囊性纤维化是什么原因引起的?

最近体检发现自己的胰腺上有一个2.2CM大的一个粘液性的囊腺瘤,平时也没有什么不太舒服的感觉,就是有时候吃了些硬的东西,就会感觉到个胃特别的难受,老是觉得咯瞪咯瞪的,其它也没有什么症状了,囊性纤维化是一种严重的病吗?这个病会引发什么病?
  病情分析: 肺囊性纤维化是一种具有家族常染色体隐性遗传性的先天性疾病。在北美洲白人中最常见,其他人种则极少见。作为一种外分泌腺的病变,胃肠道和呼吸道常累及。其诊断依据是汗液中NaCl含量增高,反映外分泌腺的功能异常。由于Na和Cl-的 转运异常,胰管和某一其他外分泌腺的管道充满了黏液,从而导致梗阻。由于支气管中的黏液增多,可使支气管阻塞,使某些细菌(如金黄色葡萄球菌、铜绿假单胞菌等)易于生长繁殖,进一步引起肺、支气管的反复感染,继之引起肺囊性纤维化,严重损害肺功能,随着肺部疾病及肺功能损害的加重,进一步导致右心肥大,心力衰竭。由于胰酶的缺乏,也可引起消化不良及发育障碍等临床表现。CF如果能得到早期诊断和合理的综合治疗,多数病人可能成活到20多岁或更长
  意见建议:肺囊性纤维化如果能详细询问病史,得到早期诊断和合理的综合治疗,预后还是乐观的,多数病人可存活到20多岁甚至更长。否则很多病儿多在10岁 前因反复呼吸道感染最后导致严重肺功能损害,右心负荷过大、肺源性心脏病、心功能不全而夭折。治疗上由于患儿有反复呼吸道感染,所以必须应用抗生素治疗,以控制呼吸道
  你好,反复慢性呼吸道感染和呼吸功能衰竭是病儿死亡的主要原因。控制呼吸道感染应针对痰菌和药物敏感情况,采用抗菌药物联合治疗至关重要。根据病情可较长时期或间歇用药。用蒸气或粘液溶解剂雾化吸入可液化粘痰,加用抗生素和支气管扩张药作超声雾化吸入效果更好。鼓励成年人作体位引流以利排痰。 对婴幼儿除作麻疹、百日咳疫苗接种外,冬季应给予多价流感疫苗接种,并及早根治慢性鼻窦炎,防止下呼吸道感染。 饮食疗法有利于食物的吸收和促进生长发育,应给予高热量、高蛋白和低脂肪饮食,补充各种维生素特别是维生素A。胰腺酶如胰酶肠溶片,口服1~3g/d,增强消化能力。 婴儿发生胎粪肠梗阻时可施行手术治疗。天热出汗过多,必须及时补充食盐和足够的水分,以防止虚脱。 迄今虽尚无可靠方法识别带有隐性基因的杂合子,但由于遗传基因研究的进展,今后将有望能发现杂合子患者,并能对本病的预防采取有效措施。
   预后取决于早期诊断和治疗。约半数儿童因感染或心肺功能衰竭等严重并发症于10岁前死亡,活至成年者较少。如能早期诊断,控制呼吸道感染,注意饮食疗法,儿童期间病死率可下降,并可存活至成年。
  你好反复慢性呼吸道感染和呼吸功能衰竭是病儿死亡的主要原因控制呼吸道感染应针对痰菌和药物敏感情况采用抗菌药物联合治疗至关重要根据病情可较长时期或间歇用药用蒸气或粘液溶解剂雾化吸入可液化粘痰加用抗生素和支气管扩张药作超声雾化吸入效果更好鼓励成年人作体位引流以利排痰 对婴幼儿除作麻疹、百日咳疫苗接种外冬季应给予多价流感疫苗接种并及早根治慢性鼻窦炎防止下呼吸道感染 饮食疗法有利于食物的吸收和促进生长发育应给予高热量、高蛋白和低脂肪饮食补充各种维生素特别是维生素A胰腺酶如胰酶肠溶片口服1~3g/d增强消化能力 婴儿发生胎粪肠梗阻时可施行手术治疗天热出汗过多必须及时补充食盐和足够的水分以防止虚脱 迄今虽尚无可靠方法识别带有隐性基因的杂合子但由于遗传基因研究的进展今后将有望能发现杂合子患者并能对本病的预防采取有效措施 预后撒于早期诊断和治疗约半数儿童因感染或心肺功能衰竭等严重并发症于10岁前死亡活至成年者较少如能早期诊断控制呼吸道感染注意饮食疗法儿童期间病死率可下降并可存活至成年
  以上是对“囊性纤维化是什么原因引起的”这个问题的建议,希望对您有帮助,祝您健康!
  病情分析: 囊性纤维化(cysticfibrosis,CF)是一种侵犯多脏器的遗传性疾病。主要表现为外分泌腺的功能紊乱,粘液腺增生,分泌液粘稠,汗液氯化钠含量增高。临床上有肺脏、气道、胰腺、肠道、胆道、输精管、子宫颈等的腺管被粘稠分泌物堵塞所引起一系列症状,而以呼吸系统损害最为突出。
  意见建议:忌口不是关键,建议您去医院积极治疗,可以在一定程度上阻止病情发展,延长生命时间。
  指导意见:肺囊性纤维化如果能详细询问病史,得到早期诊断和合理的综合治疗,预后还是乐观的,多数病人可存活到20多岁甚至更长。否则很多病儿多在10岁 前因反复呼吸道感染最后导致严重肺功能损害,右心负荷过大、肺源性心脏病、心功能不全而夭折。治疗上由于患儿有反复呼吸道感染,所以必须应用抗生素治疗,以控制呼吸道及肺部炎症,防止疾病进一步发展。
  以上是对“囊性纤维化是什么原因引起的”这个问题的建议,希望对您有帮助,祝您健康!

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