皮肤松弛是什么原因造成的？？
皮肤松弛症主要影响弹性纤维。本症病因不清楚，通常是遗传性的，但常无家族史。有些病例遗传特征相当轻微，有些导致智力迟钝，而其他的一些可能是致命的。先天性皮肤松弛症常见的临床症状为皮肤松弛、多发性疝、憩室及肺气肿等。出生时或生后不久即可见皮肤松弛。起初为水肿性改变，以后皮肤渐渐松弛、下垂、多皱折，症状逐渐加重。全身皮肤均可受影响，以颈、面和皮肤皱折部位最为明显，使幼儿呈现老人外貌。过度的皮肤皱折可使皮肤形成有蒂的皮肤悬吊，上眼睑皮肤下垂可妨碍视线，下眼睑下垂可形成外翻。肺气肿为皮肤松弛症的常见表现。其蹭程度不等，轻者可不引起症状，严重者为致死的主要原因。肺气肿的严重性与皮肤蹭程度一致。有时肺气肿为首先出现的症状。肺气肿明显者可出现呼吸困难，平卧时更加明显。肺功能检查明显不正常。X线检查可见透明度增加、横膈扁平、肋间隙增宽等典型征象。有时伴有支气管周围纤维化，易并发支气管肺炎。结缔组织发育缺陷形成的多发性疝和憩室为另一常见的临床表现。患者可以发生膈疝、脐疝、腹股沟疝、胃肠道多发性憩室、胃粘膜脱垂、直肠粘膜脱垂、膀胱多发性憩室等。临床上相应产生各种不同的症状，如腹痛、腹胀、呕血、腹泻、便秘、便血以及尿频、尿急、血尿等膀胱刺激症状。胃肠道X线检查可见胃粘膜多皱折和脱垂。膀胱造影可见一些大小不等之憩室膨出阴影。心血管方面有时可见到心界扩大，左右心室肥厚，主动脉和其他大血管扩张或伴有先天性卵圆孔未闭。心电图检查可出现心室肥厚，束支传导阻滞。严重者可并发肺心病和充血性心力衰竭。此外，还可见到眼角膜环状血管翳，体毛稀少，牙齿疏松，舌面龟裂，悬雍垂延长，咽部粘膜增厚，喉部声带松弛延长而致声音嘶哑。外生殖器呈婴儿型，青春期后男性往往有阳痿症状等。获得性皮肤松弛症其临床表现如皮肤松弛、肺气肿、多发性憩室和心血管改变等，与先天性皮肤松弛症基本相似。其特征性改变为发病年龄晚，一般在青年或成年之后发玻发病前有某些其他皮肤病史，如湿疹、荨麻疹、反复发作的多形红斑等，亦有报道于青霉素过敏性药疹之后发生皮肤松弛者。面部表现亦有区别，先天性皮肤松弛患者面部畸形主要为钩状鼻，而获得性皮肤松弛症患者鼻外形大多正常，一般不伴有毛发稀少、牙齿稀疏、婴儿型外生殖器等发育上的缺陷。家族遗传史亦有助鉴别，获得性皮肤松弛无家族发病史。局限性皮肤松弛症一般为皮肤肉芽肿性疾病，如结节并梅毒等引起的继发性改变。有时也发生于弹
病因及发病机制皮肤松弛症的发病机理还不十分清楚。多数病例为散发性，由常染色体隐性基因所决定，也有少数显示常染色体显性遗传。遗传性皮肤松弛症的致病基因有多个，主要包括ELN、FBLN5、PYCR1和ATP7A等等。其中ELN基因编码弹力蛋白，作为弹性纤维的主要成分，弹力蛋白广泛存在于结缔组织中，赋予组织弹性回复力和对外耐受力。ELN基因突变导致弹力蛋白合成与分泌障碍，造成弹力蛋白结构异常而致玻FBLN-5是一个胞外基质糖蛋白，广泛分布于富含弹性蛋白的组织中，可通过与其它胞外蛋白相互作用而调节基质的结构。FBLN5基因的突变可导致弹性蛋白错误的折叠，进而蛋白分泌受阻影响了其与原弹性蛋白和原纤维蛋白的结合，最终产生皮肤松弛症的蹭。PYCR1编码的蛋白质位于线粒体内，PYCR1基因突变造成线粒体功能改变及结缔组织老化，进而造成皮肤松弛症患者早衰的表现。ATP7A基因编码ATP7A蛋白，是铜离子进行跨膜转运的离子泵。发生突变时ATP7A蛋白表达减少或功能障碍甚至丧失，从而导致细胞对铜的转运障碍，造成结缔组织异常和进行性神经系统变性，最终导致X-连锁隐性遗传性皮肤松弛症与门克斯病的临床表现。获得性皮肤松弛症可起病于任何年龄。本病基本病因不明，可能与生化缺陷致弹性组织合成异常、弹性纤维减少以及与铜代谢异常、体液免疫异常等因素有关。
