马凡氏综合症手术后的发病率是百分之几？

　　马凡氏综合症又名蜘蛛指（趾）综合征，属于一种先天性遗传性结缔组织疾病，为常染色体显性遗传，有家族史。病变主要累及中胚叶的骨骼、心脏、肌肉、韧带和结缔组织。骨骼畸形最常见，全身管状骨细长、手指和脚趾细长呈蜘蛛脚样。心脏可有二尖瓣关闭不全或脱垂、主动脉瓣关闭不全。眼可有晶体半脱位、视网膜剥离等。心血管方面表现为大动脉中层弹力纤维发育不全，主动脉或腹总主动脉扩张，形成主动脉瘤或腹总主动脉瘤。
　　因为是常染色体显性遗传的，从遗传学的角度，你舅舅的子女患这种病的可能性很大。你患这种病的概率是取决于你的父母的，如果你的母亲没有这种病你就不必太担心，如果你母亲也患这种病，那你患病的可能性也很大。
　　 马凡氏综合症的主要危害是心血管病变，特别是合并的主动脉瘤，应早期发现，早期治疗。根据临床表现骨骼、眼、心血管改变三主征和家族史即可诊断。临床上分为两型：三主征俱全者称完全型;仅二项者称不完全型。诊断此病的最简单手段是超声心动图，有怀疑者均可行此检查，进一步确诊则需要通过MRI（磁共振显像）。目前尚无特效治疗。 　对先天性心血管病变宜早期手术修复，对心功能不全、心律失常者宜

　　诊断困难,因为许多患者只有极少的表现而且没有特异的组织学或生物化学改变,同时也没有客观的诊断试验.一般根据心血管,眼,骨骼的表现,尤其是具有阳性家族史时可以作出诊断.有很大一部分存在的马方综合征病例的诊断不明确.同型胱氨酸尿症部分症状与马方综合征相似,但可以通过确定尿中有同型胱氨酸而鉴别.应该进行适当的遗传咨询.产前诊断是可行的.

　　单纯骨胳异常很难诊断为马凡氏综合证.因为马凡氏综合证最重要的病理变化为主动脉的异常,所以可以让孩子及直系亲属去医院作一下心脏彩超了解主动脉是否有扩张等.
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　　马凡综合症一般应到医院心内科就诊，主要是检查明确心脏病变情况，进行心脏彩超等检查。同时到医院眼科进行裂隙灯检查，明确是否有晶状体半脱位等情况。

　　您好这种情况马凡氏综合征主要是主动脉窦瘤，肺动脉瓣反流轻度可见于正常人，不用担心放松心情
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　　根据你描述的情况建议你进行头颅CT或者核磁共振检查进一步了解颅内情况，建议就诊神经内科

　　你好，根据你的描述这种情况一般来说是建议注意观察，暂时不进行治疗的
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