渐冻人症是怎么引起?

  肌萎缩侧索硬化症(简称ALS)是前角细胞病变,运动神经源性损害,延髓运动神经核或椎体束进行性损害引起的上下运动神经元性麻痹.(肌电图检查提示:神经源性损害,前角细胞病变.部分患者“肌酸激酶---CK”升高,提示肌肉也有不同程度的损害.该症与颈椎病,颈椎骨质增生,病毒感染,家庭因素,免疫缺陷,金属中毒,某些元素缺乏(细胞内酶系统硫氢基SH功能不足),外伤及长期酒精中毒等诱发引起发病,损害脑干,脊髓神经和脊髓灰质.电子显微镜观察死亡病人的脑干,发现不明病毒样颗粒,家族遗传性患者多呈常染色体显性遗传.
  典型的病理改变是脊髓的下运动神经元变性,大脑皮层椎体细胞受累,皮质脊髓束和皮质延髓退行性病变,髓鞘脱失,尚可侵犯其它部分中枢神经系统,前角细胞和颅神经运动核胞浆内有包涵体,有脊髓小脑束,可拉可柱内神经元变性,累及后索黑职苍白球和蓝斑颅神经核等.
  该症多数患者早期出现上肢远端的肌纤维性震颤,随后发生肌肉萎缩,肌无力,少数患者先有舌肌萎缩和下肢无力.大多数患者先从手段(合谷穴)大小鱼肌开始萎缩,肌束震颤,因舌肌萎缩,讲话时舌头在口中的位置不灵活,吐音不清晰,喝水是会厌软骨覆盖气
  重症肌无力的发病是自身免疫异常引起的.在正常情况下运动神经末端合成乙酰胆碱,并储存在突触小泡中,每个突触小泡内均含有足量的乙酰胆碱,神经兴奋到达末端时,能引起突触小泡内的乙酰胆碱进入突触间隙,并散布到突触后膜,与突触后膜上的乙酰胆碱受体结合,引起突触后膜的离子转移和膜电位产生,从而完成肌肉收缩.由此可见乙酰胆碱在肌肉收缩过程中起着决定性作用,它的含量减少,含量降低或者受体数减少,敏感性降低均可以导致肌无力产生.而70%-80%的重症肌无力患者血清中能测到对抗乙酰胆碱受体的抗体,也就是说,肌无力患者自身就存在着对抗乙酰胆碱受体的物质,所以说它是一种自身免疫性疾病.
  主要表现为受累骨骼肌极易疲劳,经休息和服用抗胆碱酯酶药物后部分恢复为特征.支配肌肉收缩的神经在多种病因的影响下,不能将“信号”正常传递到肌肉,使肌肉丧失了收缩功能,所以临床上就出现了眼睑下垂,复视,斜视,表情肌和咀嚼肌无力(表情淡漠,苦笑脸容,鼓腮和吹气不能等),延髓肌无力(口齿不清,语言不利,重鼻音,伸舌不灵,进食困难,饮水呛咳等).
   本病全身骨骼肌均可受累,但以颅神经支配的的肌肉较脊神经支配的肌肉受
  “进行性肌营养不良症”就是这样一种绝症。这种病通常的过程是这样的:在幼年4—5岁时发病,刚发病时容易摔倒,不久上楼费劲,6岁左右不会跳、跑得慢,7岁走路轻微摇摆、摔跤增多、弯腰吃力,8岁走路像企鹅一样摇摆、上楼困难,摔倒后爬起、坐(蹲)下站起都感吃力,12岁不能上楼,摔倒爬起非常困难,13岁摔倒起不来、不能在外面走路,14岁不能自己上厕所、在屋里走路要扶着墙,15岁不能自己站起来、筋脉萎短、不能脱衣穿衣睡下起床,16岁瘫痪,18岁不能自己翻身、失去一切活动能力,19岁以后心肺虚弱无力,20岁以后随时可能因感冒和炎症引起呼吸困难、心力衰竭而死亡。这种疾病给人的痛苦是漫长而无望的,病人不得不抛弃所有关于人生的梦想和抱负,沉入无边的寂寞和孤独。
  “渐冻人症”是一组运动神经元疾病的俗称,因为患者大脑、脑干和脊髓中运动神经细胞受到侵袭,患者肌肉逐渐萎缩和无力,以至瘫痪,身体如同被逐渐冻住一样,故俗称“渐冻人”。另外,运动神经元又分为在大脑的上运动神经元和在脑干及脊髓的下运动神经元,上运动神经元控制下运动神经元,下运动神经元通过神经肌肉接头与肌肉直接相连,发送运动信号给肌肉。
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  你好,肌萎缩侧索硬化症通常以手肌无力、萎缩为首发症状,一般从一侧开始以后再波及对侧,随病程发展出现上、下运动神经元混合损害症状,称肌萎缩侧索硬化症。
  治疗时可以采取以下方法,但最好听从医生意见。
  一、呼吸困难者,吸氧,必要时辅助呼吸。
   二、吞咽困难者鼻饲或静脉高营养,维持营养及水电解质平衡。
   三、神经营养药物:应用比较广,疗效比较好的有神经节苷脂(GM)和神经生长因子(NGF),神经节苷脂全称单唾液酸四己糖神经节苷脂,代表产品有申捷,重塑杰,施捷因,博司捷
   四、利鲁唑:利鲁唑片是FDA唯一批准的用于治疗肌萎缩侧索硬化症(ALS)的治疗药物,被FDA(美国食品药品监督管理局)和EU(欧盟)批准用于治疗ALS。在两个纳入超过1100例世界范围内的ALS患者的双盲、安慰剂对照的临床实验中证实有效。目前国内市场上的利鲁唑片有进口的安万特公司生产的力如太,江苏恩华生产的利鲁唑,海南万特生产的万全力太。
   五、安坦2mg 3次/d或妙钠50-100mg/d口服可减轻或改善上运动神经元损害引起的肌肉痉挛,肌张力增高。
  在锥体系中下运动神经元的胞体位于脑神经运动核和脊髓前角运动细胞,它们的突分别组成脑神经和脊神经,支配全身骨骼肌的随意运动。下运动神经元受损时,由于肌失去神经支配,肌张力降低,呈弛缓性瘫痪;肌因营养障碍而萎缩;因为所有反射弧都中断,浅、深反射均消失;无病理反射。
  是指脊髓前角细胞和脑干神经运动核及其发出的神经轴突,是接受锥体束、锥体外系统和小脑系统各种冲动的最后共同通路,是运动冲动到达骨骼肌的唯一途径。
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