急性巨核白血病？
急性白血槽概 述］
白血病(leukemia)是在造血干/祖细胞水平转化的一类克隆性恶性血液病.白血病细胞因分化障碍、增殖过度、凋亡受抑等机制而停滞在细胞发育的不同阶段并大量积聚.根据自然病程和白血病细胞的成熟程度分为急性和慢性白血不根据受累的细胞系列可分为淋巴细胞白血病、非淋巴细胞(髓细胞)白血病以及淋巴细胞、髓细胞2系同时受累的混合细胞白血不还可将白血病分为原发性和继发性后者如继发于骨髓增生异常综合征或化疗药物的急性非淋巴细胞白血病(acutenonlymphocyticleukemiaANLL).我国白血病发病率约3.0~4.0/10万.在恶性肿瘤死亡率中白血病在男女性中分别居第6和第8位而在35岁以下人群中居首位.急性白血病多于慢性.成人急性白血病中以ANLL最多见儿童中则以急性淋巴细胞白血病(acutelymphocyticleukemiaALL)较多见；在我国慢性白血病中以慢性髓细胞白血病(chronicmyeloidleukemiaCML)多见而欧美国家则以慢性淋巴细胞白血病(chroniclymphocyticleukemiaCLL)常见.
白血病的病因尚未完全阐明
白血病(leukemia)是在造血干/祖细胞水平转化的一类克隆性恶性血液病.白血病细胞因分化障碍、增殖过度、凋亡受抑等机制而停滞在细胞发育的不同阶段并大量积聚.根据自然病程和白血病细胞的成熟程度分为急性和慢性白血不根据受累的细胞系列可分为淋巴细胞白血病、非淋巴细胞(髓细胞)白血病以及淋巴细胞、髓细胞2系同时受累的混合细胞白血不还可将白血病分为原发性和继发性后者如继发于骨髓增生异常综合征或化疗药物的急性非淋巴细胞白血病(acutenonlymphocyticleukemiaANLL).我国白血病发病率约3.0~4.0/10万.在恶性肿瘤死亡率中白血病在男女性中分别居第6和第8位而在35岁以下人群中居首位.急性白血病多于慢性.成人急性白血病中以ANLL最多见儿童中则以急性淋巴细胞白血病(acutelymphocyticleukemiaALL)较多见；在我国慢性白血病中以慢性髓细胞白血病(chronicmyeloidleukemiaCML)多见而欧美国家则以慢性淋巴细胞白血病(chroniclymphocyticleukemiaCLL)常见.
白血病的病因尚未完全阐明
12μm）为主治疗反应相对较差.
3）L3：原始和幼稚淋巴细胞大小较一致以大细胞为主；胞浆量较多深蓝色空泡常明显呈蜂窝状亦称伯基特(Burkitt)性白血病治疗缓解率很低.
FAB分型建立在细胞形态学和细胞化学是白血病分型的基础60％~70％白血病仅靠形态学即可分类结合细胞化学可使分型的准确性达到89％如加上细胞免疫表型分析则可提高至95％以上.最近提出的临床特征结合细胞形态学(mphology)、免疫学(immunology)、细胞遗传学(cytogenetics)、分子生物学(molecularbiology)(MICM分型)的WHO分型将使白血病的诊断分型更科学、更精确对于指导临床个体化治疗和判断预后具有10分重要的意义.[临床表现]
起病急缓不一.起病隐袭和数周至数月内逐渐进展或起病急骤.临床症状和体征由骨髓衰竭或白血病细胞浸润所致.
一、贫血
常见面色苍白、疲乏、困倦和软弱无力呈进行性发展与贫血严重程度相关.
2、出血
半数以上患者有出血程度轻重不一部位可遍及全身表现为瘀点、瘀斑鼻出血牙龈出血和月经过多、眼底出血等出血主要是血小板明显减少血小板功能异尝凝血因子减
3）L3：原始和幼稚淋巴细胞大小较一致以大细胞为主；胞浆量较多深蓝色空泡常明显呈蜂窝状亦称伯基特(Burkitt)性白血病治疗缓解率很低.
