北京301医院看进行性肌营养不良怎么样??

  (国内称杜氏病)是一种较少见的引起消化道大出血的病因,多不被大多数临床工作者所认识,特别是基层的医务人员就更不易考虑这个病。我院收治了2例,现报道如下。例1男,39岁,因突然呕血,黑便6小时入院。呕血总量约为1000ml,黑便量约2000g。伴上腹部不适,恶心,头昏,眼花,心悸,出冷汗,乏力。既往无类似病史。血压80/50mmHg,心率128次/分。入院后经输液输血,静脉点滴奥美拉唑,口服立止血等治疗,血压恢复正常后行急诊内镜检查见胃体上部小弯侧一小粘膜隆起,并不断向外喷血,镜下给局部喷洒立止血后继续给输液输血,静脉点滴奥美拉唑等治疗无效而行急诊外科手术,术中见胃体上部小弯侧有一小粘膜隆起,其中央部位有一血管外露,直径约2 5mm,有喷射状出血,行血管结扎术后未再出血。例2男,45岁,因反复呕血黑便4小时,呕血总量约为1000ml,黑便量约为1500g。在当地医院治疗无效转来我院,无明显诱因,既往健康。本次患病后伴上腹部不适,头昏,心悸,乏力,恶心。血压50/30mmHg,心率140次/分。急诊胃镜检查见胃体中部小弯侧有一0 5mm×0 5mm浅溃疡,中央有一血管外露,正在向外喷血,经
  进行性肌营养不良症患者的日常生活注意事项如下:
   1、在精神方面为患者创造一个良好环境,保持合理的期望,避免过度保护。
   2、饮食宜高蛋白、富含维生素、钙、锌,瘦肉、鸡蛋、鱼、虾仁、动物肝脏、排骨、木耳、蘑菇、豆腐、黄花菜等可适当多食,少吃或忌食过辣、过咸、生冷等不易消化和有刺激性食品。
   3、采用力所能及的锻炼,亦不要过劳。
   4、上肢可练习抬举、俯卧撑、扩胸等;腰部可练习仰卧起坐;下肢可练习起蹲、上楼、跳跃、侧压腿等;注意防止挛缩,对膝关节、跟腱关节热敷后适当牵引;假肥大部位的按摩以揉法为主;防止脊柱畸形 保持良好坐姿,劳累后宜平卧休息。
   5、鉴于本病病情呈进行性加重,致残率高,因此早期治疗,制病情发展,可提高生存质量,特别是家族中有类似病史的,更要引起注意,及早检查诊断。
   6、治疗期间,忌烟酒,忌食辛辣、过咸食物,避风寒,防感冒,多饮水,多食含钙锌较多的食物,保持心情舒畅,适当锻炼,患者家属要配合按摩,患者本人要克服困难,坚持适当锻炼。
  quot; 进行性肌营养不良是一类由于基因缺陷所导致的肌肉变性病,以进行性加重的肌肉无力和萎缩为主要临床表现。
  
   适当的康复训练,适时应用康复支具支撑患儿的肢体,尽可能保持和延长患儿独立行走的能力。小剂量皮质类固醇激素可以降低肌酸磷酸肌酶水平,但不能阻止疾病的进展。进行性肌营养不良症和重症肌无力,虽然都是神经内科的常见疾病,患者的症状表现也有相似的地方,有时候容易混淆,但是这是两种完全不同的疾病,疾病的发病机理区别很大,治疗方案也不同。
  第1步
  2进行性肌营养不良属于一种由于基因异常而引起的疾病,患者的肌肉逐渐瘫软无力,出现肌肉萎缩的情况,这种疾病的发病时间不一样,有的患者婴幼儿时期发病,有的患者成年以后才发病。
  3重症肌无力属于一种自身免疫性疾病,患者的肌肉由于缺乏某一种酶的支持,逐渐变得僵硬和萎缩,发病的过程一般比较缓慢,最后可以由于呼吸肌瘫痪,导致患者出现呼吸衰竭的情况。
  注意事项:
  患者要注意选择当地的三甲级别医院进行治疗,平常要尽可能的参加一些体育锻炼,经常对逐渐萎缩的肌肉进行按摩,注意保持营养的充
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  1、精神感觉症状:如听错觉发作时,别人对自己的谈话就像是隔了一堵墙。视觉感到看到的东西像蒙了一层纱。看见地面起伏不平,看到物体像被扭曲了。还有视物变大,视物变小等反射性癫痫的症状。
   2、五官症状:视觉先兆,看见运动或静止的光点、光圈、火星、黑点、一团单色或彩色的东西等;味觉先兆:包括口中有苦、酸、咸、甜、腻等不舒适味道;嗅觉先兆:闻到难闻的气味、如腥味、焦味等;听觉先兆:两耳嗡嗡声、铃声、钟声等。
   3、躯体感觉性症状:如肢体麻木、刺痛等;肌肉或肌群的颤动、发声或咀嚼、头眼转向一侧等;心悸、气短、呼吸窘迫、出汗、脸红、胃肠不适等癫痫的早期症状。
   4、识别性症状:记忆障碍最常见,有的病人对于本来就陌生的人或物产生熟悉的感觉,称似曾相识感。对熟识的人或环境,莫名其妙地产生陌生感觉。有的对某个事件产生似曾经历感。
   5、情感障碍症状:常见的癫痫的症状:可产生发作性的情感异常,如突然感到忧伤、愤怒、恐惧、高兴、得意、性兴奋、大祸临头、末日来临等。意识障碍多在1分钟以上,而失神发作多在1分钟以内
  对进行性肌营养不良症的治疗 ,应注意 ( 1)预防为主 :对假肥大型患者 ,其姐妹所生的男孩中有一半可得此病 ,因此 ,对其所怀身孕 ,需预先进行性别测定 ,必要时流产 ,以减少本病的发生率。 ( 2)目前 ,国际上用高科技生物基因工程技术 ,对进行性肌营养不良症治疗。 方法有 2个 :一个是“转基因治疗” ,具体方法是用一载体 (一种降毒的大病毒 )携带所需要的基因片段 ,注射入患者体内 ,在细胞内此基因片段定位 ,自我整合、修补。 目前 ,“转基因”治疗尚处于实验室阶段 .国外少数国家正处在临床实验阶段。由于技术、设备及花费昂贵等原因国内尚未开展此项治疗。 另一项治疗方法即“肌母细胞移植手术”治疗进行性肌营养不良症 ,具体方法是 :提取健康供体的骨骼肌细胞进行人工体外培养 ,培养成肌母细胞 ,然后将细胞点状移植入患者的四肢及躯干骨骼肌内 ,让其成活后手术成功
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