皮肤松弛症（cutislaxa）是以皮肤与皮下组织肥大松弛、下垂为特征的疾病，本病病因不明，分先天型，即出生即有或生后头几个月发生，属常染色体隐性遗传。后天获得型，皮损常在青春发育期发生。其主征为身体各部的皮肤极度松弛，可以捏起明显的皱折，不能随即弹回。多见于脸、颈、肩及大腿等处。皮肤松弛的程度与年俱增，终生不恢复正常，最后小儿的容貌宛如老人。除皮肤损害外，还可引起其他组织的弹力消失，如发生于腹壁则可引起腹疝；发生于膈肌，引起横膈弛缓，可发生肺气肿；大血管受累时可发生动脉瘤。有时可与先天愚型或先天性肾小管性酸中毒等并发。如无严重并发症，预后良好。此病长久存在，尚无满意的冶疗方法。必要时可施行外科整形手术以改善损坏的外貌。一般由三种原因引起：第一种是常染色体显性遗传，该种遗传特征是每一代都有这样的疾玻第二种是常染色体隐性遗传，该遗传疾病一般发于儿童，不一定每代都发病，只是母体携带了某种不降基因，遗传给了孩子，同时有很多并发症比如疝气、肺炎、哮喘。从目前情况来看，丽丽的疾病很有可能是由第二种情况引起的；第三种是X性联遗传，但一般只发于男孩。
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皮肤松弛症(Cutislaxa)是一种症状，它可由各种不同的原因所引起。临床上表现为皮肤松弛，起皱褶。过度松弛可使皮肤形成有蒂的悬吊，因重力作用而下垂。狭义的皮肤松弛症特指皮肤弹性纤维先天发育缺陷而引起的以皮肤松弛下垂为特征的疾病，皮肤松弛表现以面部最为显著，患者常有眼睑、面颊颈部松弛和下垂而呈现典型的猎犬脸。它不包括继发于其他蹭引起的皮肤松弛，而且可侵犯人体其他结缔组织，如血管、心脏、肺、泌尿道等。皮肤松弛症的遗传模式和临床表现具有多样性，可分为常染色体显性遗传型、常染色体隐性遗传型及X连锁隐性遗传型。遗传性皮肤松弛症通常在出生时或婴儿期发病，起初为水肿性改变，以后水肿处皮肤逐渐出现松弛的皱褶，症状逐渐加重，使患者呈现过早衰老的外观。由于缺乏弹性，皮肤提捏后不能短时间内回复至原状。该病的主要治疗方法是整形外科手术治疗，早期进行整形手术治疗不但能改善患者的外观和功能，对患者心理降更有积极的作用。
获得性皮肤松弛症可起病于任何年龄。本病基本病因不明，可能与生化缺陷致弹性组织合成异常、弹性纤维减少以及与铜代谢异常、体液免疫异常等因素有关。皮肤松弛症的病因1．蛋白因衰老减少肌肤的真皮层中有两种蛋白：胶原蛋白和弹力纤维蛋白，它们支撑起了皮肤使其饱满紧致。25岁后，这两种蛋白由于人体衰老进程而自然地减少，细胞与细胞之间的纤维随着时间而退化，令皮肤失去弹性。2．皮肤支撑力下降脂肪和肌肉是皮肤最大的支撑力，而人体衰老、减肥、营养不均、缺乏锻炼等各种原因造成的皮下脂肪流失、肌肉松弛令皮肤失去支持而松弛下垂。3．其它因素地心引力、遗传、精神紧张、受阳光照射及吸烟也使皮肤结构转化，最后使得皮肤失去弹性，造成松弛。
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