FAB分型建立在细胞形态学和细胞化学是白血病分型的基础60％~70％白血病仅靠形态学即可分类结合细胞化学可使分型的准确性达到89％如加上细胞免疫表型分析则可提高至95％以上.最近提出的临床特征结合细胞形态学(mphology)、免疫学(immunology)、细胞遗传学(cytogenetics)、分子生物学(molecularbiology)(MICM分型)的WHO分型将使白血病的诊断分型更科学、更精确对于指导临床个体化治疗和判断预后具有10分重要的意义.[临床表现]
起病急缓不一.起病隐袭和数周至数月内逐渐进展或起病急骤.临床症状和体征由骨髓衰竭或白血病细胞浸润所致.
一、贫血
常见面色苍白、疲乏、困倦和软弱无力呈进行性发展与贫血严重程度相关.
2、出血
半数以上患者有出血程度轻重不一部位可遍及全身表现为瘀点、瘀斑鼻出血牙龈出血和月经过多、眼底出血等出血主要是血小板明显减少血小板功能异尝凝血因子减
50×109/L常合并显著的肝、脾和淋巴结肿大常提示T细胞ALL.患者常表现为正常细胞正常色素性贫血大多患者血小板减少.DIC在AML中较ALL更常见而又以急性早幼粒细胞白血病中最常见临床上表现为广泛渗血实验室表现为血小板减少、低纤维蛋白原血症、纤维蛋白降解产物增高、凝血因子Ⅴ和Ⅷ降低.幼稚红细胞常呈巨幼样变特别是急性红白血病或继发于MDS的AML.细胞转换速率快和高肿瘤负荷产生几种代谢紊乱如血清乳酸脱氢酶、尿酸增高、尿酸性肾采导致急性肾衰竭白血病细胞破坏增多特别是化疗后可出现高磷酸血症、低钙血症.
2、骨髓象多数患者骨髓有核细胞增生活跃或明显活跃而且以原始和早期幼稚细胞为主.Auer小体仅见于急非淋不见于急淋.ALL患者骨髓残存的髓系和红系幼稚细胞形态学正常.
3、细胞化学细胞化学染色可协助形态学鉴别各型白血病.
4、免疫表型选用一组细胞系列相关性好的单克鹿体对白血病细胞免疫表型分析不仅可以区分细胞起源而且还可以划分发育阶段. №急性白血病的免疫表型特征
B-急淋CD10、CD19、CD20、s/cCD22、cCD79α、Cμ、SmIg
T-急淋CD2CD3CD4CD5CD
以上是对“急性巨核白血病”这个问题的建议，希望对您有帮助，祝您健康！
2、骨髓象多数患者骨髓有核细胞增生活跃或明显活跃而且以原始和早期幼稚细胞为主.Auer小体仅见于急非淋不见于急淋.ALL患者骨髓残存的髓系和红系幼稚细胞形态学正常.
3、细胞化学细胞化学染色可协助形态学鉴别各型白血病.
4、免疫表型选用一组细胞系列相关性好的单克鹿体对白血病细胞免疫表型分析不仅可以区分细胞起源而且还可以划分发育阶段. №急性白血病的免疫表型特征
B-急淋CD10、CD19、CD20、s/cCD22、cCD79α、Cμ、SmIg
T-急淋CD2CD3CD4CD5CD
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60g/L. 〃4）防治尿酸性肾埠大量饮水、充分补液水化；碱化尿液碳酸氢钠片100mg每天3次；利尿；别嘌呤醇每次100mg每天3次.
2．化学治疗白血病的治疗分诱导缓解和缓解后治疗2阶段.诱导缓解治疗目的为眷杀灭白血病细胞达到完全缓解.就诊时患者体内的白血病细胞高达1012~1013经诱导达CR时体内仍可有108~109的白血病细胞如不进一步清除残存的细胞将很快复发为防止复发延长缓解和无病生存期甚至治愈患者必须实施缓解后治疗. 〃1）急性非淋巴细胞白血病
1）诱导缓解
DA方案：即柔红霉素（DNR）40~60mg/(m2.d)静脉滴注第1~3天.阿糖胞苷（Ara-C）100~150mg/(m2.d)静脉滴注第1~7天间歇2周重复1~2疗程后60％~70％病人可达完全缓解（CR）.
