供的改性型葡糖脑苷脂酶组成.治疗只要在门诊部进行.每隔两周治疗一次,每次花1—2小时.酶取代疗法能停止和经常逆转戈谢病的症状,让患者享受更好的生活质量.
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你好，症状明显的话可考虑切脾，但全脾切除后虽可减轻腹部负担减轻贫血和出血倾向，改善发育状态，偶可自行缓解而痊愈但有加速肝大及骨骼破坏的可能故应尽量延迟手术，必要时可考虑部分脾切除术。骨痛可用肾上腺皮质激素。腺皮质激素等内科治疗为主，脾大和脾功能亢进明显者可考虑行脾切除术，对症状的改善有帮助，戈谢病是溶酶体糖脂贮积症中较常见的一种，为常染色体隐性遗传，常表现为多系统的脂质沉积，累及骨髓、肝脾、骨骼及神经系统。
指导意见：你好，发病在婴儿时，表现为出生后即可有肝大脾大3～6个月时已很明显，有吸吮、吞咽困难生长发育落后表现。颈强直、角弓反张、四肢强直、剪刀腿、行走困难、全身肌肉萎缩、牙关紧闭、吞咽困难、喉痉挛、惊厥发作以及脑电图异常等。
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