肌无力

肌无力 肌无力危象怎样抢救???
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当病情突然加重或治疗不当,引起呼吸肌无力或麻痹而致严重呼吸困难时,称为重症肌无力危象。它有三种:
  1.肌无力危象:即新斯的明不足危象,由各种诱因和药物减量诱发。呼吸微弱、发绀、烦澡、吞咽和核痰困难、语言低微直至不能出声,最后呼吸完全停止。可反复发作或迁延成慢性。
  2.胆硷能危象:即新斯的明过量危象,多在一时用药过量后发生,除上述呼吸困难等症状外,尚有乙酰胆硷蓄积过多症状:包括毒碱样中毒症状(呕吐、腹痛、腹泻、瞳孔缩小、多汗、流涎、气管分泌物增多、心率变慢等),烟硷样中毒症状 (肌肉震颤、痉挛和紧缩感等)以及中枢神经症状(焦虑、失眠、精神错乱、意识不清、描搐、昏迷等)。
  3.反拗性危象:难以区别危象性质又不能用停药或加大药量改善症状者。多在长期较大剂理用药后发生。 三种危象可用以下方法鉴别:①腾喜龙试验,因20分钟后作用基本消失,使用 较安全。用10mg溶于10ml生理盐水中,先静注2mg,无不适再注射8mg,半分钟注完。数分钟后,肌无力先改善后恶化者为肌无力危象,症状加重者为胆硷能危象,无改善者为反拗性危象。②阿托品试验:以0.5-1.0mg静注,症状恶化,为肌无力危象,反之属胆硷能危象。③肌电图检查:肌无力危象动作 电位明显减少波幅降低,胆硷能危象有大量密集动作电位,反拗性危象注射腾喜龙后肌电无明显变化。
治疗方法:
  1.药物治疗:
(1)抗胆硷脂酶类药物:如口服吡啶斯的明60-360mg/次,3-5次/日,溴化新斯的明15-90mg/次,3-5次/日。对心率过慢,心律不齐,机械性肠梗阻以及哮喘患者均忌用或慎用。
(2)极化液(10%葡萄糖250-500ml内加10%氯化钾10- 15ml,胰岛素8-16u)加新斯的明0.5-2.0mg,地塞米松5-15mg静滴1次/日,10-12次为一疗程。间歇5-7天重复一疗程,一般 2-3疗程可出现显效,极化液可使终板机能和乙酰胆硷-胆硷脂酶系统的代谢功能恢复。也可同时口服或静注钙剂。钙离子不仅在神经骨干传递过程中起重要作用,并有加强乙酰胆硷的分泌功能。
(3)免疫抑制剂:根据免疫功能情况分别应用:如①口服强的松45-80mg次/日,持续3-5个月。②静滴环磷酰胺200mg,与VitB6 100-200mg一起加入10%葡萄糖250ml中,1次/2日,10次为一疗程;或50mg口服每日2-3次。③硫唑嘌呤25-50mg口服,2-3次/日,并可长期与强的松联合应用。此外,也可用环孢菌素(6mg/kg/天)进行治疗。
  2.胸腺治疗: 药物疗效欠佳伴有胸腺肿大和危象发作的病人,可考虑胸腺切除术,但以病程较 短(5年以内)青年(35岁以下)女性病人的疗效较佳,完全缓解常在术后2-3年,有效率80%。但单纯眼型疗效差。对有胸腺瘤者,为防恶变,应尽早手术。对不宜手术的年老体弱或恶性胸腺瘤患者,也可以深度X线,兆伏级X线或钴60作放射源行胸腺放射治疗,有效率约70%左右,病程越短(3年以内),年龄越轻(40岁以下),疗效越好,对儿童应从严掌握。
  3.血液疗法: 有条件时可使用血浆替换疗法:也可试用高效价丙种球蛋白100-200mg/kg,用生理盐水500ml稀释后静滴,1次/周,共3-5次,但丙球具有抗原性,有肌注丙球引起变态反应性脑炎的报导,故不宜滥用。
  4.中医中药疗法: 本病祖国医学认为属脾肾虚损,故治以培脾补肾,益气滋阴,常用补中益气汤、六味地黄丸或左归丸主之,也有良好疗效。
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