HA方案：即高3尖杉酯碱（H）2~4mg/(m2.d)静脉滴注第1~7天.Ara-C100~150mg/(m2.d)静脉滴注第1~7天.其CR率约60％近似于DA方案.
MA方案：即米托蒽醌（NVT）5~10mg/(m2.d)静脉滴注第1~3天.Ara-C100~150mg/(m2.d)静脉滴注第
2．化学治疗白血病的治疗分诱导缓解和缓解后治疗2阶段.诱导缓解治疗目的为眷杀灭白血病细胞达到完全缓解.就诊时患者体内的白血病细胞高达1012~1013经诱导达CR时体内仍可有108~109的白血病细胞如不进一步清除残存的细胞将很快复发为防止复发延长缓解和无病生存期甚至治愈患者必须实施缓解后治疗. 〃1）急性非淋巴细胞白血病
1）诱导缓解
DA方案：即柔红霉素（DNR）40~60mg/(m2.d)静脉滴注第1~3天.阿糖胞苷（Ara-C）100~150mg/(m2.d)静脉滴注第1~7天间歇2周重复1~2疗程后60％~70％病人可达完全缓解（CR）.
HA方案：即高3尖杉酯碱（H）2~4mg/(m2.d)静脉滴注第1~7天.Ara-C100~150mg/(m2.d)静脉滴注第1~7天.其CR率约60％近似于DA方案.
MA方案：即米托蒽醌（NVT）5~10mg/(m2.d)静脉滴注第1~3天.Ara-C100~150mg/(m2.d)静脉滴注第
急性白血病常进展迅速其特点是由造血干细胞恶变而形成的一个原始细胞克隆取代了正常骨髓.
急性白血埠发病急骨髓和外周血中主要是原始细胞若不治疗病人常于半年内死亡.根据白血病细胞的类型临床上又分为急性淋巴细胞性白血病(ALL) 和急性非淋巴细胞性白血病(ANLL)两大类每类又有几型.目前国内外通用的分型如下：①ANLL分为7型 即粒细胞白血病未分化型(M1) 粒细胞白血病部分分化型 (M2) 早幼粒细胞型(M3)粒-单核细胞型(M4)单核细胞型(M5)红白血病(M6)巨核细胞型(M7)；②ALL分为L1 L2和L3型近年来又根据细胞的免疫学特点分为T B前B普通型和未分化型.我国白血病发病率约3.0～4.0/10万.在恶性肿瘤死亡率中白血病在男女性中分别居第6和第8位而在35岁以下人群中居首位.急性白血病多于慢性.成人急性白血病中以ANLL最多见儿童中则以急性淋巴细胞白血病(acute lymphocytic leukemiaALL)较多见；在我国慢性白血病中以慢性髓细胞白血病(chronic myeloid leukemiaCML)多见而欧美国家则以慢性淋巴细胞白血病(chronic
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急性白血埠发病急骨髓和外周血中主要是原始细胞若不治疗病人常于半年内死亡.根据白血病细胞的类型临床上又分为急性淋巴细胞性白血病(ALL) 和急性非淋巴细胞性白血病(ANLL)两大类每类又有几型.目前国内外通用的分型如下：①ANLL分为7型 即粒细胞白血病未分化型(M1) 粒细胞白血病部分分化型 (M2) 早幼粒细胞型(M3)粒-单核细胞型(M4)单核细胞型(M5)红白血病(M6)巨核细胞型(M7)；②ALL分为L1 L2和L3型近年来又根据细胞的免疫学特点分为T B前B普通型和未分化型.我国白血病发病率约3.0～4.0/10万.在恶性肿瘤死亡率中白血病在男女性中分别居第6和第8位而在35岁以下人群中居首位.急性白血病多于慢性.成人急性白血病中以ANLL最多见儿童中则以急性淋巴细胞白血病(acute lymphocytic leukemiaALL)较多见；在我国慢性白血病中以慢性髓细胞白血病(chronic myeloid leukemiaCML)多见而欧美国家则以慢性淋巴细胞白血病(chronic
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